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Micosis fungoide y síndrome de Sézary: Tratamiento (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Micosis fungoide y síndrome de Sézary

Información general sobre micosis fungoide y el síndrome de Sézary

La micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) son neoplasias de linfocitos T malignos que poseen generalmente el fenotipo de superficie de las células auxiliares/inductoras. Estos tipos de neoplasmas inicialmente se presentan como afectación de la piel, por lo que se han clasificado como linfomas cutáneos de células T.[1] La clasificación Revised European-American Lymphoma incluye estos tipos de linfomas como linfomas de células T de grado bajo, a distinguir de otros linfomas de células T que afectan la piel tales como linfomas anaplásicos de células grandes (CD30 positivo), linfoma de células T periféricas (CD30 negativo, sin afectar la epidermis), linfoma/leucemia de células T en adultos usualmente con compromiso sistémico) o linfoma de células T con paniculitis subcutánea.[2,3] Estos tipos histológicos de linfomas de células T, se analizan en otro sumario del PDQ. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos.) Además, cierto número de trastornos benignos o muy poco activos pueden confundirse con la micosis fungoide. Es sumamente importante consultar un patólogo con experiencia en distinguir este tipo de trastornos.[4]

El pronóstico de los pacientes con MF/SS se fundamenta en el grado de la enfermedad al momento de presentarse (estadio).[5] La presencia de linfadenopatía y compromiso de la sangre periférica y vísceras suele aumentar al empeorar la afección cutánea y define los grupos de pronóstico precario.[6] La mediana de supervivencia después del diagnóstico varía de acuerdo al estadio. Los pacientes con enfermedad en estadio IA presentan una mediana de supervivencia de 20 años o más. La mayoría de las defunciones en este grupo no son por la MF ni tampoco se relacionan con esta.[7] En contraste, más del 50% de los pacientes con enfermedad en estadio III y estadio IV mueren de MF siendo su mediana de supervivencia menos de cinco años.[5,6,7] Un informe sobre 1.798 pacientes del banco de datos del National Cancer Institute's Surveillance, Epidemiology, and End Results Program (SEER) encontró un aumento de segundas neoplasias malignas (proporción de incidencia estandarizada de 1,32, IC 95%, 1,15–1,52), especialmente en los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin y en el mieloma.[8]

La evolución natural característica de la MF es lenta.[9] Antes de confirmarse la enfermedad por medio de una biopsia, los síntomas pueden presentarse durante largos períodos, un promedio de 2 a 10 años, en forma de erupciones cutáneas crecientes y menguantes. La MF/SS es tratable con las terapias tópicas o sistémicas disponibles hoy día. Sin embargo, hasta ahora ha resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de aquéllas para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.

La enfermedad cutánea por lo general evoluciona de un estadio de parche o placa eccematosa que cubre menos del 10% de la superficie corporal (T1), a un estadio de placa que cubre 10% o más de la superficie corporal (T2) y, finalmente, evoluciona a tumores (T3), que con frecuencia experimentan ulceración necrótica.[4,10] El SS se presenta con eritrodermia generalizada (T4) y compromiso de la sangre periférica. Sin embargo, existe cierto desacuerdo sobre si la MF y el SS son de hecho variantes de la misma enfermedad.[11] Hay acuerdo en que los pacientes de SS tienen un pronóstico precario (mediana de supervivencia de 4 años).[12] A veces hay transformación citológica del linfoma de grado bajo a linfoma de grado alto en el curso de estas enfermedades, lo que se relaciona con un pronóstico precario.[13,14] En un análisis retrospectivo de 100 casos con transformación de células grandes, se encontró una reducción en la supervivencia específica de la enfermedad con transformación extracutánea, un aumento en el tamaño de las lesiones cutáneas y negatividad del CD30.[15] Una causa común de defunción durante la fase tumoral es la sepsis causada por Pseudomonas aeruginosa o Estafilococcus aureus debido a infecciones crónicas de la piel con especies estafilocócicas e infecciones sistémicas posteriores.[10]

Referencias:

1. Girardi M, Heald PW, Wilson LD: The pathogenesis of mycosis fungoides. N Engl J Med 350 (19): 1978-88, 2004.
2. Willemze R, Kerl H, Sterry W, et al.: EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90 (1): 354-71, 1997.
3. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994.
4. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.
5. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999.
6. de Coninck EC, Kim YH, Varghese A, et al.: Clinical characteristics and outcome of patients with extracutaneous mycosis fungoides. J Clin Oncol 19 (3): 779-84, 2001.
7. Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996.
8. Huang KP, Weinstock MA, Clarke CA, et al.: Second lymphomas and other malignant neoplasms in patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome: evidence from population-based and clinical cohorts. Arch Dermatol 143 (1): 45-50, 2007.
9. Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood 88 (7): 2385-409, 1996.
10. Lorincz AL: Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides) Lancet 347 (9005): 871-6, 1996.
11. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.
12. Kubica AW, Davis MD, Weaver AL, et al.: Sézary syndrome: a study of 176 patients at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol 67 (6): 1189-99, 2012.
13. Kim YH, Bishop K, Varghese A, et al.: Prognostic factors in erythrodermic mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Arch Dermatol 131 (9): 1003-8, 1995.
14. Arulogun SO, Prince HM, Ng J, et al.: Long-term outcomes of patients with advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma and large cell transformation. Blood 112 (8): 3082-7, 2008.
15. Benner MF, Jansen PM, Vermeer MH, et al.: Prognostic factors in transformed mycosis fungoides: a retrospective analysis of 100 cases. Blood 119 (7): 1643-9, 2012.

