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Tumores de hipófisis: Tratamiento (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Tumores de hipófisis

Información general sobre los tumores de hipófisis

Los tumores hipofisarios representan de 10 a 25% de todos los neoplasmas intracraneales, según el estudio que se cite, y se pueden clasificar en tres grupos, de acuerdo a su comportamiento biológico: [1,2]

  • Adenomas benignos.
  • Adenomas invasivos.
  • Carcinoma.

Los adenomas comprenden la mayor parte de los neoplasmas hipofisarios, y con una incidencia general estimada de aproximadamente 17%, pero solo una minoría es sintomática.[3] Asimismo, los adenomas hipofisarios se dividen desde el punto de vista anatómico en: intrahipofisarios, intraselares, difusos e invasivos.[4] Los adenomas invasivos que constituyen aproximadamente 35% de todos los neoplasmas hipofisarios, pueden invadir la duramadre, el hueso del cráneo o el seno esfenoide.[5] Los carcinomas constituyen 0,1 a 0,2% de todos los tumores hipofisarios.[6,7]

Presentación clínica

La característica principal de los adenomas hipofisarios es la secreción inadecuada de hormonas hipofisarias y déficits del campo visual.[8]

Entre los signos y síntomas poco comunes de la enfermedad hipofisaria se incluyen:[8]

  • Parálisis del nervio craneal.
  • Epilepsia del lóbulo temporal.
  • Hidrocefalia.
  • Rinorrea del líquido cefalorraquídeo.

Los signos y síntomas generalmente relacionados con los tumores hipofisarios que se derivan de cada tipo específico de célula (por ejemplo, prolactinomas, adenomas corticotrópicos, adenomas somatotrópicos, adenomas tirotropos y adenomas disfuncionales) son los siguientes:

Tumores de hipófisis productores de prolactina

Los signos y síntomas de los tumores de hipófisis productores de prolactina (PRL), también conocidos como prolactinomas y adenomas lactótropos, incluyen:[8]

  • Dolor de cabeza. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Déficits del campo visual.
  • Oligomenorrea o amenorrea.
  • Reducción de la fecundidad. Para mayor información, consultar la sección sobre Aspectos relacionados con la fecundidad del sumario del PDQ sobre los Aspectos relacionados con la sexualidad y la reproducción).
  • Pérdida de la libido. Para mayor información, consultar la sección sobre Factores secundarios a la radiación relacionados con el tratamiento, bajo la sección Factores que afectan la función sexual de las personas con cáncer y la sección sobre Inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina, bajo la sección Efectos farmacológicos de los medicamentos complementarios en la función sexual del sumario del PDQ sobre Aspectos relacionados con la sexualidad y la reproducción.
  • Disfunción eréctil.
  • Galactorrea en la mama femenina activada con estrógeno.

Tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica

Los signos y síntomas de los tumores productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), también conocidos como adenomas corticotropos, pueden incluir:[8]

  • Dolor de cabeza. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Déficits de campo visual.
  • Miopatía proximal.
  • Distribución centrípeta de grasa.
  • Síntomas neurosiquiátricos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Adaptación al cáncer: ansiedad y sufrimiento y la sección sobre Síntomas y factores de riesgo, bajo la sección Evaluación y diagnóstico del sumario del PDQ sobre Depresión).
  • Estrías.
  • Amoratarse con facilidad.
  • Adelgazamiento de la piel.
  • Hirsutismo.
  • Osteopenia.

Tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento

Los signos síntomas de los tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento (GH), también conocidos como adenomas somatotropos, pueden incluir:[8]

  • Dolor de cabeza. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Déficits del campo visual.
  • Crecimiento de pies y manos.
  • Endurecimiento de las facciones.
  • Síndrome del túnel carpiano.
  • Ronquidos y apnea del sueño obstructiva. (Para mayor información, consultar las secciones sobre Evaluación y Consideraciones especiales en el sumario del PDQ sobre Trastornos del sueño).
  • Crecimiento de la mandíbula y prognatismo.
  • Osteoartritis y artralgia. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Sudores excesivos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos]).
  • Dismorfofobia.

Tumores de hipófisis productores de tirotropina

Los signos síntomas de los tumores productores de tirotropina (hormona estimulante de la tiroides [TSH]), también conocidos como adenomas tirotrópicos pueden incluir:[9]

  • Palpitaciones.
  • Temblores.
  • Pérdida de peso. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre La nutrición en el tratamiento del cáncer).
  • Insomnio. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Trastornos del sueño).
  • Hiperdefecación.
  • Sudores. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos]).

Adenomas disfuncionales

Los signos y síntomas de los adenomas disfuncionales (por lo general adenomas gonadotropos) pueden incluir:[10]

  • Dolor de cabeza. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Déficits del campo visual.
  • Insuficiencia hipofisaria debida a una compresión del tallo hipofisario o a la destrucción del tejido hipofisario normal a causa del tumor, y que se manifiesta de forma predominante como hipogonadismo secundario.
  • En muy raras ocasiones, sobreestimulación ovárica, aumento de volumen testicular, o concentraciones más altas de testosterona.

Además de los cuadros específicos del tipo de célula, la apoplejía hipofisaria (es decir, la apoplejía del adenoma hipofisario), representa otro cuadro clínico importante de los adenomas hipofisarios. La apoplejía hipofisaria puede ser el resultado de un infarto hemorrágico agudo o isquémico de hipófisis en pacientes que albergan adenomas hipofisarios disfuncionales o segregantes, con frecuencia no reconocidos. En una serie que analizó 40 casos de aplopejía hipofisaria los signos y síntomas que se presentaron incluyeron dolor de cabeza (63%), vómito (50%), defectos del campo visual (61%), paresis ocular (40%), deterioro mental (13%), hiponatremia (13%) y síncope (5%). En solo cuatro casos se hizo un diagnóstico de tumor hipofisario antes de la presentación.[11]

La evolución de los adenomas hipofisarios también puede presentarse como un componente de tres síndromes oncológicos familiares: [8]

  • Neoplasia endocrina múltiple 1 (MEN 1).
  • Complejo de Carney (es decir, mixomas cardíacos, manchas de pigmentación en la piel y tumores de las glándulas suprarrenales y la hipófisis anterior).
  • Acromegalia familiar aislada.

