Cirrosis biliar primaria

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Generalidades del tema

¿Qué es la cirrosis biliar primaria?

La cirrosis biliar primaria (PBC, por sus siglas en inglés) es una clase de cirrosis causada por un daño a los conductos biliares del hígado. En forma muy similar a otras formas de enfermedad del hígado, la PBC daña permanentemente el hígado a medida que el tejido es reemplazado por tejido cicatricial (fibrosis). A medida que se desarrolla más tejido cicatricial, la estructura y la función del hígado se ven afectadas.

¿Cuál es la causa de la PBC?

Se desconoce la causa exacta de la PBC. Pero podría estar relacionada con un problema del sistema inmunitario, que es el sistema de defensa natural del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas?

Muchas personas con cirrosis biliar primaria no tienen síntomas. Cuando de hecho aparecen síntomas, estos podrían incluir:

  • Comezón (prurito).
  • Fatiga.
  • Color amarillento en la piel y en la parte blanca de los ojos (ictericia).
  • Molestia en la parte superior derecha del abdomen.
  • Sequedad en los ojos y en la boca.
  • Sequedad vaginal.

Las personas con daño hepático más avanzado podrían tener complicaciones relacionadas con la cirrosis como:

  • Acumulación de líquido en el abdomen (ascitis).
  • Sangrado de venas agrandadas en el esófago, el estómago y el recto (sangrado de várices).
  • Adelgazamiento prematuro de los huesos (osteoporosis).

¿Cómo se diagnostica la PBC?

Se sospecha que hay cirrosis biliar primaria en función de una evaluación de los antecedentes de salud, un examen físico y pruebas de laboratorio que muestran niveles altos de la enzima fosfatasa alcalina y anticuerpos antimitocondriales (AMA, por sus siglas en inglés) en la sangre. Su médico también podría llevar a cabo un examen de diagnóstico por imágenes como una ecografĂ­a, que muestra imágenes del hígado y otros tejidos dentro del cuerpo. Puede también hacer una biopsia para extraer una pequeña parte del tejido del hígado. La biopsia es la mejor manera de diagnosticar la PBC en forma definitiva.

¿Cómo se trata?

El tratamiento para la cirrosis biliar primaria es difícil, debido a que el sistema inmunitario parece estar involucrado. Al igual que con otras formas de cirrosis, el tratamiento se centra en reducir los síntomas, prevenir y tratar las complicaciones de la enfermedad, y prevenir otras afecciones que podrían causar un daño hepático adicional.

Por lo general, el medicamento ursodiol se administra poco después de un diagnóstico de cirrosis biliar primaria. El ursodiol ayuda a transportar bilis del hígado al intestino delgado. Si se usa lo suficientemente temprano, el ursodiol puede mejorar la actividad hepática y podría evitar la necesidad de un trasplante de hígado. El medicamento también podría ayudarle a vivir más tiempo.1

Los medicamentos como la colestiramina, la rifampicina o la naltrexona podrían usarse para ayudar a tratar la comezón causada por la PBC.

Si usted tiene fatiga, su médico intentará detectar la causa de su cansancio. Este podría no ser causado por la PBC. Se han probado algunos medicamentos para ayudar a tratar la fatiga en la PBC, pero ninguno ha demostrado dar un buen resultado.

La PBC también puede causar sequedad en los ojos y la boca. La mejor manera de ayudar a tratar la sequedad en los ojos es usar gotas para ojos (lágrimas artificiales) cuando siente los ojos secos. La sequedad en la boca puede tratarse mascando chicle o caramelos duros para aumentar la saliva. Usted también puede usar un sustituto de la saliva. Si eso no funciona, hay algunos medicamentos que pueden usarse.

Debido a que las personas con PBC tienen un alto riesgo de tener osteoporosis, usted debería realizarse pruebas de densidad ósea en forma periódica. Su médico podría sugerirle que tome suplementos de calcio y vitamina D, y quizás un medicamento llamado bisfosfonato.

Si bien el trasplante de hígado podría ser el tratamiento de primera elección para las personas con cirrosis biliar primaria en etapa terminal, la cirrosis biliar primaria puede recurrir después de un trasplante de hígado.

Otros lugares en los que puede obtener ayuda

Organizaciones

American Liver Foundation (ALF)
www.liverfoundation.org
U.S. Department of Health and Human Services: National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC)
www.digestive.niddk.nih.gov

Referencias

Citas bibliográficas

  1. Lindor KD, et al. (2009). Primary biliary cirrhosis. Hepatology, 50(1): 291–308.

Otras obras consultadas

  • Angulo P, Lindor KD (2010). Primary biliary cirrhosis. In M Feldman et al., eds., Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 9th ed., vol. 2, pp. 1477–1488. Philadelphia: Saunders.
  • Talwalkar JA, Lindor KD (2006). Primary biliary cirrhosis. In M Wolfe et al., eds., Therapy of Digestive Disorders, 2nd ed., pp. 579–587. Philadelphia: Saunders Elsevier.

Créditos

PorEl personal de Healthwise
Revisor médico primario Adam Husney, MD - Medicina familiar
Revisor médico especializado W. Thomas London, MD - Hepatología

Revisado14 noviembre, 2014