Clasificación celular sobre micosis fungoide y síndrome de Sézary

Por lo general, el diagnóstico histológico de la micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) es difícil de determinar en los estadios iniciales de la enfermedad; puede requerir la revisión de biopsias múltiples por un patólogo experimentado.

Para lograr un diagnóstico definitivo con una biopsia cutánea es necesario la presencia de células de MF/SS (linfocitos enrollados), infiltrado dérmico superior como bandas, e infiltraciones epidérmicas con abscesos de Pautrier (grupos de linfocitos neoplásicos). Se puede obtener un diagnóstico definitivo del SS con una evaluación sanguínea periférica cuando las biopsias cutáneas son congruentes con el diagnóstico. Las pruebas sustentadas por las células circulantes de Sézary son provistas por medio del análisis del gen receptor de células T, la identificación de los linfocitos atípicos con núcleos hiperconvolutos o cerebriformes, y citometría de flujo con eliminación característica de los marcadores de la superficie celular como el CD7 y CD26. Sin embargo ninguno de estos es patognomónico individual para el linfoma.[1,2]

Referencias:

1. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.
2. Fraser-Andrews EA, Russell-Jones R, Woolford AJ, et al.: Diagnostic and prognostic importance of T-cell receptor gene analysis in patients with Sézary syndrome. Cancer 92 (7): 1745-52, 2001.

Información sobre los estadios de la micosis fungoide y síndrome de Sézary

Los siguientes estadios están definidos por la estadificación TNM. La afectación de la sangre periférica con células de micosis fungoide o del síndrome de Sézary (MF/SS) se correlaciona con los estadios más avanzados, compromiso visceral y de ganglios linfáticos y supervivencia reducida, pero probablemente no proporciona información pronóstica independiente más allá de la relacionada con la clasificación TNM. En un análisis multivariado, los dos factores pronósticos más importantes son la presencia de enfermedad visceral y el tipo de afección de la piel.

La MF/SS cuenta con un sistema de estadificación formal propuesto por la International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) y la European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC).[1]

Definiciones TNM

El American Joint Committee on Cancer (AJCC) ha designado los estadios mediante estadificación TNM para definir la MF.[2]

Cuadro 1. Revisión ISCL/EORTC para la clasificación de la micosis fungoide y síndrome de Sézarya

Piel
EORTC = European Organization of Research and Treatment of Cancer; ISCL = International Society for Cutaneous Lymphomas; NCI = National Cancer Institute.
a Reproducido con permiso del AJCC: Primary cutaneous lymphomas. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, p 613-5.
b Se debe notar que para la piel, el parche indica una lesión cutánea de cualquier tamaño sin elevación significativa o induración. La presencia o ausencia de hipo o hiperpigmentación, escamación, endurecimiento o poikiloderma.
c Es importante notar que en la piel, una placa indica una lesión cutánea que está elevada o endurada. Presencia o ausencia de escamación, endurecimiento o poikiloderma. Características histológicas como el foliculotropismo o transformación de células grandes (células grandes >25%), CD30+ o CD30-, y es importante documentar características clínicas como ulceración.
d Para la piel, el tumor indica por lo menos 1 cm de diámetro de lesión sólida o nodular con constancia de crecimiento profundo o vertical. Esté pendiente del número total de lesiones, el volumen total de estas lesiones, la lesión de mayor tamaño y la parte del cuerpo comprometida. También esté pendiente si se ha presentado constancia histológica de transformación de células grandes. Se recomienda un fenotipo de CD30.
e Para los nódulos, los ganglios linfáticos periféricos anómalos indican cualquier nódulo periférico palpable que examinado físicamente, resulta firme, irregular, enclaustrado, fijo o ≥1,5 cm de diámetro. Los grupos nodulares, una vez sometidos a un examen físico incluye: cervical, supraclavicular, epitroclear, axilar, e inguinal. Los ganglios centrales, que por lo general no son factibles de evaluación patológica, actualmente no se toman en cuenta para la clasificación nodal a menos que se usen para establecer N3 de forma histopatológica.
f Un clon de célula T se define mediante una reacción en cadena de la polimerasa o un análisis Southern Blot del gen receptor de célula T (RCT).
g Por el contrario las vísceras, bazo e hígado se pueden diagnosticar mediante criterio imaginológico.
h Para la sangre, las células de Sézary se definen como linfocitos con nuclei ceribriforme hiperconvoluto. Si las células de Sézary no se pueden usar con el fin de determinar la carga tumoral para B2, entonces uno de los siguientes criterios modificados de ISCL junto con un reordenamiento clonal positivo del RCT podría usarse en su lugar: (1) expansión de las células CD4+ o CD3+ con proporción CD4/CD8 ≥10; y (2) expansión de células CD4+ con inmunofenotipo anómalo que incluye pérdida de CD7 o CD26.
T1 Parches limitados,b pápulas o placasc que cubren <10% de la superficie de la piel. Podría estratificarse más aún en T1a (parche solo) contra T1b (placa ± parche).
T2 pápulas, o placas que cubren ≥10% de la superficie de la piel. Podría estratificarse más aún en T2a (parche solo) contra T2b (placa ± parche).
T3 ≥1 tumord(≥1 cm de diámetro).
T4 Confluencia de eritema que cubre ≥80% del área de la superficie corporal.
Nódulo
N0 No hay ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos;e no se requiere biopsia.
N1 Ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos; histopatología grado de Dutch 1 o NCI LN0–2.
N1a Clon negativo.f
N1b Clone positivo.f
N2 Ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos; histopatología grado 2 de Dutch o NCI LN3.
N2a Clone negativo.f
N2b Clone positivo.f
N3 Ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos; histopatología grado 3–4 de Dutch o NCI LN4; clon positivo o negativo.
Nx Ganglios linfáticos periféricos clínicamente anómalos; sin confirmación histológica.
Visceral
M0 No hay compromiso de órgano visceral.
M1 Compromiso visceral (debe contar con confirmación patológica,g y se debe especificar el órgano comprometido).
Compromiso de sangre periférica
B0 Ausencia de compromiso sanguíneo significativo: ≤5% de linfocitos sanguíneos periféricos son células atípicas de (Sézary).h
B0a Clon negativo.f
B0b Clon positivo.f
B1 Carga tumoral baja de sangre: >5% de linfocitos sanguíneos periféricos son células atípicas de (Sézary) pero no cumple con el criterio de B2.
B1a Clon negativo.f
B1b Clon positivo.f
B2 Carga tumoral sanguínea alta: ≥1,000/μL células de Sézaryh con clon positivo.f