Se debe tomar en cuenta una cantidad de otras lesiones en el diagnóstico diferencial de masas selares. Aunque poco comunes, la hipofisitis linfocítica (es decir, autoinmune) debería tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier masa hipofisaria no segregante, sobre todo cuando se presenta durante el embarazo o el posparto.[12] Además, el médico debe considerar el craneofaringioma y el quiste de la hendidura de Rathke en el diagnóstico diferencial de los tumores de hipófisis. Las masas selares también pueden resultar de tumores que han hecho metástasis a la hipófisis. Por lo común, esto ocurre como parte de una diseminación generalizada y usualmente se relaciona con cinco o más sitios metastásicos, sobre todo óseos. Los cánceres de la mama y el pulmón son los neoplasmas primarios más comunes que hacen metástasis a la hipófisis.[13]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998.
2. Landman RE, Horwith M, Peterson RE, et al.: Long-term survival with ACTH-secreting carcinoma of the pituitary: a case report and review of the literature. J Clin Endocrinol Metab 87 (7): 3084-9, 2002.
3. Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al.: The prevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer 101 (3): 613-9, 2004.
4. Kovacs K, Horvath E, Vidal S: Classification of pituitary adenomas. J Neurooncol 54 (2): 121-7, 2001.
5. Scheithauer BW, Kovacs KT, Laws ER Jr, et al.: Pathology of invasive pituitary tumors with special reference to functional classification. J Neurosurg 65 (6): 733-44, 1986.
6. Pernicone PJ, Scheithauer BW, Sebo TJ, et al.: Pituitary carcinoma: a clinicopathologic study of 15 cases. Cancer 79 (4): 804-12, 1997.
7. Ragel BT, Couldwell WT: Pituitary carcinoma: a review of the literature. Neurosurg Focus 16 (4): E7, 2004.
8. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004.
9. Vance ML: Treatment of patients with a pituitary adenoma: one clinician's experience. Neurosurg Focus 16 (4): E1, 2004.
10. Losa M, Mortini P, Barzaghi R, et al.: Endocrine inactive and gonadotroph adenomas: diagnosis and management. J Neurooncol 54 (2): 167-77, 2001.
11. Lubina A, Olchovsky D, Berezin M, et al.: Management of pituitary apoplexy: clinical experience with 40 patients. Acta Neurochir (Wien) 147 (2): 151-7; discussion 157, 2005.
12. Caturegli P, Newschaffer C, Olivi A, et al.: Autoimmune hypophysitis. Endocr Rev 26 (5): 599-614, 2005.
13. Komninos J, Vlassopoulou V, Protopapa D, et al.: Tumors metastatic to the pituitary gland: case report and literature review. J Clin Endocrinol Metab 89 (2): 574-80, 2004.

Clasificación celular de los tumores de hipófisis

Los adenomas hipofisarios se pueden clasificar de acuerdo a la afinidad de tinción del citoplasma celular, el tamaño, la actividad endocrina, las características histológicas, la producción hormonal y contenidos, las características ultraestructurales, la granularidad del citoplasma celular, la composición celular, la citogénesis y los patrones de crecimiento.[1] Sin embargo, las clasificaciones recientes, omiten criterios basados en manchas tintoreas (es decir, acidofílica, basofílica y cromofóbica) debido a la precaria correlación entre la afinidad de tinción del citoplasma celular y otras características patológicas de los tumores de hipófisis, tales como el tipo de hormona producida y la derivación celular.[1,2]

Una clasificación unificada del adenoma hipofisario incorpora los estudios histológicos, los inmunocitoquímicos y los realizados con microscopios electrónicos de las células tumorales, y recalca la importancia de la producción hormonal, la composición celular y la citogenésis. Esta clasificación resalta la relación función-estructura e intenta correlacionar las características morfológicas con la actividad segregante.[1]

Los adenomas hipofisarios se pueden clasificar con base en:[2]

1.Un enfoque anatómico, que clasifica los tumores de hipófisis por su tamaño con base en los hallazgos radiológicos. Los tumores se dividen en microadenomas (es decir, de un diámetro <10 mm) y macroadenomas (es decir, de un diámetro ≥I0 mm).[3] La mayoría de los adenomas hipofisarios son los microadenomas. Desde el punto de vista histórico, la clasificación radioanatómica más utilizada se basó principalmente en un examen neuroradiológico que incluía radiografías del cráneo, neumoencefalografía, politomografía, y angiografía de la carótida,[4] que se validaron de forma subsecuente por la aplicación de las técnicas por tomografía computarizada (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM), mucho más precisas.

En la actualidad, la exploración por IRM se considera la modalidad preferida de las técnicas que usan imágenes para el diagnóstico de los trastornos hipofisarios, debido a su capacidad de captar múltiples planos y al perfeccionamiento para captar el contraste de los tejidos blandos.[3] Las imágenes Sagittal T1 que muestran despliegan claramente los lóbulos anteriores y posteriores y el tronco encefálico en el mismo plano, y las imágenes corónicas, que muestran la relación entre los senos hipofisarios y los cavernosos, resultan óptimas para identificar un adenoma hipofisario. De manera característica se utiliza una lámina delgada de 3 mm para obtener una resolución óptima.[5] Una tomografía computarizada (TC) puede ser también una herramienta de diagnóstico útil con exploraciones corónicas que proveen una imagen óptima;[6] sin embargo, las TC parecen ser menos sensibles que las exploraciones con IRM en esta aplicación.[7] Por cada técnica de imaginología, una hipointensidad focal dentro de lahipófisis se considera anómala y sugiere un adenoma. Una exploración con IMR constituye también la mejor opción de imaginología diagnóstica para los carcinomas de hipófisis: se pueden encontrar metástasis en los lóbulos cerebrales, el cerebelo, la columna dorsal, las eptomenínges y el espacio subaracnoideo.[8]

Esta clasificación radioanatómica ubica los adenomas en uno de cuatro grados (I–IV).[9] (Para mayor información, consultar la sección sobre Información sobre los estadios de los tumores de hipófisis de este sumario. Los grados son los siguientes:

  • Estadio I: microadenomas (<1 cm) sin expansión selar.
  • Estadio II: macroadenomas (≥1 cm) y pueden extenderse por encima de la silla turca.
  • Estadio III: macroadenomas con aumento de volumen e invasión del piso o la extensión supraselar.
  • Estadio IV: destrucción de la silla turca.
2.Un criterio histológico que utiliza:
  • Una caracterización inmunohistológica de los tumores en términos de producción hormonal. La tinción inmunocitoquímica de las hormonas hipofisarias se correlaciona por lo general con las concentraciones séricas hormonales. Veinte por ciento de los adenomas hipofisarios no tienen una producción de hormona identificable con facilidad.
  • Un criterio ultraestructural que pueda confirmar que las lesiones disfuncionales son de origen hipofisario y caracterizar la diferenciación citológica de las células tumorales en términos de tipos de células hipofisarias anteriores.
3.Criterios funcionales que utilizan para definir los tumores en términos de su actividad endocrina. Los endocrinólogos clínicos utilizan a menudo la clasificación funcional de los adenomas hipofisarios y definen estos tumores basados en su actividad hormonal en vivo. Un examen retrospectivo de la literatura del adenoma hipofisario indica que los prolactinomas son, fácilmente, la forma más común de adenoma hipofisario, según lo determinan los criterios inmunohistoquímicos. Le siguen en orden descendente, los tumores que secretan la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), la hormona del crecimiento (GH), hormona luteinizante (LH) y la hormona estimulante de la tiroides (TSH).[3,10] Los adenomas hipofisarios inactivos funcionales, sin embargo, comprenden aproximadamente de 30 a 35% de los tumores de hipófisis en la mayoría de las series y son el tipo más común de macroadenoma.[11]

