Skip to Content
UW Health SMPH
American Family Children's Hospital
DONATE Donate
SHARE TEXT

Neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas: Tratamiento (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas

Información general sobre las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas

Las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas (SMD/ NMP) son trastornos de origen mieloide clonal, con características tanto displásicas como proliferativas pero que no se clasifican correctamente ni como síndromes mielodisplásicos (SMD) ni como trastornos mieloproliferativos crónicos (TMPC).[1] Esta categoría comprende tres trastornos mieloides principales: la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) y la leucemia mieloide crónica atípica (LMCa). La enfermedad mieloide con características tanto de SMD como de TMPC, pero que no satisface los criterios de ninguna de las tres afecciones SMD/NMP principales se designa como neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificada (SMD/NMP-NC).

El sistema de clasificación franco-americano-británico para trastornos mieloides no incluyó esta categoría de superposición, lo cual dificultó en particular la clasificación de la LMMC.[2,3] Reconociendo el reto especial que estos trastornos presentan para el diagnóstico, un grupo de patólogos y clínicos, patrocinados por la Organización Mundial de la Salud (OMS), formuló la categoría SMD/NMP a fin de suministrar una visión menos restrictiva de los trastornos mieloides que, en algunas instancias, se superponen claramente.[4] El grupo de la OMS propuso que la nueva categoría de SMD/NMP permitiera investigaciones clínicas y de laboratorio más centralizadas de la proliferación mieloide, la proliferación anormal y la displasia.[1,4]

Se desconoce la etiología del SMD/NMP. Su incidencia es altamente variable y oscila entre aproximadamente tres de cada 100.000 personas mayores de 60 años al año para la LMMJ, hasta solo 0,13 de cada 100.000 niños recién nacidos a 14 años de edad al año para la LMMJ.[1] No se cuenta con datos confiables sobre la incidencia de la LMCa, una afección definida recientemente. Se desconoce la incidencia de SMD/NMP-NC.

La patofisiología de SMD/NMP incluye anomalías en la regulación de las vías mieloides para la proliferación, la maduración y la supervivencia celular. Los síntomas clínicos son resultado de las siguientes complicaciones:[5]

  • Citopenia(s).
  • Células displásicas que funcionan de manera anormal.
  • Infiltración leucémica de varios sistemas de órganos.
  • Síntomas constitucionales generales como fiebre y malestar general. (Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudores y sofocos).

Los pacientes con SMD/NMP no tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR/ABL. No se identificaron anomalías genéticas específicas para ninguna de estas afecciones, si bien las anomalías en la regulación de la vía de RAS para la señal proteínica parecen constituir un hallazgo habitual en la LMMC, la LMCa y la LMMJ y pueden desempeñar cierta función en la proliferación mieloide anormal relacionada con estas enfermedades.[4] En general, el tratamiento de estas enfermedades se adapta a las manifestaciones ya sea mieloproliferativas o mielodisplásicas predominantes en el paciente.

Referencias:

1. Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD: The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 100 (7): 2292-302, 2002.
2. Germing U, Gattermann N, Minning H, et al.: Problems in the classification of CMML--dysplastic versus proliferative type. Leuk Res 22 (10): 871-8, 1998.
3. Voglová J, Chrobák L, Neuwirtová R, et al.: Myelodysplastic and myeloproliferative type of chronic myelomonocytic leukemia--distinct subgroups or two stages of the same disease? Leuk Res 25 (6): 493-9, 2001.
4. Vardiman JW: Myelodysplastic/myeloproliferative diseases: introduction. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 47-8.
5. Bain BJ: The relationship between the myelodysplastic syndromes and the myeloproliferative disorders. Leuk Lymphoma 34 (5-6): 443-9, 1999.

Leucemia mielomonocítica crónica

Descripción de la enfermedad

Nota: según la clasificación del sistema franco-americano-británico, la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) es un síndrome mielodisplásico (SMD).[1] La clasificación de la Organización Mundial de la Salud excluyó a la LMMC de los SMD, situándola en la nueva categoría de neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas (SMD/NMP).[2]

La LMMC es un trastorno clonal de una célula madre de la médula ósea. La monocitosis es una característica decisiva principal. Este tipo de leucemia tiene características clínicas, hematológicas y morfológicas heterogéneas, las cuales pueden ser desde predominantemente mielodisplásicas hasta predominantemente mieloproliferativas.

Las características patológicas de la LMMC son las siguientes:[3,4]

  • Monocitosis persistente mayor de 1 × 109 /L de la sangre periférica.
  • Ausencia del cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.
  • Porcentaje de blastos en la sangre o la médula ósea de menos de 20%.
  • Displasia que afecta uno o más linajes mieloides o, si la mielodisplasia es inexistente o mínima, una anomalía citogenética clonal adquirida de la médula ósea, o por lo menos tres meses de monocitosis persistente de la sangre periférica, si se descartan todas las demás causas.

Entre las características clínicas de la LMMC tenemos las siguientes:[3,4]

  • Fiebre, fatiga, sudores nocturnos y pérdida de peso. (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Fiebre, sudores y sofocos, Fatiga y Nutrición en el tratamiento del cáncer).
  • Infección.
  • Hemorragia a raíz de trombocitopenia.
  • Hepatomegalia (en algunos pacientes).
  • Esplenomegalia (en algunos pacientes).
  • En pacientes con recuento normal o levemente reducido de glóbulos blancos, las características clínicas pueden ser idénticas a las de los SMD.
  • En pacientes con recuento elevado de glóbulos blancos, las características son más parecidas a las de las enfermedades mieloproliferativas crónicas (EMPC), e incluyen con más frecuencia la esplenomegalia y la hepatomegalia.