Cuadro 2. Estadio anatómico/Grupos pronósticosa, b

Revisión ISCL/EORTC para la estadificación de la micosis fungoide y síndrome de Sézary
Estadio T N M Compromiso de sangre periférica
EORTC = European Organization of Research and Treatment of Cancer; ISCL = International Society for Cutaneous Lymphomas.
a Reproducido con permiso del AJCC: Primary cutaneous lymphomas. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, p 613-5.
b Adaptado de Olsen et al.[1]
IA 1 0 0 0, 1
IB 2 0 0 0, 1
IIA 1, 2 1, 2 0 0, 1
IIB 3 0–2 0 0, 1
III 4 0–2 0 0, 1
IIIA 4 0–2 0 0
IIIB 4 0–2 0 1
IVA1 1–4 0–2 0 2
IVA2 1–4 3 0 0–2
IVB 1–4 0–3 1 0–2

Referencias:

1. Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al.: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 110 (6): 1713-22, 2007.
2. Primary cutaneous lymphomas. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 614-5.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Las opciones de tratamientos para los pacientes de micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) incluyen las siguientes:[1,2,3]

  • Corticoesteroides tópicos.
  • Quimioterapia tópica con mecloretamina (mostaza nitrogenada) o carmustina (BCNU).
  • Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA).
  • Radiación ultravioleta B (UVB).
  • Radiación a toda la piel con haz de electrones (RTPHE).
  • Radiación a las lesiones cutáneas sintomáticas.
  • Interferón α o interferón γ solo o en combinación con tratamiento tópico.
  • Quimioterapia con fármaco único o múltiple.
  • Bexaroteno (gel tópico u oral); retinoides.
  • Denileucina diftitox (proteína de fusión recombinante de fragmentos de la toxina de la difteria y secuencias de interleucina-2).
  • Vorinostat o romidepsina (inhibidores de la deacetilasa de la histona oral).
  • Pralatrexato (análogo del folato).[4]
  • Alemtuzumab (anticuerpo monoclonal humanizado dirigido al antígeno CD52).
  • Tratamiento de modalidad combinada.

Estos tipos de tratamientos producen remisión pero las remisiones a largo plazo resultan poco comunes. Por tanto, en la mayoría de los pacientes se utiliza tratamiento paliativo, aunque con regularidad se logra una gran mejoría sintomática. De hecho, es común que se logren supervivencias mayores de ocho años en aquellos pacientes con enfermedad en estadio temprano. Todos los pacientes de MF/SS resultan idóneos para participar en ensayos clínicos que evalúan nuevos enfoques de tratamiento.

Entre las áreas de interés actual en los ensayos clínicos de MF limitados a la piel, figuran terapias de modalidad combinada que contienen fármacos tanto tópicos como sistémicos tales como RTPHE combinada con quimioterapia, mecloretamina tópica o PUVA combinadas con interferón, o técnicas de radiación de campo amplio con PUVA. Hay informes disponibles sobre la actividad de la fotoquimioterapia extracorpórea que usa psoraleno, interferón γ o interferón α; pentostatina, retinoides, fludarabina, aciclovir, 2-clorodeoxiadenosina; seroterapia con anticuerpos monoclonales no marcados, marcados con toxinas o radiomarcados; proteínas de fusión de la toxina ligando del receptor de la superficie celular; y, metotrexato.[3,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14] También se encuentra bajo evaluación, vacunas antígeno específicas que utilizan células dendríticas [15] y UVB.

Referencias:

1. Prince HM, Whittaker S, Hoppe RT: How I treat mycosis fungoides and Sézary syndrome. Blood 114 (20): 4337-53, 2009.
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
3. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.
4. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.
5. Kaplan EH, Rosen ST, Norris DB, et al.: Phase II study of recombinant human interferon gamma for treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Natl Cancer Inst 82 (3): 208-12, 1990.
6. Heald P, Rook A, Perez M, et al.: Treatment of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma with extracorporeal photochemotherapy. J Am Acad Dermatol 27 (3): 427-33, 1992.
7. Rosen ST, Zimmer AM, Goldman-Leikin R, et al.: Radioimmunodetection and radioimmunotherapy of cutaneous T cell lymphomas using an 131I-labeled monoclonal antibody: an Illinois Cancer Council Study. J Clin Oncol 5 (4): 562-73, 1987.
8. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.
9. Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.
10. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.
11. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.
12. Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.
13. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
14. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.
15. Maier T, Tun-Kyi A, Tassis A, et al.: Vaccination of patients with cutaneous T-cell lymphoma using intranodal injection of autologous tumor-lysate-pulsed dendritic cells. Blood 102 (7): 2338-44, 2003.