Desde un criterio funcional, los adenomas hipofisarios se caracterizan en:[9]

  • Productores de prolactina (PRL), también conocidos como lactótropos, son adenomas que ocasionan hiperprolactinemia y sus secuelas clínicas.
  • Productores de ACTH, también conocidos como corticotropos, son adenomas relacionados con los síndromes de Cushing o Nelson.
  • Productores de GH, también conocidos como somatotropos, son adenomas relacionados con la acromegalia o el gigantismo.
  • Productores de tirotropina (TSH), poco frecuentes y también conocidos como tumores tirotrópicos.
  • El grupo grande de adenomas clínicamente disfuncionales (por ejemplo, los adenomas endocrinos inactivos). Este grupo está compuesto en su mayoría por adenomas gonadotropos, que sintetizan la hormona folículoestimulante (FSH) o LH o ambas, a la vez, o las subunidades alfa o beta de estos heterodímeros. En general, se detectan de manera imprevista o por la presencia de síntomas neurológicos. Los adenomas gonadotropos son secretores ineficaces de las hormonas que producen de forma tal, que se expresan con poca frecuencia mediante un síndrome de hipersecreción hormonal clínicamente reconocible
  • Debido a la abundancia relativa de adenomas que segregan tanto GH y PRL, los adenomas mixtos también se convirtieron en una categoría.

Los carcinomas de hipófisis que segregan hormonas producen signos y síntomas similares, de acuerdo con la hormona específica que se segregue. También pueden producir signos y síntomas relacionados con una diseminación maligna.[8] Dado que no hay características histopatológicas inequívocas del carcinoma, el diagnóstico de cáncer se reserva para los neoplasmas hipofisarios que hacen metástasis a sitios remotos del sistema nervioso central (SNC) o fuera de este.[12,13,14] En un examen de 95 casos de carcinoma de hipófisis, se encontró que el 68% de estos eran productores de hormonas, y tanto los PRL (26%) como los ACTH (25%) fueron los subtipos hormonales más comunes.[15] Los carcinomas de hipófisis que producen GH fueron los segundos subtipos hormonales más comunes, y los carcinomas productores de FSH/LH y de TSH se registraron todavía de forma menos frecuente. Otros informes indican que hasta 88% de los carcinomas de hipófisis son endocrinológicamente activos y que los tumores que segregan ACTH son los más comunes.[8] A pesar de que solo de 2 a10% de los adenomas hipofisarios segregan ACTH, se calcula que el porcentaje de carcinomas de hipófisis que secretan ACTH es mucho más alto: de 25 a 34%.[15,16,17,18,19] En una serie de 15 casos, los carcinomas mostraron una mayor tendencia hacia la metástasis sistémica que a la metástasis craneoespinal; la tasa de metástasis sistémica fue de 71% en los tumores celulares productores de PRL y es 57% en los tumores productores de ACTH.[16]

Tumores de hipófisis productores de prolactina (PRL)

Los tumores de hipófisis productores de PRL, también conocidos como prolactinomas y adenomas lactótropos segregan PRL y son de manera característica, tumores intraselares. En las mujeres, estos adenomas son con frecuencia pequeños (<10 mm). Sin embargo, en ambos sexos pueden volverse lo suficientemente grandes como para agrandar la silla turca. Estos adenomas representan los tumores de hipófisis productores de hormonas más comunes y representan de 25 al 41% de los especímenes tumorales.[3]

Tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)

La manifestación principal de los tumores de hipófisis productores de ACTH, también conocidos como adenomas corticotropos, es la secreción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que produce el síndrome de Cushing. Estos tumores están en un inicio confinados a la silla turca, pero pueden crecer y convertirse en invasivos luego de una adrenalectomía bilateral (es decir, síndrome de Nelson). Estos adenomas representan el segundo o tercer tumor de hipófisis productor de hormonas más común, dependiendo de la serie: en una serie, estos tumores representaron el 10% de todos los especímenes tumorales.[1,3]

Tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento (GH)

Los tumores de hipófisis productores de GH, también conocidos como adenomas somatotropos, segregan GH, la cual produce gigantismo en los pacientes más jóvenes y en acromegalia en otros. La extensión supraselar es común. Estos adenomas representan el segundo o tercer tumor de hipófisis productor de hormonas más común, dependiendo de la serie; en una serie estos tumores representaron el 13% de los especímenes tumorales.[1,3]

Tumores de hipófisis productores de tirotropina

Los tumores de hipófisis productores de tirotropina, también conocidos como adenomas tirotropos, segregan la hormona estimulante de la tiroides (TSH), también conocida como tirotropina, que produce hipertiroidismo sin supresión de TSH. Muchos adenomas son grandes e invasivos, pueden ser plurihormonales, y segregar tanto GH como PRL.[20] Estos tumores son poco frecuentes y representan 2% o menos de los especímenes tumorales.[1,3,20]

Adenomas gonadotropos (productores de la hormona folículoestimulante (FSH) o la hormona luteinizante (LH)

Los adenomas gonadotropos pueden segregar FSH o LH, o las subunidades α o β que comprenden estos heterodímeros, los cuales, dependiendo del género, podrían producir una sobreestimulación ovárica, aumentar la concentración de testosterona, agrandar el tamaño de los testículos y causar insuficiencia hipófisaria, debido a la compresión del tronco hipofisario o la destrucción del tejido hipofisario normal por el tumor. Sin embargo, muchos tumores gonadotropos, no se relacionan con las pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal y se consideran como tumores disfuncionales o tumores endocrinos inactivos.[21] Los adenomas gonadotropos funcionales que se pueden detectar clínicamente son poco comunes.[9]

Adenomas plurihormonales

Estos tumores producen más de una hormona. Desde el punto de vista morfológico, pueden ser monoformes o multiformes. Los adenomas multihormonales monoformes constan de una población unicelular que produce dos o más hormonas. Con frecuencia, las células del adenoma difieren de las células adenohipofisarias que no son tumorales y su derivación celular podría permanecer desconocida, a pesar de los extensos estudios morfológicos. Los adenomas multihormonales multiformes constan de dos o más tipos de células distintas y cada una produce una hormona.[1] Los adenomas tirotropos son con frecuencia multihormonales.[20]

Adenomas disfuncionales (endocrino inactivos)

Estos tumores surgen de la adenohipófisis y ocasionan síntomas cuando se extienden más allá de la silla turca, lo que produce presión sobre las estructuras circundantes en vez de la secreción de una sustancia hormonalmente activa. Los adenomas endocrinos inactivos muestran inmunotinción positiva en una o más hormonas hipofisarias;[1] sin embargo, no se relacionan con pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal. Según las detecta los antisueros β-FSH y β-LH, las hormonas gonadotrópicas están presentes en muchos adenomas clínicamente disfuncionales. Algunos de estos adenomas se reconocen por medio de la microscopía electrónica, que tienen diferenciación gonadotrópica, pero algunos tienen características de células menos bien diferenciadas y se parecen a las células nulas, las que en un inicio se consideraban precursoras indiferenciadas de las células adenohipofisarias.[9] Los adenomas endocrinos inactivos comprenden aproximadamente entre 30 y 35% de los tumores de hipófisis en la mayoría de las series y son los tipos más comunes de macroadenoma.[11]