La mediana de edad al momento del diagnóstico de la LMMC está entre los 65 a 75 años, con una predominancia masculina de 1,5 a 3,1.[3,4] Dado que esta se clasifica en el mismo grupo de la leucemia mieloide crónica en algunas encuestas epidemiológicas [4] y junto a los SMD, en otras, no se cuenta con datos disponibles sobre la LMMC.[5] Si bien se desconoce la etiología específica de la LMMC, en algunos casos se relacionaron con la exposición a carcinógenos ambientales, radiación ionizante y fármacos citotóxicos.[5]

Desde el punto de vista morfológico, la enfermedad se caracteriza por monocitosis persistente de la sangre periférica (siempre >1 × 109 /L) que puede superar los 80 × 109 /L, en la cual los monocitos habitualmente representan más de 10% de los glóbulos blancos.[3,4] Si bien los monocitos maduran en general con una morfología común, pueden exhibir granulación anormal, lobulación nuclear inusual o cromatina nuclear con dispersión fina.[6] El porcentaje de blastos que se observa en la sangre o la médula ósea es inferior a 20%. En aproximadamente 50% de los pacientes se observa neutrofilia, en la cual los precursores de los neutrófilos (por ejemplo, promielocitos y mielocitos) representan más de 10% de los glóbulos blancos.[7] La anemia normocítica leve es común. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario sobre Fatiga). Suele presentarse una trombocitopenia moderada. Entre los hallazgos en la médula ósea tenemos los siguientes:[3,4,8,9]

  • Hipercelularidad (75% de los casos).
  • Recuento de blastos menor de 20%.
  • Proliferación granulocítica (con disgranulopoyesis).
  • Proliferación monocítica, diseritropoyesis (por ejemplo, cambios megaloblásticos, contornos nucleares anormales, sideroblastos en anillo, etc.).
  • Micromegacariocitos o megacariocitos con núcleos de forma lobulada anormal (hasta un 80% de los casos).
  • Fibrosis (30% de los casos).

Puede haber hepatosplenomegalia.[3,4] Se observaron fenómenos autoinmunitarios, tales como piodermia gangrenosa, vasculitis y trombocitopenia idiopática en la LMMC.[10] Se debe tener cuidado en la identificación de casos de LMMC con eosinofilia, un subtipo de la LMMC, debido a su relación con daño grave al tejido a raíz de la desgranulación eosinofílica. En la LMMC con eosinofilia, se observan todos los criterios para la LMMC y el recuento de eosinófilos en la sangre periférica es mayor de 1,5 × 109.[5]

A pesar de que se observan anomalías citogenéticas clonales en 20 a 40% de los pacientes con LMMC, ninguna es específica.[3,11,12] Las mutaciones puntuales de los genes RAS se presentan hasta en un 40% de los pacientes con LMMC.[3,12] La mediana de supervivencia es de 12 a 24 meses.[12,13,14] Entre los factores de pronóstico relacionados con supervivencia más reducida tenemos los siguientes:[12,14]

  • Concentración baja de hemoglobina.
  • Recuento plaquetario bajo; recuento alto de glóbulos blancos, monocitos y linfocitos.
  • Presencia de células mieloides inmaduras circulantes.
  • Porcentaje alto de blastos medulares.
  • Porcentaje bajo de células eritroideas de la médula.
  • Citogenética anormal.
  • Concentraciones altas de DHL y microglobulina β 2 séricas.

En casi 15 a 20% de los casos se manifiesta una evolución hacia la leucemia aguda.[12,14]

Descripción del tratamiento para las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas

Se utilizaron varios regímenes quimioterapéuticos para la LMMC con un éxito apenas moderado.[13] En un estudio que evaluó monoterapia con topotecán, un inhibidor de la topoisomerasa tipo I, un total de 25 pacientes con LMMC recibieron tratamiento con topotecán en dosis que inducen la aplasia de la médula ósea (2,0 mg/m2 /día mediante infusión continua durante 5 días). Se indujeron remisiones hematológicas completas en 28% de los pacientes. Los efectos tóxicos fueron considerables, y la mediana de duración de la remisión fue de 8 meses.[15][Grado de comprobación: 3iiiDiv] En un estudio de seguimiento, se utilizó topotecán en combinación con citabarina, un antimetabolito análogo de la pirimidina. Este régimen de combinación indujo la remisión total en 44% de los pacientes con LMMC; la mediana de duración de la respuesta completa fue de 50 semanas y los pacientes necesitaron terapia de mantenimiento mensual.[16][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

El tratamiento con hidroxiurea es una opción.[13] En un ensayo aleatorio con 105 pacientes con LMMC avanzada que comparó el tratamiento con hidroxiurea y el tratamiento con etopósido, se planificó un incremento de las dosis hasta alcanzar los 4 g/d de hidroxiurea y los 600 mg/semana de etopósido ante la falta de respuesta, y finalmente se realizó un ajuste con el propósito de mantener el número de glóbulos blancos entre 5 × 109 /L y 10 × 109 /L. La supervivencia actuarial promedio fue de 20 meses en el grupo al que se administró hidroxiurea en comparación con 9 meses en el grupo al que se administró etopósido (P <0,001). Los factores principales que se relacionaron con la supervivencia deficiente fueron asignación al grupo de etopósido, un cariotipo desfavorable (es decir, una monosomía 7 o anomalías complejas) y la anemia.[17][Grado de comprobación: 1iiA]