Micosis fungoide en estadio I

Puesto que en este estadio varias formas de tratamiento pueden producir resolución completa de las lesiones cutáneas, la selección de la terapia depende de la pericia local y de las instalaciones disponibles. Se puede esperar que con terapia, la supervivencia de los pacientes con enfermedad en estadio IA sea igual que la de los controles de la misma edad y sexo.[1,2]

Opciones de tratamiento:[3]

1.Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de 62 a 90%, siendo las primeras etapas cutáneas las que logran las mejores respuestas. Por lo general, es necesario continuar la terapia de mantenimiento con PUVA a intervalos más largos para prolongar la remisión.[4,5,6] El PUVA combinado con interferón α-2a está relacionado con una tasa elevada de respuesta.[7]
2.Radiación total de la piel con haz de electrones. La radiación con electrones de energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. La administración de esta terapia requiere bastante pericia técnica. Puede dar como resultado efectos tóxicos cutáneos a corto y largo plazo, y no está ampliamente disponible. A causa de la supervivencia a largo plazo de los pacientes con enfermedad en estadio temprano, la radiación con haz de electrones a veces se emplea con intención curativa.[8,9,10,11] Se puede lograr una supervivencia sin enfermedad a largo plazo en los pacientes que presentan micosis fungoide unilesional tratada con radioterapia local.[12]
3.Radiación ultravioleta B está bajo evaluación clínica.
4.Tratamiento sintomático con corticoesteroides tópicos.
5.Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). La aplicación tópica de mecloretamina ha producido regresión de las lesiones cutáneas, con eficacia particular en los estadios iniciales de la enfermedad. La tasa general de remisión completa está relacionada con el estadio que presenta la piel; de 50–80% de los pacientes con enfermedad de grado T1 según la clasificación TNM y de 25 a 75% de los pacientes con enfermedad de grado T2 tienen respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años. Es posible obtener una supervivencia continua sin enfermedad por cinco años hasta en 33% de los pacientes con enfermedad de grado T1.[8,13,14,15]
6.Puede emplearse la radiación local con haz de electrones o la radioterapia de ortovoltaje para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática de la piel.
7.Interferón α solo o en combinación como lo muestra el ensayo (ECOG-1495).
8.Bexaroteno y un retinoide oral o tópico (NCT00255801).[16,17]
9.Metotrexato oral (NCT00425555).[18]
10.Doxorrubicina liposomal pegilada.[19]
11.Vorinostat o romidepsina (inhibidores orales de la histona deacetilasa).[20,21]
12.Pralatrexato (análogo del folato).[22]
13.Denileucina diftitox (interleucina 2 fusionada con la toxina de la difteria).[23]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996.
2. Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999.
3. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
4. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.
5. Ramsay DL, Lish KM, Yalowitz CB, et al.: Ultraviolet-B phototherapy for early-stage cutaneous T-cell lymphoma. Arch Dermatol 128 (7): 931-3, 1992.
6. Querfeld C, Rosen ST, Kuzel TM, et al.: Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 141 (3): 305-11, 2005.
7. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.
8. Chinn DM, Chow S, Kim YH, et al.: Total skin electron beam therapy with or without adjuvant topical nitrogen mustard or nitrogen mustard alone as initial treatment of T2 and T3 mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 951-8, 1999.
9. Quirós PA, Jones GW, Kacinski BM, et al.: Total skin electron beam therapy followed by adjuvant psoralen/ultraviolet-A light in the management of patients with T1 and T2 cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (5): 1027-35, 1997.
10. Ysebaert L, Truc G, Dalac S, et al.: Ultimate results of radiation therapy for T1-T2 mycosis fungoides (including reirradiation). Int J Radiat Oncol Biol Phys 58 (4): 1128-34, 2004.
11. Navi D, Riaz N, Levin YS, et al.: The Stanford University experience with conventional-dose, total skin electron-beam therapy in the treatment of generalized patch or plaque (T2) and tumor (T3) mycosis fungoides. Arch Dermatol 147 (5): 561-7, 2011.
12. Micaily B, Miyamoto C, Kantor G, et al.: Radiotherapy for unilesional mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 42 (2): 361-4, 1998.
13. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.
14. Hoppe RT, Abel EA, Deneau DG, et al.: Mycosis fungoides: management with topical nitrogen mustard. J Clin Oncol 5 (11): 1796-803, 1987.
15. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.
16. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
17. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
18. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.
19. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.
20. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.
21. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.
22. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.
23. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010.

Micosis fungoide en estadio Il

No hay tratamiento curativo para pacientes con enfermedad en estadio II. Como consecuencia, la selección de la terapia paliativa inicial depende de los síntomas del paciente y de la pericia local en cada modalidad.

En un estudio aleatorizado de 103 pacientes se comparó la combinación de la radiación a toda la piel con haz de electrones (RTPHE) más quimioterapia combinada con el tratamiento de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia combinada se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática o para la enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían participar los pacientes en cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue mayor con la terapia combinada, los efectos tóxicos fueron considerablemente mayores y no hubo diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento:[2]