Tumores oncocíticos

Los tumores oncocíticos de hipófisis, también conocidos como oncocitomas hipofisarios, se caracterizan por una abundancia de mitocondrias, las cuales pueden ocupar hasta el 50% del espacio citoplásmico que normalmente ocupa solo un 8%, y opaca otras organelas. Estos tumores en general, no se relacionan con pruebas clínicas o bioquímicas de exceso hormonal; en algunos casos, pueden estar acompañados por varios grados de hipopituitarismo, hiperprolactinemia ligera o ambos. El cambio oncocítico puede presentarse en varios tipos de tumores de hipófisis.[1]

Carcinomas

En general, los carcinomas de hipófisis son endocrinológicamente funcionales y los carcinomas que producen ACTH y PRL son los más frecuentes.[2,8] Las características histológicas y citológicas de los carcinomas de hipófisis varían de blandas y monótonas a francamente malignas.[22] Los carcinomas muestran grados variables de atipia nuclear y pleomorfismo celular, pero también muestran tasas mitóticas e índices de proliferación celular significativamente más altos que los adenomas.[2] Los carcinomas representan de 0,1 a 0,2% de todos los tumores de hipófisis.[8,16]

Tumores metastásicos

Los cánceres de mama y pulmón son los neoplasmas primarios más comunes que hacen metástasis a la hipófisis. Aunque se informó que los tumores que hacen metástasis a la hipófisis comprenden tasas de hasta 28% en series de autopsias, la mayoría de los tumores metastásicos son clínicamente asintomáticos.[23]

Otros tumores

Otros tumores que surgen en la hipófisis son los craniofaringiomas, los meningiomas y los tumores de las células germinativas; los poco frecuentes tumores de células granulares, los pituicitomas y los gangliogliomas; y los todavía menos frecuentes gangliocitomas, linfomas, astrocitomas y ependimomas.[2]

Referencias:

1. Kovacs K, Horvath E, Vidal S: Classification of pituitary adenomas. J Neurooncol 54 (2): 121-7, 2001.
2. Ironside JW: Best Practice No 172: pituitary gland pathology. J Clin Pathol 56 (8): 561-8, 2003.
3. Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al.: The prevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer 101 (3): 613-9, 2004.
4. Hardy J: Transsphenoidal surgery of hypersecreting pituitary tumors. In: Kohler PO, Ross GT, eds.: Diagnosis and treatment of pituitary tumors: proceedings of a conference sponsored jointly by the National Institute of Child Health and Human Development and the National Cancer Institute, January 15-17, 1973, Bethesda, Md. Amsterdam, The Netherlands: Excerpta medica, 1973, pp 179-98.
5. Elster AD: Modern imaging of the pituitary. Radiology 187 (1): 1-14, 1993.
6. Chambers EF, Turski PA, LaMasters D, et al.: Regions of low density in the contrast-enhanced pituitary gland: normal and pathologic processes. Radiology 144 (1): 109-13, 1982.
7. Hall WA, Luciano MG, Doppman JL, et al.: Pituitary magnetic resonance imaging in normal human volunteers: occult adenomas in the general population. Ann Intern Med 120 (10): 817-20, 1994.
8. Ragel BT, Couldwell WT: Pituitary carcinoma: a review of the literature. Neurosurg Focus 16 (4): E7, 2004.
9. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998.
10. McComb DJ, Ryan N, Horvath E, et al.: Subclinical adenomas of the human pituitary. New light on old problems. Arch Pathol Lab Med 107 (9): 488-91, 1983.
11. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997.
12. Scheithauer BW, Kovacs KT, Laws ER Jr, et al.: Pathology of invasive pituitary tumors with special reference to functional classification. J Neurosurg 65 (6): 733-44, 1986.
13. Della Casa S, Corsello SM, Satta MA, et al.: Intracranial and spinal dissemination of an ACTH secreting pituitary neoplasia. Case report and review of the literature. Ann Endocrinol (Paris) 58 (6): 503-9, 1997.
14. Kemink SA, Wesseling P, Pieters GF, et al.: Progression of a Nelson's adenoma to pituitary carcinoma; a case report and review of the literature. J Endocrinol Invest 22 (1): 70-5, 1999.
15. Kaltsas GA, Grossman AB: Malignant pituitary tumours. Pituitary 1 (1): 69-81, 1998.
16. Pernicone PJ, Scheithauer BW, Sebo TJ, et al.: Pituitary carcinoma: a clinicopathologic study of 15 cases. Cancer 79 (4): 804-12, 1997.
17. Kovacs K, Horvath E: Pathology of pituitary tumors. Endocrinol Metab Clin North Am 16 (3): 529-51, 1987.
18. Thapar K, Scheithauer BW, Kovacs K, et al.: p53 expression in pituitary adenomas and carcinomas: correlation with invasiveness and tumor growth fractions. Neurosurgery 38 (4): 765-70; discussion 770-1, 1996.
19. Garrão AF, Sobrinho LG, Pedro-Oliveira, et al.: ACTH-producing carcinoma of the pituitary with haematogenic metastases. Eur J Endocrinol 137 (2): 176-80, 1997.
20. Teramoto A, Sanno N, Tahara S, et al.: Pathological study of thyrotropin-secreting pituitary adenoma: plurihormonality and medical treatment. Acta Neuropathol (Berl) 108 (2): 147-53, 2004.
21. Snyder PJ: Extensive personal experience: gonadotroph adenomas. J Clin Endocrinol Metab 80 (4): 1059-61, 1995.
22. Pernicone PJ, Scheithauer BW: Invasive pituitary adenoma and pituitary carcinoma. In: Thapar K, Kovacs K, Scheithauer BW, et al., eds.: Diagnosis and Management of Pituitary Tumors. Totowa, NJ: Humana Press, 2001, pp 369-86.
23. Komninos J, Vlassopoulou V, Protopapa D, et al.: Tumors metastatic to the pituitary gland: case report and literature review. J Clin Endocrinol Metab 89 (2): 574-80, 2004.

Información sobre los estadios de los tumores de hipófisis

Como en el caso de otros tumores del sistema nervioso central (SNC), en el caso de los tumores de hipófisis no hay una clasificación o estadificación del Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer, que se base en el tumor, los ganglios o la metástasis.[1] Los tumores de hipófisis se clasifican de acuerdo con su tamaño y se dividen en microadenomas (es decir, el diámetro mayor es de <10 mm) y macroadenomas (es decir, el diámetro mayor es de ≥I0 mm).[2] La mayoría de los adenomas hipofisarios son microadenomas.