El nucleósido azacitidina-5 es un inhibidor de la metiltransferasa del ADN, aprobado para el tratamiento del SMD en gran parte debido al ensayo aleatorio Cáncer y Leucemia Grupo B.[18] En este ensayo los pacientes se agruparon de forma aleatoria para recibir cuidados de apoyo versus azacitadina-5 (75 mg/m2 /por día, de manera subcutánea durante siete días cada 28 días), incluyó a 10 pacientes con LMMC.[18][Grado de comprobación: 1iiDii]

El trasplante de médula ósea (TMO) o células madre parece ser el único tratamiento en curso que modifica la evolución natural de la LMMC. En un análisis de 118 pacientes jóvenes con SMD (mediana de edad de 24, gama de 0,3 a 53 años) que recibieron TMO alogénicos de donantes no emparentados del mismo tipo, la probabilidad actuarial de supervivencia a los 2 años para los 12 pacientes con LMMC fue del orden del 10%. La edad del paciente influyó en la mortalidad relacionada con el trasplante (<18 años de edad, 40%; 18–35 años de edad, 61%; >35 años, 81%). Este estudio incluyó a pacientes sometidos a trasplantes desde 1986, lo cual pudo repercutir en los datos de supervivencia de los pacientes.[19][Grado de comprobación: 3iiiA] En un análisis reciente de 50 trasplantes alogénicos para LMMC (por ejemplo, mediana de edad de 44 años, gama de 19–61 años) de donantes emparentados (n = 43) o no emparentados (n = 7), la supervivencia general estimada a cinco años fue de 21%. La probabilidad estimada de recidiva a los 5 años fue de 49%. Los datos revelaron una tendencia hacia una probabilidad de reincidencia inferior de enfermedad aguda de injerto contra huésped de grado II a grado IV y una tasa de reincidencia más alta en pacientes con injertos sin células T, con lo cual se indica un efecto de injerto contra LMMC. Esta última serie representa la cohorte más extensa de pacientes con LMMC tipo adulto y trasplante alogénico de células madre a la fecha.[20][Grado de comprobación: 3iiiA]

Un informe de caso indica que terapia con mesilato de imatinib puede ser eficaz en un subgrupo de pacientes con LMMC con relación a los oncogenes de fusión PDGFβR.[21]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés chronic myelomonocytic leukemia. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 51 (2): 189-99, 1982.
2. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.
3. Onida F, Beran M: Chronic myelomonocytic leukemia: myeloproliferative variant. Curr Hematol Rep 3 (3): 218-26, 2004.
4. Emanuel PD: Juvenile myelomonocytic leukemia and chronic myelomonocytic leukemia. Leukemia 22 (7): 1335-42, 2008.
5. Aul C, Bowen DT, Yoshida Y: Pathogenesis, etiology and epidemiology of myelodysplastic syndromes. Haematologica 83 (1): 71-86, 1998.
6. Kouides PA, Bennett JM: Morphology and classification of the myelodysplastic syndromes and their pathologic variants. Semin Hematol 33 (2): 95-110, 1996.
7. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: The chronic myeloid leukaemias: guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukaemia. Proposals by the French-American-British Cooperative Leukaemia Group. Br J Haematol 87 (4): 746-54, 1994.
8. Michaux JL, Martiat P: Chronic myelomonocytic leukaemia (CMML)--a myelodysplastic or myeloproliferative syndrome? Leuk Lymphoma 9 (1-2): 35-41, 1993.
9. Maschek H, Georgii A, Kaloutsi V, et al.: Myelofibrosis in primary myelodysplastic syndromes: a retrospective study of 352 patients. Eur J Haematol 48 (4): 208-14, 1992.
10. Saif MW, Hopkins JL, Gore SD: Autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukemia. Leuk Lymphoma 43 (11): 2083-92, 2002.
11. Nösslinger T, Reisner R, Grüner H, et al.: Dysplastic versus proliferative CMML--a retrospective analysis of 91 patients from a single institution. Leuk Res 25 (9): 741-7, 2001.
12. Onida F, Kantarjian HM, Smith TL, et al.: Prognostic factors and scoring systems in chronic myelomonocytic leukemia: a retrospective analysis of 213 patients. Blood 99 (3): 840-9, 2002.
13. Bennett JM: Chronic myelomonocytic leukemia. Curr Treat Options Oncol 3 (3): 221-3, 2002.
14. Germing U, Kündgen A, Gattermann N: Risk assessment in chronic myelomonocytic leukemia (CMML). Leuk Lymphoma 45 (7): 1311-8, 2004.
15. Beran M, Kantarjian H, O'Brien S, et al.: Topotecan, a topoisomerase I inhibitor, is active in the treatment of myelodysplastic syndrome and chronic myelomonocytic leukemia. Blood 88 (7): 2473-9, 1996.
16. Beran M, Estey E, O'Brien S, et al.: Topotecan and cytarabine is an active combination regimen in myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukemia. J Clin Oncol 17 (9): 2819-30, 1999.
17. Wattel E, Guerci A, Hecquet B, et al.: A randomized trial of hydroxyurea versus VP16 in adult chronic myelomonocytic leukemia. Groupe Français des Myélodysplasies and European CMML Group. Blood 88 (7): 2480-7, 1996.
18. Kaminskas E, Farrell A, Abraham S, et al.: Approval summary: azacitidine for treatment of myelodysplastic syndrome subtypes. Clin Cancer Res 11 (10): 3604-8, 2005.
19. Arnold R, de Witte T, van Biezen A, et al.: Unrelated bone marrow transplantation in patients with myelodysplastic syndromes and secondary acute myeloid leukemia: an EBMT survey. European Blood and Marrow Transplantation Group. Bone Marrow Transplant 21 (12): 1213-6, 1998.
20. Kröger N, Zabelina T, Guardiola P, et al.: Allogeneic stem cell transplantation of adult chronic myelomonocytic leukaemia. A report on behalf of the Chronic Leukaemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Br J Haematol 118 (1): 67-73, 2002.
21. Magnusson MK, Meade KE, Nakamura R, et al.: Activity of STI571 in chronic myelomonocytic leukemia with a platelet-derived growth factor beta receptor fusion oncogene. Blood 100 (3): 1088-91, 2002.