1.Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62 a 90%, siendo los primeros estadios cutáneos los que logran las mejores respuestas. Por lo general, se requiere terapia de mantenimiento con la remisión.[3,4] El PUVA combinado con PUVA para prolongar interferón α-2a está relacionado con una tasa de respuesta alta.[5]
2.RTPHE. La radiación de electrones con las energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. Este tratamiento requiere instalaciones de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia técnica y dosimetría precisa. El tratamiento puede proporcionar paliación excelente con tasas de respuesta completa de hasta 80%.[6,7,8,9]
3.La radiación ultravioleta B está bajo evaluación clínica.
4.El tratamiento sintomático con corticoesteroides tópicos.
5.Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). La aplicación tópica de mecloretamina ha producido regresión de lesiones cutáneas, con eficacia particular en los primeros estadios de la enfermedad. La tasa general de remisión completa está relacionada con el estadio de la piel; 25 a 75% de los pacientes con enfermedad de grado T2 en la clasificación TNM y hasta 50% de los pacientes con enfermedad de grado T3 tienen respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[6,10,11,12]
6.La radiación local con haz de electrones o la radioterapia de ortovoltaje pueden emplearse también para paliar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática de la piel.
7.Interferón α solo o combinado con tratamiento tópico como lo muestra el ensayo (ECOG-1495).[13]
8.Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[14,15]
9.Metotrexato oral (NCT00425555).[16]
10.Doxorrubicina liposomal pegilada.[17,18]
11.Vorinostat o romidepsina ( inhibidores orales de la histona deacetilasa).[19,20]
12.Pralatrexato (análogo del folato).[21]
13.Denileucina diftitox (interleucina-2 fusionada con la toxina de la difteria).[22]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
3. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.
4. Querfeld C, Rosen ST, Kuzel TM, et al.: Long-term follow-up of patients with early-stage cutaneous T-cell lymphoma who achieved complete remission with psoralen plus UV-A monotherapy. Arch Dermatol 141 (3): 305-11, 2005.
5. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.
6. Chinn DM, Chow S, Kim YH, et al.: Total skin electron beam therapy with or without adjuvant topical nitrogen mustard or nitrogen mustard alone as initial treatment of T2 and T3 mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 951-8, 1999.
7. Quirós PA, Jones GW, Kacinski BM, et al.: Total skin electron beam therapy followed by adjuvant psoralen/ultraviolet-A light in the management of patients with T1 and T2 cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (5): 1027-35, 1997.
8. Ysebaert L, Truc G, Dalac S, et al.: Ultimate results of radiation therapy for T1-T2 mycosis fungoides (including reirradiation). Int J Radiat Oncol Biol Phys 58 (4): 1128-34, 2004.
9. Navi D, Riaz N, Levin YS, et al.: The Stanford University experience with conventional-dose, total skin electron-beam therapy in the treatment of generalized patch or plaque (T2) and tumor (T3) mycosis fungoides. Arch Dermatol 147 (5): 561-7, 2011.
10. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.
11. Hoppe RT, Abel EA, Deneau DG, et al.: Mycosis fungoides: management with topical nitrogen mustard. J Clin Oncol 5 (11): 1796-803, 1987.
12. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.
13. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.
14. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
15. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
16. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.
17. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.
18. Quereux G, Marques S, Nguyen JM, et al.: Prospective multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin treatment in patients with advanced or refractory mycosis fungoides or Sézary syndrome. Arch Dermatol 144 (6): 727-33, 2008.
19. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.
20. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.
21. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.
22. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010.

Micosis fungoide en estadio Ill

No se dispone de tratamiento curativo alguno para pacientes con enfermedad en estadio lll. Por lo tanto, la selección inicial de la terapia paliativa depende de la pericia local en cada modalidad.

En un estudio aleatorizado de 103 pacientes se comparó la combinación de radiación a toda la piel con haz de electrones (RTPHE) más quimioterapia combinada con la terapia de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia combinada se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática y para la enfermedad resistente a terapias tópicas. Podían participar los pacientes en cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue mayor con terapia combinada, los efectos tóxicos fueron considerablemente mayores y no se observó diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento (obsérvese que, en este entorno clínico, la piel se lesiona fácilmente; cualquiera de los tratamientos tópicos debe administrarse con extremo cuidado):[2,3]

1.Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62 a 90%, siendo los primeros estadios cutáneos los que logran las mejores respuestas. El PUVA se puede usar junto con un tratamiento sistémico. Por lo general, se requiere terapia de mantenimiento con PUVA para prolongar la remisión.[4] El PUVA combinado con interferón α-2a está relacionado con una tasa de respuesta alta.[5]
2.RTPHE. La radiación de electrones con las energías apropiadas penetrará solamente hasta la dermis; por lo tanto, se puede tratar la piel sola sin efectos sistémicos. Este tratamiento requiere instalaciones de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia técnica y dosimetría precisa. El tratamiento puede proporcionar paliación excelente con tasas de respuesta completa de hasta 80%.[6,7]
3.La radiación ultravioleta B está bajo evaluación clínica.
4.El tratamiento sintomático con corticoesteroides tópicos.
5.La radiación local con haz de electrones y la radioterapia de ortovoltaje también pueden emplearse para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática.
6.La fludarabina, 2-clorodeoxiadenosina y la pentostatina son fármacos activos para la micosis fungoide y el SS.[8,9,10,11]
7.Interferón α solo o combinado con tratamiento tópico como lo muestra el ensayo (ECOG-1495).[9,12]
8.Denileucina diftitox (interleucina-2 fusionada con la toxina de la difteria)..[13,14]
9.Quimioterapia sistémica (de fármaco único o de combinación) a menudo combinada con tratamiento dirigido a la piel.[1,15,16]
10.Fotoquimioterapia extracorpórea.[17,18,19]
11.Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). Esta forma de tratamiento puede emplearse paliativamente o para complementar enfoques terapéuticos dirigidos contra la enfermedad ganglionar o visceral. La tasa general de remisión completa de los pacientes con enfermedad de grado T4 en la clasificación TNM es de 20 a 40%. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[20,21]
12.Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[22,23]
13.Metotrexato oral (NCT00425555).[24]
14.Doxorrubicina liposomal pegilada.[25,26]
15.Vorinostat o romidepsina (inhibidores orales de la histona deacetilasa).[3,27,28]
16.Pralatrexato (análogo del folato).[29]
17.Alemtuzumab (anticuerpo monoclonal humanizado dirigido al antígeno CD52).[3]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
3. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.
4. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.
5. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.
6. Jones GW, Rosenthal D, Wilson LD: Total skin electron radiation for patients with erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Cancer 85 (9): 1985-95, 1999.
7. Navi D, Riaz N, Levin YS, et al.: The Stanford University experience with conventional-dose, total skin electron-beam therapy in the treatment of generalized patch or plaque (T2) and tumor (T3) mycosis fungoides. Arch Dermatol 147 (5): 561-7, 2011.
8. Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.
9. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.
10. Foss FM, Ihde DC, Linnoila IR, et al.: Phase II trial of fludarabine phosphate and interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 12 (10): 2051-9, 1994.
11. Kurzrock R, Pilat S, Duvic M: Pentostatin therapy of T-cell lymphomas with cutaneous manifestations. J Clin Oncol 17 (10): 3117-21, 1999.
12. Olsen EA, Bunn PA: Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1089-107, 1995.
13. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.
14. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010.
15. Rosen ST, Foss FM: Chemotherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1109-16, 1995.
16. Zackheim HS, Epstein EH Jr: Low-dose methotrexate for the Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol 21 (4 Pt 1): 757-62, 1989.
17. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.
18. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.
19. Scarisbrick JJ, Taylor P, Holtick U, et al.: U.K. consensus statement on the use of extracorporeal photopheresis for treatment of cutaneous T-cell lymphoma and chronic graft-versus-host disease. Br J Dermatol 158 (4): 659-78, 2008.
20. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.
21. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.
22. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
23. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
24. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.
25. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.
26. Quereux G, Marques S, Nguyen JM, et al.: Prospective multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin treatment in patients with advanced or refractory mycosis fungoides or Sézary syndrome. Arch Dermatol 144 (6): 727-33, 2008.
27. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.
28. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.
29. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.