La clasificación radioanatómica más utilizada se fundamenta principalmente en un examen neuroradiológico que incluye radiografías del cráneo, neumoencefalografía, politomografía y arteriografía carotídea,[3] validada de forma posterior por la aplicación de las exploraciones más precisas de imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada. Esta clasificación radioanatómica sitúa a los adenomas en uno de cuatro grados (I–IV) y se sustenta en estudios adicionales como la microscopía inmunohistoquímica y la microscopía electrónica.[4]

En la actualidad, la IRM se considera la modalidad de imaginología preferida para el diagnóstico de los trastornos hipofisarios, debido a su capacidad de captar planos múltiples y al perfeccionamiento en el buen contraste de los tejidos blandos.[2] Debido a que no existe características histopatológicas inequívocas de los carcinomas de hipófisis, el diagnóstico de neoplasia se reserva para los neoplasmas hipofisarios que hicieron metástasis a áreas remotas del SNC o fuera de este.[5,6,7]

La clasificación radiográfica para los adenomas hipofisarios es la siguiente:[3,8]

0: Apariencia hipofisaria normal.
I: Microadenoma menor de 10 mm encapsulado en la silla turca.
II: Macroadenoma de 10 mm o mayor encapsulado en la silla turca.
III: Invasivo, localizado en la silla turca.
IV: Invasivo, de forma difusa en la silla turca.

El esquema de clasificación para las extensiones supraselares es el siguiente:[3,8]

A: 0 a 10 mm, la extensión supraselar ocupa la cisterna supraselar.
B: 10 a 20 mm, con extensión y elevación del tercer ventrículo.
C: 20 a 30 mm, la extensión ocupa la parte anterior del tercer ventrículo.
D: La extensión es mayor de 30 mm, y va más allá del foramen de Monro, o Grado C con extensiones laterales.

Referencias:

1. Brain and spinal cord. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 593-7.
2. Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al.: The prevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer 101 (3): 613-9, 2004.
3. Hardy J: Transsphenoidal surgery of hypersecreting pituitary tumors. In: Kohler PO, Ross GT, eds.: Diagnosis and treatment of pituitary tumors: proceedings of a conference sponsored jointly by the National Institute of Child Health and Human Development and the National Cancer Institute, January 15-17, 1973, Bethesda, Md. Amsterdam, The Netherlands: Excerpta medica, 1973, pp 179-98.
4. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998.
5. Scheithauer BW, Kovacs KT, Laws ER Jr, et al.: Pathology of invasive pituitary tumors with special reference to functional classification. J Neurosurg 65 (6): 733-44, 1986.
6. Della Casa S, Corsello SM, Satta MA, et al.: Intracranial and spinal dissemination of an ACTH secreting pituitary neoplasia. Case report and review of the literature. Ann Endocrinol (Paris) 58 (6): 503-9, 1997.
7. Kemink SA, Wesseling P, Pieters GF, et al.: Progression of a Nelson's adenoma to pituitary carcinoma; a case report and review of the literature. J Endocrinol Invest 22 (1): 70-5, 1999.
8. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Las metas del tratamiento de los adenomas hipofisarios incluyen la normalización de las secreciones hormonales (es decir, normalización de la hipersecreción y mejoría de la hipofunción) y resolución o cese del avance de los defectos neurológicos.

Los tratamientos estándar para pacientes con tumores de hipófisis incluyen:

  • Cirugía.
  • Radioterapia.
  • Terapia médica.
  • Una combinación de cirugía, radioterapia y terapia médica.

El tratamiento preferido se debe personalizar y se dicta de acuerdo al tipo de tumor, la naturaleza de la expresión hormonal excesiva y si el tumor se extiende o no hacia el cerebro alrededor de la hipófisis.[1,2]

El enfoque microquirúrgico transesfenoidal para tratar una lesión hipofisaria es el enfoque quirúrgico más empleado para lesiones hipofisarias y representa una evolución importante en el tratamiento quirúrgico inocuo tanto para los tumores hormonalmente activos como para los disfuncionales.[3,4,5] Este enfoque es generalmente exitoso en la reducción del tamaño de tumores, incluso aquellos con una extensión supraselar significativa.

Una contraindicación de este enfoque incluye a los tumores con extensión supraselar significativa y con un estrechamiento en forma de reloj de arena entre el componente selar y supraselar, porque los intentos a ciegas de llegar al tumor supraselar pueden llevar al daño cerebral. Además, una infección en el seno esfenoide, constituye potencialmente una contraindicación al enfoque tranesfeonideo. En tales casos, se puede llevar a cabo una craneotomía por vía pterional o subfrontal. Un deterioro rápido de la visión es una indicación para realizar de inmediato una cirugía con el fin de aliviar la presión que ejerce la masa tumoral en aumento, excepto en el caso de los macroprolactinomas, en los que una alternativa aceptable consiste en la observación intensiva del paciente tratado con agonistas dopaminérgicos. El deterioro progresivo del campo visual es generalmente el criterio neurológico principal en la que se basa la decisión de manejo quirúrgico.[6]

La radioterapia convencional constituye un agregado eficaz al tratamiento de los tumores de hipófisis.[3] Las ventajas de la radioterapia son que no es invasiva, y que resulta idónea para los pacientes en quienes la cirugía constituye un riesgo alto. Sin embargo, la respuesta clínica o bioquímica es lenta y puede requerir de 2 a 10 años para lograr una remisión completa y sostenida. Además, la radioterapia conlleva un riesgo sustancial de hipopituitarismo (es decir, aproximadamente 30% en 10 años).

Los tumores que segregan hormonas se pueden tratar con cirugía o radioterapia. La terapia quirúrgica es el tratamiento preferido para los tumores que producen hormona del crecimiento (GH), los que producen la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y los adenomas endocrinos inactivos. Los tumores que segregan GH se pueden tratar con análogos de la somatostatina, análogos de la dopamina y los más recientes antagonistas de los receptores de la GH, tales como el pegvisomant.[6] El ketoconazol, un inhibidor de esteroidogénesis, se considera el fármaco preferido para la terapia médica coadyuvante de los tumores que segregan ACTH.[3] Los análogos de la somatostatina son los fármacos preferidos para el tratamiento de los adenomas que producen hormonas estimulantes de la tiroides; sin embargo, la eficacia del tratamiento puede disminuir con el tiempo.[6]

La evolución natural de los tumores de hipófisis que segregan hormonas del crecimiento y ACTH es generalmente un agrandamiento evolutivo lento.[3] Sin embargo, los microprolactinomas, con frecuencia permanecen sin cambios o disminuyen de tamaño con el tiempo y se observó que en ocasiones, presentan una resolución completa y espontánea.[6]

Los tratamientos que se encuentran bajo evaluación clínica para pacientes con tumores de hipófisis incluyen:

  • Cirugía con radiación estereotáctica.[7]

Referencias:

1. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998.
2. Landman RE, Horwith M, Peterson RE, et al.: Long-term survival with ACTH-secreting carcinoma of the pituitary: a case report and review of the literature. J Clin Endocrinol Metab 87 (7): 3084-9, 2002.
3. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997.
4. Hardy J: Transsphenoidal microsurgery of the normal and pathological pituitary. Clin Neurosurg 16: 185-217, 1969.
5. Hardy J: Transsphenoidal hypophysectomy. J Neurosurg 34 (4): 582-94, 1971.
6. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004.
7. Laws ER, Sheehan JP, Sheehan JM, et al.: Stereotactic radiosurgery for pituitary adenomas: a review of the literature. J Neurooncol 69 (1-3): 257-72, 2004 Aug-Sep.