Leucemia mielomonocítica juvenil

Descripción de la enfermedad

Nota: según la clasificación del sistema franco-americano-británico la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) se clasifica como un síndrome mielodisplásico (SMD).[1] La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) no considera a la LMMJ un SMD, sino parte de la nueva categoría de neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas (SMD/NMP).[1,2,3]

La LMMJ (conocida también como leucemia mielomonocítica crónica juvenil) es una afección hematopoyética maligna inusual de la infancia que representa 2% de todas las leucemias infantiles.[4] Existe una variedad de características clínicas y de laboratorio que diferencian a la LMMJ de la leucemia mieloide crónica tipo adulto, la cual es una afección observada solo ocasionalmente en niños. A fin de llegar a un diagnóstico definitivo en el caso de niños con características clínicas que indican LMMJ, se necesita lo siguiente:[5,6,7]

Criterios principales (son necesarios los tres)

  • Ausencia del cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.
  • Monocitosis de la sangre periférica de más de 1 × 109 /L.
  • Porcentaje de blastos (incluidos promonocitos) en la sangre y la médula ósea de menos de 20%.

Criterios menores (son necesarios dos o más)

  • Aumento de hemoglobina fetal (Hb F) según la edad.
  • Granulocitos inmaduros en la sangre periférica.
  • Recuento de glóbulos blancos 1 × 109 /L.
  • Anomalía cromosómica clonal (por ejemplo, monosomía 7).
  • Hipersensibilidad del factor estimulador de colonias de granulocitos-macrófagos (FEC-GM) de los progenitores mieloides in vitro.

Entre las características clínicas de la LMMJ al momento de presentación inicial tenemos las siguientes:[5,6,7,8,9]

  • Síntomas generalizados no específicos (por ejemplo, malestar general, palidez y fiebre) o signos de una infección.
  • Síntomas de bronquitis o amigdalitis (en aproximadamente el 50% de los casos).
  • Diátesis sangrante.
  • Erupciones cutáneas maculopapulares (en el 40 a 50% de los casos).
  • Linfadenopatía (en aproximadamente el 75% de los casos).
  • Hepatosplenomegalia (en la mayoría de los casos).

Las características clínicas y de laboratorio de la LMMJ pueden asemejarse rigurosamente a diferentes enfermedades infecciosas, incluyendo las siguientes:

  • Aquellas ocasionadas por el virus de Epstein-Barr.
  • Citomegalovirus.
  • Virus herpes humano 6.
  • Histoplasma,
  • Microbacterias.
  • Toxoplasma.

Las pruebas de laboratorio pueden determinar si la LMMJ o las enfermedades infecciosas afectan los hallazgos clínicos y hematológicos.[5,6,10,11,12]

La LMMJ se presenta generalmente en niños pequeños (mediana de edad aproximada, 1 año) y con mayor proliferación en varones (tasa masculina a femenina aproximada 2,5:1). Se desconoce la causa de la LMMJ.[6,7] Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se enfrentan a un riesgo mayor de padecer LMMJ, y hasta un 14% de los casos se manifiestan en niños con NF1.[9,13]

Desde el punto de vista morfológico, el panorama de la sangre periférica en esta enfermedad revela leucocitosis, anemia y, con frecuencia, trombocitopenia.[6,7,8,9,14,15] La mediana del recuento de glóbulos blancos de la que se tienen informes oscila entre 25 × 109 /L y 35 × 109 /L. No obstante, en un 5 a 10% de los niños con LMMJ es más de 100 × 109 /L. La leucocitosis comprende neutrófilos, promielocitos, mielocitos y monocitos. Los blastos, incluyendo los promonocitos, en general representan menos de 5% de los glóbulos blancos, y siempre menos de 20%. Se observan con frecuencia glóbulos rojos nucleados. La trombocitopenia es característica y puede ser grave.[6,7,8,9,14,15] Los hallazgos en la médula ósea incluyen los siguientes:[6,7,9,14,15]

  • Hipercelularidad con proliferación granulocítica.
  • Hipercelularidad con precursores eritroideos (en algunos pacientes).
  • Monocitos que comprenden de 5 a 10% de células medulares (30% o más en algunos pacientes).
  • Displasia mínima.
  • Números reducidos de megacariocitos.