Micosis fungoide y síndrome de Sézary en estadio IV

El uso de fármacos alquilantes solos ha producido, en 60% de los pacientes, respuestas objetivas con una duración de menos de seis meses. Lo que se usa con más frecuencia es uno de los fármacos alquilantes (por ejemplo, mecloretamina, ciclofosfamida o clorambucilo) o el antimetabolito metotrexato. No se ha mostrado que los fármacos solos hayan curado a ningún paciente y los datos disponibles resultan insuficientes para determinar si estos fármacos prolongan la supervivencia. La quimioterapia combinada no muestra superioridad definitiva sobre los fármacos solos. Aun en la enfermedad en estadio IV, los tratamientos dirigidos a la piel pueden proporcionar paliación significativa.

En un estudio aleatorizado de 103 pacientes se comparó la combinación de radiación a toda la piel con haz de electrones (RTPHE) más quimioterapia combinada con la terapia de conservación consistente en terapias tópicas sucesivas.[1] En este último grupo, la quimioterapia combinada se reservó para la enfermedad extracutánea sintomática y para la enfermedad refractaria a terapias tópicas. Podían participar los pacientes en cualquier estadio. Aunque la tasa de respuesta completa fue mayor con terapia combinada, los efectos tóxicos fueron considerablemente mayores y no se observó diferencia en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general entre los dos grupos.[1][Grado de comprobación: 1iiA]

Opciones de tratamiento:[2,3]