Tratamiento de los tumores de hipófisis productores de prolactina (PRL)

Opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de prolactina (PRL)

Las opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de PRL incluyen:

1.Agonistas de la dopamina tales como cabergolina y bromocriptina.[1,2,3,4,5]
2.Cirugía (segunda línea).[1,2]
3.Radioterapia (ocasional).[1,2]

Cuando el tumor de hipófisis segrega PRL, el tratamiento dependerá del tamaño del tumor y de los síntomas que ocasiona una producción hormonal excesiva. Los pacientes con tumores secretores de PRL se tratan con cirugía y radioterapia.[1]

La mayoría de los microprolactinomas y macroprolactinomas responden bien a la terapia farmacológica con agonistas de la dopamina derivados del cornezuelo de centeno, como la bromocriptina y la cabergolina.[2] En muchos pacientes, la cabergolina tiene un perfil de efectos secundarios más satisfactorio que la bromocriptina. La terapia con cabergolina puede ser exitosa en el tratamiento de pacientes cuyos prolactinomas son resistentes a la bromocriptina o que no pueden tolerar la bromocriptina, y este tratamiento funciona en más del 90% en los pacientes con prolactinomas recién diagnosticados.[3,4,5] En un estudio prospectivo, se suspendió la cabergolina de forma inocua en los pacientes con concentraciones normalizadas de prolactina y sin presencia de tumor, lo que puede producir una tasa de curación de aproximadamente 70%.[6] Sin embargo, cuando se toma en cuenta su récord de inocuidad durante el embarazo, la bromocriptina es el tratamiento preferido cuando la meta de la paciente es restaurar la fecundidad.[7]

Los microprolactinomas cambian poco en tamaño con el tratamiento, pero a veces los macroprolactinomas se pueden encoger de forma extraordinaria. Los microprolactinomas pueden disminuir de tamaño con el paso del tiempo y se observó que de vez en cuando, presentan resolución espontánea y completa.[8] Por lo general, la cirugía se reserva para aquellos pacientes que no pueden tolerar los agonistas de la dopamina, que sufren de apoplejía hipofisaria durante el tratamiento o cuyos macroprolactinomas no responden a la terapia farmacológica.[2] En ocasiones, estos tumores pueden requerir radioterapia.[9]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997.
2. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004.
3. Colao A, Di Sarno A, Landi ML, et al.: Macroprolactinoma shrinkage during cabergoline treatment is greater in naive patients than in patients pretreated with other dopamine agonists: a prospective study in 110 patients. J Clin Endocrinol Metab 85 (6): 2247-52, 2000.
4. Cannavò S, Curtò L, Squadrito S, et al.: Cabergoline: a first-choice treatment in patients with previously untreated prolactin-secreting pituitary adenoma. J Endocrinol Invest 22 (5): 354-9, 1999.
5. Colao A, Di Sarno A, Landi ML, et al.: Long-term and low-dose treatment with cabergoline induces macroprolactinoma shrinkage. J Clin Endocrinol Metab 82 (11): 3574-9, 1997.
6. Colao A, Di Sarno A, Cappabianca P, et al.: Withdrawal of long-term cabergoline therapy for tumoral and nontumoral hyperprolactinemia. N Engl J Med 349 (21): 2023-33, 2003.
7. Schlechte JA: Clinical practice. Prolactinoma. N Engl J Med 349 (21): 2035-41, 2003.
8. Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al.: The prevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer 101 (3): 613-9, 2004.
9. Nomikos P, Buchfelder M, Fahlbusch R: Current management of prolactinomas. J Neurooncol 54 (2): 139-50, 2001.

Tratamiento de los tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica

Opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)

Las opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de ACTH incluyen:

1.Cirugía (generalmente con enfoque transesfenoidal).[1,2,3]
2.Cirugía más radioterapia.[1,2,4]
3.Radioterapia.[1,2,4]
4.Inhibidores de la esterodoigénesis, como el mitotano, metirapona, ketoconazol y aminoglutetimida.[1,2,5]

Para los pacientes con adenomas corticotrópicos, el tratamiento preferido es la microcirugía transesfenoidal.[1,2] Las tasas de remisión en la mayoría de las series son de aproximadamente 70 a 90%.[1] En una serie con 216 pacientes que se operaron utilizando un enfoque transesfenoidal, 75% presentó remisión de largo plazo, 21% presentó la enfermedad de Cushing persistente, y 9% sufrió recidiva después de la corrección inicial del hipercortisolismo.[3] El intervalo de tiempo promedio para la reoperación fue de 3,8 años. Setenta y nueve por ciento de los tumores fueron microadenomas y 18%, fueron macroadenomas. El 86% de los casos con microadenoma presentaron remisión a largo plazo, mientras que solo 46% de aquellos con macroadenoma presentaron remisión. En los casos en que persiste el hipercortisolismo, puede ser necesaria la repetición temprana de una exploración o radioterapia; o una adrenalectoía laparoscópica bilateral.[2]

La radioterapia se usa en pacientes que se consideran poco aptos para cirugía y también como terapia adyuvante en pacientes con tumores activos residuales o recidivantes.[1]

La farmacoterapia se considera un coadyuvante de la microcirugía transesfenoidal en casos de tumor residual y en los que se espera los efectos de la radioterapia.[1] Se utilizan inhibidores de la esteroidogénesis, como el mitotano, metirapona, ketoconazol y aminoglutetimida. De estos fármacos, el ketoconazol es el que mejor se tolera y es eficaz como monoterapia en aproximadamente 70% de los pacientes.[5]

Los pacientes que permanecen sin tratamiento, con frecuencia presentan enfermedad cardiovascular o infecciones.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para los tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)

Las opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para los tumores de hipófisis productores de ACTH incluyen:

  • Cirugía con radiación estereotáctica. [4,6,7]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997.
2. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004.
3. Mampalam TJ, Tyrrell JB, Wilson CB: Transsphenoidal microsurgery for Cushing disease. A report of 216 cases. Ann Intern Med 109 (6): 487-93, 1988.
4. Mahmoud-Ahmed AS, Suh JH: Radiation therapy for Cushing's disease: a review. Pituitary 5 (3): 175-80, 2002.
5. Nieman LK: Medical therapy of Cushing's disease. Pituitary 5 (2): 77-82, 2002.
6. Devin JK, Allen GS, Cmelak AJ, et al.: The efficacy of linear accelerator radiosurgery in the management of patients with Cushing's disease. Stereotact Funct Neurosurg 82 (5-6): 254-62, 2004.
7. Wong GK, Leung CH, Chiu KW, et al.: LINAC radiosurgery in recurrent Cushing's disease after transsphenoidal surgery: a series of 5 cases. Minim Invasive Neurosurg 46 (6): 327-30, 2003.