Una característica distintiva de las células de la LMMJ es la proliferación espontánea in vitro sin añadir estímulos exógenos, una capacidad resultante de la hipersensibilidad de las células leucémicas FEC-GM.[16,17] No existe cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL. Si bien se observan anomalías citogenéticas, como la monosomía 7, en 30 a 40% de los pacientes, ninguna es específica a la LMMJ.[6,15,18] En la LMMJ relacionada con NF1, es común la pérdida del alelo NF1 normal y, en algunos pacientes con LMMJ sin el fenotipo NF1, la pérdida de la heterocigosidad para la NF1.[18] Esta alteración genética conlleva la pérdida de neurofibromina, una proteína implicada en la regulación de la familia de oncogenes de RAS.[18] Se informaron mutaciones puntuales en los RAS en las células leucémicas en un 20% de los pacientes con LMMJ.[6,19]

La duración de las medianas de supervivencia oscila entre aproximadamente 10 meses hasta más de 4 años, dependiendo en parte del tipo de terapia escogida.[8,9,20] El pronóstico se relaciona con la edad al momento del diagnóstico. Es mejor en el caso de niños menores de 1 año al momento del diagnóstico. Los niños mayores de 2 años al momento del diagnóstico tienen un pronóstico sumamente precario.[6,8] Un recuento plaquetario bajo y una concentración alta de Hb F se relacionaron con un pronóstico menos favorable.[9,14] Aproximadamente de 10 a 20% de los casos evolucionan y se convierten en leucemia aguda.[8,9]

Descripción del tratamiento

No existe una terapia consistentemente eficaz disponible para la LMMJ. Históricamente, más del 90% de los pacientes murieron a pesar de la administración de quimioterapia.[21] Los pacientes parecieron seguir tres cursos clínicos distintos:

1.Enfermedad de evolución rápida y fallecimiento precoz.
2.Enfermedad temporalmente estable seguida por evolución y fallecimiento.
3.Mejoramiento clínico que perduró hasta 9 años antes de evolucionar o, una supervivencia inusualmente prolongada.

Un análisis retrospectivo reciente describió a 60 niños con LMMJ tratados con quimioterapia ( intensiva y no intensiva), con trasplante de médula ósea (TMO), o con ambos, sea utilizando la médula de donante hermano o no emparentado con el mismo tipo de antígeno leucocitario humano (ALH) o una médula autógena. La mediana de supervivencia alcanzó 4,4 años.[8][Grado de comprobación: 3iiiA]

El TMO parece ofrecer la mejor posibilidad de curación de la LMMJ.[4,9,20,21,22,23] A continuación se resume el resultado en 91 pacientes con LMMJ tratados mediante un TMO en 16 informes diferentes: 38 pacientes (41%) estaban aún con vida al momento del informe, incluidos 30 de los 60 (50%) pacientes que recibieron trasplantes de donantes emparentados con el mismo tipo de HLA o con 1 antígeno dispar, 2 de 12 (17%) con donantes de diferente tipo y 6 de 19 (32%) con donantes no emparentados del mismo tipo.[4]

En un estudio retrospectivo que investigó la función del TMO para la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), se evaluaron 43 niños con LMMC tratados con TMO. En 25 casos, el donante fue un pariente con HLA idéntico o con un antígeno dispar, en 4 casos un donante emparentado de tipo diferente, y en 14 casos un donante no pariente del mismo tipo. Los regímenes de acondicionamiento comprendieron radioterapia total del cuerpo y quimioterapia en 22 pacientes, y busulfán con otros fármacos citotóxicos en los pacientes restantes. Seis de 43 pacientes (14%), 5 de los cuales recibieron trasplantes de donantes alternativos, rechazaron el injerto. Las probabilidades de mortalidad a raíz del trasplante en el caso de niños que recibieron el trasplante de parientes con HLA idéntico o con un antígeno dispar o de donantes no parientes de igual tipo o parientes de distinto tipo fueron 9 y 46%, respectivamente. La probabilidad de recidiva para todo el grupo fue 58%; la tasa de supervivencia a cinco años sin complicaciones fue del 31%. Los autores de este estudio concluyeron que los niños con LMMC y un pariente con HLA compatible deben someterse al trasplante tan pronto como fuera posible.[20][Grado de comprobación: 3iiiDii]

En un estudio retrospectivo más reciente realizado en Japón, se evaluaron los expedientes de 27 niños con LMMJ que se sometieron a un trasplante hematopoyético alogénico de células primarias (TCP) a fin de determinar la función de diferentes variables que repercuten potencialmente en el resultado. Los donantes fueron hermanos con HLA idéntico en 12 casos, individuos no parientes con el mismo tipo de HLA en 10 cases, y donantes con HLA diferente en 5 casos. Se utilizó radioterapia total al cuerpo en 18 casos. A los 4 años de TCP, la SSI y general fue 54,2% (+/- 11,2% error estándar [ES]) y 57,9% (+/- 11,0% [ES]), respectivamente. Seis pacientes murieron por recaída y tres por complicaciones. Los pacientes con cariotipos anormales tuvieron una supervivencia general significativamente más baja que aquellos con cariotipos normales (P <0,001). Los pacientes menores de un año tuvieron una supervivencia general significativamente más alta que los niños de un año o más. Otras variables estudiadas no se relacionaron con la supervivencia general. Un análisis multivariado de estos factores indicó que el cariotipo anormal fue el único factor de riesgo significativo para una supervivencia general reducida.[24][Grado de comprobación: 3iiiA] Cinco de 10 pacientes con LMMJ respondieron a la administración oral de ácido 13-cis retinoico (por ejemplo, dos respuestas completas, tres respuestas parciales); la mediana de duración de la respuesta fue 37 meses. El tratamiento con ácido retinoico se relacionó con disminución en la formación espontánea de colonias y en la hipersensibilidad al FEC-GM.[25]