1.Psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA). Los ensayos terapéuticos con PUVA han mostrado una tasa de remisión completa de un 62 a 90%, siendo las primeras etapas cutáneas las que logran las mejores respuestas. El PUVA se puede usar junto con un tratamiento sistémico. Por lo general se requiere terapia de mantenimiento con PUVA para prolongar la remisión.[4] El PUVA combinado con interferón α-2a está relacionado con una tasa de respuesta elevada.[5]
2.RTPHE. La radiación de electrones de energías apropiadas penetrará solo hasta la dermis y, puede tratarse la piel sola sin efectos sistémicos. Esta terapia requiere una excelente instalación de radioterapia con apoyo de físicos, considerable pericia técnica y dosimetría precisa. Puede producir paliación excelente y puede combinarse con un tratamiento sistémico.[6,7]
3.Radiación ultravioleta B está bajo evaluación clínica.
4.Tratamiento sintomático con corticoesteroides tópicos.
5.La radiación local con haz de electrones y la radioterapia de ortovoltaje también pueden emplearse para mitigar áreas de enfermedad voluminosa o sintomática.
6.Fludarabina, 2-clorodeoxiadenosina y pentostatina son fármacos activos para la micosis fungoide y síndrome de Sézary.[8,9,10]
7. Interferón α solo o en combinación con tratamiento tópico, como lo muestra el ensayo (ECOG-1495).[9,11]
8.Denileucina diftitox (interleucina-2 fusionada con la toxina de la difteria). [3,12]
9.Quimioterapia sistémica: clorambucilo más prednisona, mecloretamina, ciclofosfamida, metotrexato y quimioterapia de combinación.[1,13,14]
10.Mecloretamina tópica (mostaza nitrogenada). Esta forma de tratamiento puede emplearse paliativamente o para complementar los enfoques terapéuticos dirigidos contra la enfermedad ganglionar o visceral. La tasa general de remisión completa en 243 pacientes fue de 64% y estuvo relacionada con el estadio de la enfermedad; hasta 35% de los pacientes en estadio IV tuvieron respuestas completas. Los tratamientos se continúan generalmente por 2 o 3 años.[15,16]
11.Fotoquimioterapia extracorpórea sola [17,18,19,20] o en combinación con RTPHE.[21]
12.Seroterapia con anticuerpos monoclonales.[22,23]
13.Bexaroteno, un retinoide oral o tópico.[24,25]
14.Metotrexato oral (NCT00425555).[26]
15.Doxorrubicina liposomal pegilada.[27,28]
16.Vorinostat o romidepsina (inhibidores orales de la histona deacetilasa).[29,30]
17.Pralatrexato (análogo del folato).[31]
18.Alemtuzumab (anticuerpo monoclonal humanizado dirigido al antígeno CD52).[32]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Kaye FJ, Bunn PA Jr, Steinberg SM, et al.: A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321 (26): 1784-90, 1989.
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
3. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010.
4. Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hurria A, et al.: Treatment of mycosis fungoides with photochemotherapy (PUVA): long-term follow-up. J Am Acad Dermatol 33 (2 Pt 1): 234-42, 1995.
5. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.
6. Jones GW, Rosenthal D, Wilson LD: Total skin electron radiation for patients with erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Cancer 85 (9): 1985-95, 1999.
7. Navi D, Riaz N, Levin YS, et al.: The Stanford University experience with conventional-dose, total skin electron-beam therapy in the treatment of generalized patch or plaque (T2) and tumor (T3) mycosis fungoides. Arch Dermatol 147 (5): 561-7, 2011.
8. Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.
9. Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.
10. Foss FM, Ihde DC, Linnoila IR, et al.: Phase II trial of fludarabine phosphate and interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 12 (10): 2051-9, 1994.
11. Olsen EA, Bunn PA: Interferon in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1089-107, 1995.
12. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.
13. Rosen ST, Foss FM: Chemotherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Hematol Oncol Clin North Am 9 (5): 1109-16, 1995.
14. Zackheim HS, Epstein EH Jr: Low-dose methotrexate for the Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol 21 (4 Pt 1): 757-62, 1989.
15. Vonderheid EC, Tan ET, Kantor AF, et al.: Long-term efficacy, curative potential, and carcinogenicity of topical mechlorethamine chemotherapy in cutaneous T cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 20 (3): 416-28, 1989.
16. de Quatrebarbes J, Estève E, Bagot M, et al.: Treatment of early-stage mycosis fungoides with twice-weekly applications of mechlorethamine and topical corticosteroids: a prospective study. Arch Dermatol 141 (9): 1117-20, 2005.
17. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.
18. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.
19. Fraser-Andrews E, Seed P, Whittaker S, et al.: Extracorporeal photopheresis in Sézary syndrome. No significant effect in the survival of 44 patients with a peripheral blood T-cell clone. Arch Dermatol 134 (8): 1001-5, 1998.
20. Scarisbrick JJ, Taylor P, Holtick U, et al.: U.K. consensus statement on the use of extracorporeal photopheresis for treatment of cutaneous T-cell lymphoma and chronic graft-versus-host disease. Br J Dermatol 158 (4): 659-78, 2008.
21. Palareti G, Maccaferri M, Manotti C, et al.: Fibrinogen assays: a collaborative study of six different methods. C.I.S.M.E.L. Comitato Italiano per la Standardizzazione dei Metodi in Ematologia e Laboratorio. Clin Chem 37 (5): 714-9, 1991.
22. Knox SJ, Levy R, Hodgkinson S, et al.: Observations on the effect of chimeric anti-CD4 monoclonal antibody in patients with mycosis fungoides. Blood 77 (1): 20-30, 1991.
23. Rosen ST, Zimmer AM, Goldman-Leikin R, et al.: Radioimmunodetection and radioimmunotherapy of cutaneous T cell lymphomas using an 131I-labeled monoclonal antibody: an Illinois Cancer Council Study. J Clin Oncol 5 (4): 562-73, 1987.
24. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
25. Heald P, Mehlmauer M, Martin AG, et al.: Topical bexarotene therapy for patients with refractory or persistent early-stage cutaneous T-cell lymphoma: results of the phase III clinical trial. J Am Acad Dermatol 49 (5): 801-15, 2003.
26. Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.
27. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al.: Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer 98 (5): 993-1001, 2003.
28. Quereux G, Marques S, Nguyen JM, et al.: Prospective multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin treatment in patients with advanced or refractory mycosis fungoides or Sézary syndrome. Arch Dermatol 144 (6): 727-33, 2008.
29. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.
30. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.
31. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.
32. Olsen EA, Rook AH, Zic J, et al.: Sézary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol 64 (2): 352-404, 2011.

Micosis fungoide y síndrome de Sézary recidivantes

El tratamiento de pacientes con linfomas cutáneos de células T recidivantes implica las decisiones conjuntas del dermatólogo, el médico oncólogo y el oncólogo radiólogo. Es posible volver a tratar las áreas localizadas recidivantes en la piel con radiación adicional de haz de electrones o, posiblemente, repetir la radioterapia total a la piel con haz de electrones (RTPHE).[1] La radiación con fotones a la piel abultada o a las masas nodulares puede resultar beneficiosa. Si estas opciones no son posibles, entonces se podría justificar el tratamiento tópico continuo con otras modalidades como la mecloretamina o psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA) para aliviar los síntomas cutáneos.

De ser posible, se debe considerar la participación en ensayos clínicos, como la siguiente opción terapéutica. Entre las opciones bajo evaluación clínica se encuentran las siguientes:[2,3]