Tratamiento de los tumores de hipófisis productores de hormonas del crecimiento

Opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento (GH)

Las opciones de tratamiento para los tumores de hipófisis productores de la hormona de GH incluyen:

1.Cirugía (generalmente con enfoque transesfenoidal).
2.Análogos de la dopamina, como la bromocriptina.
3.Análogos de la somatostatina, como la octreotida.
4.Receptor antagonista de la GH, pegvisomant.[1,2]
5.Cirugía y radioterapia posoperatoria.

Los tratamientos para pacientes con acromegalia incluyen cirugía, radiación y terapias farmacológicas.[3] El tratamiento dependerá del tamaño y la extensión del tumor y la necesidad de detener rápidamente la función de la hormona que produce graves secuelas clínicas (o sea, hipertensión y cardiomiopatía).

El enfoque transesfenoidal se utiliza en la mayoría de los pacientes para la descompresión del macroadenoma y la microadenomectomía. Con mayor frecuencia se utiliza la cirugía endoscópica para poder observar el campo quirúrgico completo y permitir que el tejido tumoral, que de otra forma sería inaccesible con instrumentos rígidos, permita un resecado inocuo. Sin embargo, no se logra un retorno completo a la normalización de las concentraciones de GH. Cada vez, con mayor frecuencia, se reserva la radioterapia coadyuvante para aquellos tumores que se extienden más allá del área operatoria que resulta segura y parecen presentar una amenaza constante.

El tratamiento farmacológico que se utiliza como terapia principal o coadyuvante en pacientes seleccionados de forma apropiada, con lo cual muchos están de acuerdo,[4] incluye el uso de análogos de la somatostatina, como la octreotida; análogos de la dopamina, como la bromocriptina y el antagonista del receptor GH, pegvisomant. El pegvisomant es el primero de una clase nueva de fármacos antagonistas de los receptores de GH, el pegvisomant trabaja para inhibir la dimerización funcional de los receptores de GH y, por tanto, inhibe la acción de la GH. Hay resultados preliminares que indican que este podría ser el tratamiento farmacológico más eficaz hasta la fecha para la acromegalia.[1,2]

En los pacientes acromegálicos, se deben tratar los trastornos de intolerancia a la glucosa, la hipertensión y la hiperlipidemia con un tratamiento definitivo, de forma intensiva y conjunta. Puede ser necesario un enfoque multidisciplinario clínico en el caso de la artritis, el síndrome de túnel carpiano, la apnea del sueño obstructiva y el prognatismo.[5] La mortalidad se relaciona principalmente con enfermedades cardiovasculares y respiratorias.[5]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Stewart PM: Pegvisomant: an advance in clinical efficacy in acromegaly. Eur J Endocrinol 148 (Suppl 2): S27-32, 2003.
2. Muller AF, Kopchick JJ, Flyvbjerg A, et al.: Clinical review 166: Growth hormone receptor antagonists. J Clin Endocrinol Metab 89 (4): 1503-11, 2004.
3. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004.
4. Kleinberg DL: Primary therapy for acromegaly with somatostatin analogs and a discussion of novel peptide analogs. Rev Endocr Metab Disord 6 (1): 29-37, 2005.
5. Colao A, Ferone D, Marzullo P, et al.: Systemic complications of acromegaly: epidemiology, pathogenesis, and management. Endocr Rev 25 (1): 102-52, 2004.

Tratamiento para los tumores productores de tirotropina

Opciones de tratamiento estándar para los tumores productores de tirotropina

Las opciones de tratamiento estándar para los tumores productores de tirotropina incluyen:

1.Cirugía (usualmente con enfoque transesfenoidal), con radioterapia adyuvante o sin esta.[1,2]
2.Análogos de la somatostatina, como la octreotida.[3,4]

La cirugía transesfenoidal es el tratamiento preferido para los pacientes con adenomas tirotrópicos.[1] La radioterapia adyuvante se emplea cuando se sabe que la cirugía no será curativa, aunque el paciente sea todavía eutiroideo, debido a que la recaída es inevitable y a que el efecto completo de la radioterapia toma meses o años.

La terapia médica puede ser necesaria para los pacientes que todavía presentan síntomas de hipertiroidismo a pesar de la cirugía y la radiación externa. Los análogos de la somatostatina son los fármacos preferidos para el tratamiento; sin embargo, la eficacia del tratamiento puede disminuir con el tiempo.[1,2,3,4]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Brucker-Davis F, Oldfield EH, Skarulis MC, et al.: Thyrotropin-secreting pituitary tumors: diagnostic criteria, thyroid hormone sensitivity, and treatment outcome in 25 patients followed at the National Institutes of Health. J Clin Endocrinol Metab 84 (2): 476-86, 1999.
2. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004.
3. Caron P, Arlot S, Bauters C, et al.: Efficacy of the long-acting octreotide formulation (octreotide-LAR) in patients with thyrotropin-secreting pituitary adenomas. J Clin Endocrinol Metab 86 (6): 2849-53, 2001.
4. Teramoto A, Sanno N, Tahara S, et al.: Pathological study of thyrotropin-secreting pituitary adenoma: plurihormonality and medical treatment. Acta Neuropathol (Berl) 108 (2): 147-53, 2004.

Tratamiento de los tumores de hipófisis disfuncionales

Opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis disfuncionales

Las opciones de tratamiento estándar para los tumores de hipófisis disfuncionales incluyen:

1.Cirugía (preferiblemente con un enfoque transesfenoidal) seguida por observación minuciosa, la radioterapia se reserva para la recidiva.[1,2]
2.Radioterapia.[1,2,3]
3.Cirugía y radioterapia postoperatoria.[1,2]

La selección del tratamiento para pacientes con tumores disfuncionales (endocrinos inactivos), dependerá del tamaño del tumor, el curso evolutivo de la enfermedad y las estructuras anatómicas afectadas por la extensión del tumor. La mayoría de los pacientes presentan extensión supraselar y déficit del campo visual. Además, muchos tienen déficit hormonal antes del tratamiento. El tratamiento inicial de los pacientes con adenomas gonadotrópicos es por lo habitual la cirugía transfenoidal, en particular, si el adenoma se presenta con síntomas neurológicos, ya que el efecto de la radioterapia es muy lento y no hay ninguna farmacoterapia confiable.[4]