Las terapias molecularmente dirigidas, en evaluación actualmente, incluyen el uso de inhibidores de la farnesiltransferasa que evitan la maduración de la proteína de RAS, lo que puede producir una mayor apoptosis de las células tumorales e inhibición de su crecimiento.[17,26]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés juvenile myelomonocytic leukemia. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.
2. Emanuel PD: Myelodysplasia and myeloproliferative disorders in childhood: an update. Br J Haematol 105 (4): 852-63, 1999.
3. Hasle H, Niemeyer CM, Chessells JM, et al.: A pediatric approach to the WHO classification of myelodysplastic and myeloproliferative diseases. Leukemia 17 (2): 277-82, 2003.
4. Aricò M, Biondi A, Pui CH: Juvenile myelomonocytic leukemia. Blood 90 (2): 479-88, 1997.
5. Niemeyer CM, Fenu S, Hasle H, et al.: Response: differentiating myelomonocytic leukemia from infectious disease. Blood 91(1): 365-367.
6. Vardiman JW, Pierre R, Imbert M, et al.: Juvenile myelomonocytic leukaemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 55-7.
7. Emanuel PD: Juvenile myelomonocytic leukemia and chronic myelomonocytic leukemia. Leukemia 22 (7): 1335-42, 2008.
8. Luna-Fineman S, Shannon KM, Atwater SK, et al.: Myelodysplastic and myeloproliferative disorders of childhood: a study of 167 patients. Blood 93 (2): 459-66, 1999.
9. Niemeyer CM, Arico M, Basso G, et al.: Chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a retrospective analysis of 110 cases. European Working Group on Myelodysplastic Syndromes in Childhood (EWOG-MDS) Blood 89 (10): 3534-43, 1997.
10. Lorenzana A, Lyons H, Sawaf H, et al.: Human herpesvirus 6 infection mimicking juvenile myelomonocytic leukemia in an infant. J Pediatr Hematol Oncol 24 (2): 136-41, 2002.
11. Luna-Fineman S, Shannon KM, Lange BJ: Childhood monosomy 7: epidemiology, biology, and mechanistic implications. Blood 85 (8): 1985-99, 1995.
12. Pinkel D: Differentiating juvenile myelomonocytic leukemia from infectious disease. Blood 91 (1): 365-7, 1998.
13. Stiller CA, Chessells JM, Fitchett M: Neurofibromatosis and childhood leukaemia/lymphoma: a population-based UKCCSG study. Br J Cancer 70 (5): 969-72, 1994.
14. Passmore SJ, Hann IM, Stiller CA, et al.: Pediatric myelodysplasia: a study of 68 children and a new prognostic scoring system. Blood 85 (7): 1742-50, 1995.
15. Hess JL, Zutter MM, Castleberry RP, et al.: Juvenile chronic myelogenous leukemia. Am J Clin Pathol 105 (2): 238-48, 1996.
16. Emanuel PD, Bates LJ, Castleberry RP, et al.: Selective hypersensitivity to granulocyte-macrophage colony-stimulating factor by juvenile chronic myeloid leukemia hematopoietic progenitors. Blood 77 (5): 925-9, 1991.
17. Emanuel PD, Snyder RC, Wiley T, et al.: Inhibition of juvenile myelomonocytic leukemia cell growth in vitro by farnesyltransferase inhibitors. Blood 95 (2): 639-45, 2000.
18. Side LE, Emanuel PD, Taylor B, et al.: Mutations of the NF1 gene in children with juvenile myelomonocytic leukemia without clinical evidence of neurofibromatosis, type 1. Blood 92 (1): 267-72, 1998.
19. Flotho C, Valcamonica S, Mach-Pascual S, et al.: RAS mutations and clonality analysis in children with juvenile myelomonocytic leukemia (JMML). Leukemia 13 (1): 32-7, 1999.
20. Locatelli F, Niemeyer C, Angelucci E, et al.: Allogeneic bone marrow transplantation for chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a report from the European Working Group on Myelodysplastic Syndrome in Childhood. J Clin Oncol 15 (2): 566-73, 1997.
21. Freedman MH, Estrov Z, Chan HS: Juvenile chronic myelogenous leukemia. Am J Pediatr Hematol Oncol 10 (3): 261-7, 1988 Fall.
22. Sanders JE, Buckner CD, Thomas ED, et al.: Allogeneic marrow transplantation for children with juvenile chronic myelogenous leukemia. Blood 71 (4): 1144-6, 1988.
23. Smith FO, King R, Nelson G, et al.: Unrelated donor bone marrow transplantation for children with juvenile myelomonocytic leukaemia. Br J Haematol 116 (3): 716-24, 2002.
24. Manabe A, Okamura J, Yumura-Yagi K, et al.: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for 27 children with juvenile myelomonocytic leukemia diagnosed based on the criteria of the International JMML Working Group. Leukemia 16 (4): 645-9, 2002.
25. Castleberry RP, Emanuel PD, Zuckerman KS, et al.: A pilot study of isotretinoin in the treatment of juvenile chronic myelogenous leukemia. N Engl J Med 331 (25): 1680-4, 1994.
26. Rowinsky EK, Windle JJ, Von Hoff DD: Ras protein farnesyltransferase: A strategic target for anticancer therapeutic development. J Clin Oncol 17 (11): 3631-52, 1999.