  • Radiación con haz de electrones adicional o repetición del RTPHE.
  • Radiación con fotones a la piel abultada o a las masas nodulares.
  • Tratamiento tópico con mecloretamina o PUVA.
  • El PUVA combinado con interferón α-2a está relacionado con una tasa de respuesta alta.[4]
  • Radiación ultravioleta B.
  • Tratamiento sintomático con corticoesteroides tópicos.
  • La fotoquimioterapia extracorpórea ha producido regresión tumoral en pacientes resistentes a otras terapias.[5,6]
  • La toxina de fusión de interleucina-2, denileucina diftitox se administra mensualmente y muestra tasas de respuesta alrededor de 30 a 40%.[3,7]
  • El bexaroteno es un retinoide disponible en forma oral o tópica, activo en pacientes con MF recidivante como lo muestra el ensayo LIGAND-L1069-20.[8,9]
  • El trasplante alogénico o autógeno de médula ósea.[10,11,12,13]
  • Vorinostat o romidepsina (inhibidores orales de la histona deacetilasa).[14,15]
  • Pralatrexato (análogo del folato).[16]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent mycosis fungoides/Sezary syndrome. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Becker M, Hoppe RT, Knox SJ: Multiple courses of high-dose total skin electron beam therapy in the management of mycosis fungoides. Int J Radiat Oncol Biol Phys 32 (5): 1445-9, 1995.
2. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.
3. Prince HM, Duvic M, Martin A, et al.: Phase III placebo-controlled trial of denileukin diftitox for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1870-7, 2010.
4. Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.
5. Edelson R, Berger C, Gasparro F, et al.: Treatment of cutaneous T-cell lymphoma by extracorporeal photochemotherapy. Preliminary results. N Engl J Med 316 (6): 297-303, 1987.
6. Heald PW, Perez MI, McKiernan G, et al.: Extracorporeal photochemotherapy for CTCL. Prog Clin Biol Res 337: 443-7, 1990.
7. Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.
8. Miller VA, Benedetti FM, Rigas JR, et al.: Initial clinical trial of a selective retinoid X receptor ligand, LGD1069. J Clin Oncol 15 (2): 790-5, 1997.
9. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.
10. Molina A, Zain J, Arber DA, et al.: Durable clinical, cytogenetic, and molecular remissions after allogeneic hematopoietic cell transplantation for refractory Sezary syndrome and mycosis fungoides. J Clin Oncol 23 (25): 6163-71, 2005.
11. Duvic M, Donato M, Dabaja B, et al.: Total skin electron beam and non-myeloablative allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation in advanced mycosis fungoides and Sezary syndrome. J Clin Oncol 28 (14): 2365-72, 2010.
12. Duarte RF, Canals C, Onida F, et al.: Allogeneic hematopoietic cell transplantation for patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome: a retrospective analysis of the Lymphoma Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. J Clin Oncol 28 (29): 4492-9, 2010.
13. Schlaak M, Pickenhain J, Theurich S, et al.: Allogeneic stem cell transplantation versus conventional therapy for advanced primary cutaneous T-cell lymphoma. Cochrane Database Syst Rev 1: CD008908, 2012.
14. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al.: Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 25 (21): 3109-15, 2007.
15. Piekarz RL, Frye R, Turner M, et al.: Phase II multi-institutional trial of the histone deacetylase inhibitor romidepsin as monotherapy for patients with cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 27 (32): 5410-7, 2009.
16. Horwitz SM, Kim YH, Foss F, et al.: Identification of an active, well-tolerated dose of pralatrexate in patients with relapsed or refractory cutaneous T-cell lymphoma. Blood 119 (18): 4115-22, 2012.

Modificaciones a este sumario (08 / 22 / 2013)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre micosis fungoide y el síndrome de Sézary

Se revisó el texto para indicar que el síndrome de Sézary (SS) se presenta con eritrodermia generalizada (T4) y compromiso de la sangre periférica. También se agregó texto para indicar que se acuerda en que los pacientes de SS tienen un pronóstico precario (se citó a Kubica et al. como referencia 12). Se agregó texto para indicar que en un análisis retrospectivo de 100 casos con transformación de células grandes, se encontró una reducción de la supervivencia específica de la enfermedad con transformación extracutánea, un aumento en el tamaño de las lesiones cutáneas y negatividad del CD30 (se citó a Benner et al. como referencia 15).

Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Se agregó texto para incluir el pralatrexato como opción de tratamiento para pacientes de micosis fungoide y síndrome de Sézary (MF/SS) (se citó a Horwitz et al. como referencia 4)

Micosis fungoide en estadio I

Se agregó a Navi et al. como referencia 11.

Se agregó texto para incluir el pralatrexato como opción de tratamiento para pacientes de micosis fungoide en estadio I (se citó a Horwitz et al. como referencia 22).

Micosis fungoide en estadio II

Se agregó a Navi et al. como referencia 9.

Se agregó texto para incluir el pralatrexato como opción de tratamiento para pacientes de micosis fungoide en estadio II (se citó a Horwitz et al. como referencia 21).

Micosis fungoide en estadio III

Se agregó texto para incluir el metotrexato oral como opción de tratamiento para pacientes con micosis fungoides en estadio Ill (se citó a Zackheim et al. como referencia 24).

Se agregó texto para incluir el pralatrexato como opción de tratamiento para pacientes de micosis fungoide en estadio III (se citó a Horwitz et al. como referencia 29).

Micosis fungoide y síndrome de Sézary en estadio IV

Se agregó a Navi et al. como referencia 7.

Se agregó texto para incluir el metotrexato oral como una opción de tratamiento para pacientes de MF/SS en estadio IV (se citó a Zackheim et al. como referencia 26).

Se añadió texto para incluir el pralatrexato como opción de tratamiento para pacientes de MF/SS en estadio IV (se citó a Horwitz et al. como referencia 31).

Micosis fungoide y síndrome de Sézary recidivantes

Se agregó a Schlaak et al. como referencia 13.

Se agregó texto para incluir el pralatrexato como opción de tratamiento para pacientes de micosis fungoide y síndrome de Sézary recidivantes (se citó a Horwitz et al. como referencia 16).

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

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Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento de la micosis fungoide y síndrome de Sézary. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

El revisor principal del sumario sobre Micosis fungoide y síndrome de Sézary es:

  • Eric J. Seifter, MD (Johns Hopkins University)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

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Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

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El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Micosis fungoide y síndrome de Sézary. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/micosisfungoide/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como "estándar" o "bajo evaluación clínica". Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Última revisión: 2013-08-22

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