De manera característica, se considera que la cirugía es la primera opción de tratamiento en los pacientes con adenomas hipofisarios endocrinos inactivos, debido a su eficacia para mejorar los síntomas de compresión quiasmática y dolor de cabeza.[1] Sin embargo, la extirpación radical del tumor es difícil de lograr debido a que este invade con frecuencia el seno cavernoso. Entre el 70 y 80% de los pacientes presentan una normalización o mejoría en los defectos del campo visual y casi 100% de los pacientes que presentan dolores de cabeza como síntoma inicial, se alivian. Resulta poco común que el tumor crezca de nuevo luego de una extirpación macroscópica total. En una serie de 32 pacientes, solo 2 (6,2%) con extirpación macrocítica del tumor y sin radioterapia posoperatoria, mostraron recidiva radiológica del tumor con una mediana de seguimiento de 5,5 años.[5]

La radioterapia se administró de forma habitual en el período posoperatorio y luego de mostrarse con claridad mediante pruebas radiológicas la presencia de tumor residual o recidivante. La farmacoterapia parece tener un valor limitado.[1,2,3]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Losa M, Mortini P, Barzaghi R, et al.: Endocrine inactive and gonadotroph adenomas: diagnosis and management. J Neurooncol 54 (2): 167-77, 2001.
2. Yeh PJ, Chen JW: Pituitary tumors: surgical and medical management. Surg Oncol 6 (2): 67-92, 1997.
3. Tsang RW, Brierley JD, Panzarella T, et al.: Radiation therapy for pituitary adenoma: treatment outcome and prognostic factors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 30 (3): 557-65, 1994.
4. Snyder PJ: Extensive personal experience: gonadotroph adenomas. J Clin Endocrinol Metab 80 (4): 1059-61, 1995.
5. Lillehei KO, Kirschman DL, Kleinschmidt-DeMasters BK, et al.: Reassessment of the role of radiation therapy in the treatment of endocrine-inactive pituitary macroadenomas. Neurosurgery 43 (3): 432-8; discussion 438-9, 1998.

Tratamiento de los carcinomas de hipófisis

Opciones de tratamiento estándar para los carcinomas de hipófisis

Las opciones de tratamiento estándar para los carcinomas de hipófisis incluyen:

1.Cirugía
2.Agonistas de la dopamina, como bromocriptina, pergolida, quinagolida y cabergolina, para los carcinomas productores de prolactina (PRL).
3.Análogos de la somatostatina, como la octreotida, para los carcinomas productores de la hormona del crecimiento (GH) y la hormona estimulante de la tiroides (TSH).
4.Radioterapia adyuvante, que no parece cambiar el resultado de la enfermedad.
5.Quimioterapia, que tiene pocos beneficios.

Algunos informes indican que hasta el 88% de los carcinomas de hipófisis son endocrinológicamente activos y que los tumores secretores de adrenocorticotropina son los más comunes.[1] El tratamiento de pacientes con carcinomas de hipófisis es paliativo con una supervivencia media que oscila entre 2 a 2,4 años, aunque se publicaron varios informes de casos de supervivientes a largo plazo.[2,3,4,5]

Las opciones de tratamiento para pacientes con carcinomas de hipófisiss incluyen la extirpación y los agonistas de la dopamina para los tumores productores de PRL; los análogos de somatostatina para los tumores productores de GH y TSH; la radioterapia y la quimioterapia.[1] Estos tratamientos son paliativos, con una mediana de tiempo de supervivencia que oscila entre 2 y 2,4 años, aunque se publicaron varios casos que dan cuenta de supervivientes a largo plazo.[2,3,4,5]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Ragel BT, Couldwell WT: Pituitary carcinoma: a review of the literature. Neurosurg Focus 16 (4): E7, 2004.
2. Pernicone PJ, Scheithauer BW, Sebo TJ, et al.: Pituitary carcinoma: a clinicopathologic study of 15 cases. Cancer 79 (4): 804-12, 1997.
3. Sironi M, Cenacchi G, Cozzi L, et al.: Progression on metastatic neuroendocrine carcinoma from a recurrent prolactinoma: a case report. J Clin Pathol 55 (2): 148-51, 2002.
4. Landman RE, Horwith M, Peterson RE, et al.: Long-term survival with ACTH-secreting carcinoma of the pituitary: a case report and review of the literature. J Clin Endocrinol Metab 87 (7): 3084-9, 2002.
5. Vaquero J, Herrero J, Cincu R: Late development of frontal prolactinoma after resection of pituitary tumor. J Neurooncol 64 (3): 255-8, 2003.

Tratamiento de los tumores recidivantes de hipófisis

Opciones de tratamiento estándar para los tumores recidivantes de hipófisis

Las opciones de tratamiento estándar para los tumores recidivantes de hipófisis incluyen:

1.Administrar radioterapia para recidiva posquirúrgica, que ofrece una probabilidad alta de control.[1,2]
2.Volver a irradiar, lo que provee control local a largo plazo y control de los síntomas visuales.[3]

La cuestión y selección de tratamiento adicional en el paciente que recae depende de muchos factores, inclusive el tipo específico de tumor de hipófisis, el tratamiento previo, las complicaciones hormonales y visuales, y las consideraciones individuales de cada paciente.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para los tumores recidivantes de hipófisis

Las opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para los tumores recidivantes de hipófisis incluyen:

  • Cirugía de radiación estereotáctica.[4,5,6]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Kovalic JJ, Grigsby PW, Fineberg BB: Recurrent pituitary adenomas after surgical resection: the role of radiation therapy. Radiology 177 (1): 273-5, 1990.
2. Tsang RW, Brierley JD, Panzarella T, et al.: Radiation therapy for pituitary adenoma: treatment outcome and prognostic factors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 30 (3): 557-65, 1994.
3. Schoenthaler R, Albright NW, Wara WM, et al.: Re-irradiation of pituitary adenoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 24 (2): 307-14, 1992.
4. Sheehan JP, Kondziolka D, Flickinger J, et al.: Radiosurgery for residual or recurrent nonfunctioning pituitary adenoma. J Neurosurg 97 (5 Suppl): 408-14, 2002.
5. Laws ER, Sheehan JP, Sheehan JM, et al.: Stereotactic radiosurgery for pituitary adenomas: a review of the literature. J Neurooncol 69 (1-3): 257-72, 2004 Aug-Sep.
6. Picozzi P, Losa M, Mortini P, et al.: Radiosurgery and the prevention of regrowth of incompletely removed nonfunctioning pituitary adenomas. J Neurosurg 102 (Suppl): 71-4, 2005.

Modificaciones a este sumario (04 / 26 / 2013)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento de los tumores de hipófisis. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tumores de hipófisis son:

  • Franco M. Muggia, MD (New York University Medical Center)
  • Minh Tam Truong, MD (Boston University Medical Center)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, "El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]".

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Tumores de hipófisis. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/pituitaria/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como "estándar" o "bajo evaluación clínica". Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

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Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las "Mejores Opciones," páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Última revisión: 2013-04-26

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