Leucemia mielógena atípica crónica

Descripción de la enfermedad

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) es un trastorno leucémico con características tanto mielodisplásicas como mieloproliferativas al momento del diagnóstico.

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) tiene las siguientes características patológicas:[1]

  • Leucocitosis de la sangre periférica con mayor número de neutrófilos maduros e inmaduros.
  • Disgranulopoyesis prominente.
  • Ausencia de cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.
  • Precursores de neutrófilos (por ejemplo, promielocitos, mielocitos y metamielocitos) que representan más de 10% de los glóbulos blancos.
  • Basofilia absoluta mínima con basófilos que representan menos de 2% de los glóbulos blancos.
  • Monocitosis absoluta con monocitos que representan típicamente menos de 10% de los glóbulos blancos.
  • Médula ósea hipercelular con proliferación granulocítica y displasia granulocítica.
  • Porcentaje de blastos en la sangre o la médula ósea de menos de 20%.
  • Trombocitopenia.

Entre las características clínicas de la LMCa se incluyen las siguientes:[1,2,3,4]

  • Anemia. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario sobre la Fatiga).
  • Trombocitopenia.
  • Esplenomegalia (en 75% de los casos).

Si bien se observan anomalías citogenéticas en hasta 80% de los pacientes con LMCa, ninguna es específica.[1,2,3,5] No existe cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR/ABL.

Se desconoce la incidencia exacta de la LMCa. La mediana de edad al momento del diagnóstico de este trastorno leucémico inusual se ubica en la séptima o la octava década de vida.[1,2,3]

Morfológicamente, la LMCa se caracteriza por mielodisplasia relacionada con patrones en la médula ósea y la sangre periférica similares a los de la leucemia mielógena crónica pero, citogenéticamente no posee cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.[6] El recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica es variable. La mediana de valores oscila entre 35 × 109 /L y 96 × 109 /L, y algunos pacientes pueden tener recuentos de glóbulos blancos de más de 300 × 109 /L.[1,2,3,5] Los blastos en la sangre periférica generalmente representan menos de 5% de los glóbulos blancos. Los neutrófilos inmaduros suelen llegar a un total de 10 a 20%, o más.[1] El porcentaje de monocitos es inusualmente superior a más de 10%. Se puede presentar basofilia mínima.[1,2,3,5] Anomalías nucleares, como anomalía adquirida Pelger-Huët, pueden observarse en los neutrófilos. Son comunes la anemia moderada (que a menudo exhibe cambios indicativos de diseritropoyesis) y la trombocitopenia.[1,2,3,4] Entre los resultados en la médula ósea se incluyen los siguientes:[1,2,3,5]

  • Hipercelularidad granulocítica.
  • Recuento de blastos de menos de 20%.
  • Disgranulopoyesis.
  • Displasia megacariocítica.
  • Precursores eritroideos que representan de más de 30% de las células medulares con diseritropoyesis (en algunos casos).

Se informa que la mediana de supervivencia de la LMCa es menos de 20 meses y la trombocitopenia y la anemia marcada son factores de pronóstico precarios.[1,2] La LMC atípica evoluciona y se convierte en leucemia aguda en aproximadamente 25 a 40% de los pacientes.[1,3] En el resto, entre las complicaciones mortales tenemos leucocitosis resistente, anemia, trombocitopenia, hepatosplenomegalia, hemorragia cerebral relacionada con trombocitopenia e infección.[3,4]

Descripción del tratamiento

El tratamiento óptimo de la LMCa es incierto, debido a la incidencia inusual de este trastorno leucémico crónico. El tratamiento con hidroxiurea puede producir remisiones parciales a corto plazo de 2 a 4 meses de duración.[4] La LMC atípica parece responder de forma deficiente al tratamiento con interferón-α.[4]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés atypical chronic myeloid leukemia, BCR-ABL1 negative. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.
2. Hernández JM, del Cañizo MC, Cuneo A, et al.: Clinical, hematological and cytogenetic characteristics of atypical chronic myeloid leukemia. Ann Oncol 11 (4): 441-4, 2000.
3. Costello R, Sainty D, Lafage-Pochitaloff M, et al.: Clinical and biological aspects of Philadelphia-negative/BCR-negative chronic myeloid leukemia. Leuk Lymphoma 25 (3-4): 225-32, 1997.
4. Kurzrock R, Bueso-Ramos CE, Kantarjian H, et al.: BCR rearrangement-negative chronic myelogenous leukemia revisited. J Clin Oncol 19 (11): 2915-26, 2001.
5. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: The chronic myeloid leukaemias: guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukaemia. Proposals by the French-American-British Cooperative Leukaemia Group. Br J Haematol 87 (4): 746-54, 1994.
6. Vardiman JW, Imbert M, Pierre R, et al.: Atypical chronic myeloid leukemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 53-4.

Neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificada

Descripción de la enfermedad

La neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificada (SMD/NMP-NC) (conocida también como síndrome mieloproliferativo o mielodisplásico combinado no clasificado y síndrome de superposición no clasificado) revela características de trastorno mieloproliferativo y trastorno mielodisplásico pero no satisface los criterios de ninguna de las otras entidades SMD/NMP.[1]

Los criterios para el diagnóstico en el caso de SMD/NMP-NC pueden ser:[1]

1.La combinación de los cuatro conjuntos de criterios (a–d):
1.Características clínicas, de laboratorio y morfológicas del síndrome mielodisplásico (SMD) (anemia resistente, anemia resistente con sideroblastos en anillo, citopenia resistente con displasia de linaje múltiple y anemia resistente con exceso de blastos), con menos de 20% de blastos en la sangre y la médula ósea. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario del PDQ sobre Fatiga).
2.Características mieloproliferativas prominentes, por ejemplo recuento plaquetario mayor de 600 × 109 /L relacionado con proliferación megacariocítica o recuento de glóbulos blancos de menos de 13,0 × 109 /L con esplenomegalia o sin esta.
3.Antecedentes que no incluyen un trastorno mieloproliferativo crónico subyacente (TMPC), de SMD o de terapia reciente citotóxica o de factores del crecimiento que podría inducir las características mielodisplásicas o mieloproliferativas.
4.Ausencia del cromosoma Filadelfia o del gen de fusión BCR/ABL, del(5q), t(3;3)(q21;q26) o inv(3)(q21q26).
2.Hay características mieloproliferativas y mielodisplásicas combinadas que no pueden asignarse a ninguna otra categoría SMD, TMPC o SMD/NMP.

Entre las características clínicas de SMD/NMP-NC se incluyen las siguientes:

  • Características de SMD y TMPC.
  • Hepatomegalia.
  • Esplenomegalia.

Se desconoce la incidencia y la etiología de SMD/NMP-NC.

Las características de laboratorio generalmente incluyen anemia y eritrocitos dimórficos en frotis de la sangre periférica.[1] Se observa trombocitosis (recuento plaquetario de más de 600 × 109 /L) o leucocitosis (recuento de glóbulos blancos de más de 13 × 109 /L). Los neutrófilos pueden tener características displásicas y tal vez se encuentren plaquetas gigantes o hipogranulares. Los blastos constituyen menos de 20% de los glóbulos blancos y de las células nucleadas de la médula ósea. La médula ósea es hipercelular y puede exhibir proliferación en cualquiera de los linajes mieloides o en todos ellos. Características displásicas están presentes en al menos una línea celular.[1]

No hay hallazgos citogenéticos o moleculares disponibles, que sean específicos para SMD/NMP-NC. En una serie pequeña, seis de los nueve pacientes (aquellos con sideroblastos anillados relacionados con una trombocitosis marcada [RARS-T]) mostraron una mutación JAK2 V617F causando así una activación generalizada de la tirosina cinasa JAK2 (una mutación que también se observa por lo común en pacientes con policitemia vera, trombocitemia esencial y la mielofibrosis idiopática).[2] Dada su incidencia poco común, se desconoce el pronóstico y los factores pronósticos.[1]

Descripción del tratamiento

Los pacientes adultos con SMD/NMP, relacionadas con reordenamientos de genes del receptor del factor de crecimiento derivados de plaquetas, son aptos para recibir mesilato de imatinib en dosis estándar.[3] Dado que SMD/NMP-NC es inusual, es escasa la información bibliográfica que aborda el tratamiento del SMD/NMP-NC. La atención de apoyo incluye el tratamiento de las citopenias e infección, según fuera necesario.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm, unclassifiable. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.
2. Szpurka H, Tiu R, Murugesan G, et al.: Refractory anemia with ringed sideroblasts associated with marked thrombocytosis (RARS-T), another myeloproliferative condition characterized by JAK2 V617F mutation. Blood 108 (7): 2173-81, 2006.
3. U.S. Food and Drug Administration.: FDA approves imatinib mesylate (Gleevec) as a single agent for the treatment of multiple indications. Rockville, Md: Food and Drug Administration, Center for Drug Evaluation and Research, Office of Oncology Drug Products (OODP), 2006. Available online. Last accessed February 07, 2012.

Modificaciones a este sumario (03 / 29 / 2013)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales a este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento de las neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas son:

  • Steven D. Gore, MD (Johns Hopkins University)
  • Mark J. Levis, MD, PhD (Johns Hopkins University)
  • Mikkael A. Sekeres, MD, MS (Cleveland Clinic Taussig Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, "El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]".

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/mds-mpd/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como "estándar" o "bajo evaluación clínica". Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office
9609 Medical Center Dr.
Room 2E532 MSC 9760
Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las "Mejores Opciones," páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Última revisión: 2013-03-29

Esta información no reemplaza la consulta médica. Healthwise, Incorporated niega toda garantía y responsabilidad por el uso de esta información. El uso que usted haga de esta información implica que usted acepta las Condiciones de Uso. Cómo se desarrolló esta información para ayudarle a tomar mejores decisiones de salud.

Healthwise, Healthwise para cada decisión de la salud, y el logo de Healthwise son marcas de fábrica de Healthwise, Incorporated.