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Melanoma ocular uveal: Tratamiento (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Melanoma ocular uveal )

Información general sobre el tratamiento del melanoma ocular uveal

Incidencia y mortalidad

El melanoma del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar y coroides), a pesar de su escasa frecuencia, es la neoplasia maligna ocular primaria más común en los adultos. La incidencia media ajustada por edad del melanoma uveal en los Estados Unidos es de aproximadamente 4,3 casos nuevos por millón de habitantes, sin una variación clara relacionada con la latitud. Los hombres tienen una incidencia más alta que las mujeres (4,9 vs. 3,7 por millón).[1]. La incidencia ajustada por edad de éste cáncer permaneció estable desde por lo menos los primeros años de la década de 1970.[1,2] Las tasas de incidencia en los EUA son bajas en comparación con otros países que las notifican, y que pueden variar entre 5,3 y 10,9 casos por millón. Parte de la variación puede ser el resultado de diferencias en los criterios de inclusión y los métodos de cálculo.[1]

Por lo general, el melanoma uveal se diagnostica en edades avanzadas; la incidencia asciende de modo progresivo conforme con el aumento de la edad, y llega a su máximo alrededor de los 70 años.[3]

Los factores de susceptibilidad del huésped relacionados con la presentación de este cáncer son los siguientes:[2,3,4]

  • Raza caucásica.
  • Color claro de los ojos.
  • Piel clara.
  • Capacidad de la piel de broncearse.

A la luz de estos factores de susceptibilidad, en varios estudios de observación se intentó explorar la relación entre la exposición a la luz solar y el riesgo de melanoma uveal. Hasta la fecha, dichos estudios solo encontraron una débil relación o rindieron resultados contradictorios.[3] De forma similar, no hay pruebas congruentes de que la exposición ocupacional a la luz UV u otras sustancias sean factores de riesgo de melanoma uveal.[3,5]

Localización anatómica

Los melanomas uveales pueden surgir en el tracto uveal anterior (iris) o en el tracto uveal posterior (cuerpo ciliar o coroides). Los melanomas del iris tienen el mejor pronóstico, mientras que los melanomas del cuerpo ciliar tienen el pronóstico menos favorable.[6] La mayoría de los melanomas del tracto uveal se originan en la coroides. El cuerpo ciliar es el sitio de origen menos frecuente y el iris el menos común. La incidencia comparativamente baja de los melanomas en el iris se atribuyó a los elementos característicos de estos tumores; es decir, tienden a ser pequeños, de crecimiento lento y permanecen relativamente latentes en comparación con los tumores posteriores. Los melanomas del iris raras veces hacen metástasis.[7] En general, los melanomas del tracto uveal posterior tienen una apariencia histológica más maligna, se detectan más tarde y hacen metástasis con mayor frecuencia que los melanomas del iris. El melanoma coroidal típico es una masa subretinal de color marrón, protuberante, en forma de cúpula. El grado de pigmentación oscila entre marrón oscuro y totalmente amelanótico.

La mayoría de los melanomas uveales son completamente asintomáticos al principio. A medida que el tumor se agranda, puede producir distorsión de la pupila (melanoma del iris), visión borrosa (melanoma del cuerpo ciliar) o disminución marcada de la agudeza visual debido al desprendimiento secundario de retina (melanoma coroidal). Se puede presentar el desprendimiento seroso de la retina. Si se presenta un desprendimiento extenso, en ocasiones se presenta un glaucoma secundario en el ángulo de oclusión. Desde el punto de vista clínico, hay varias lesiones que simulan un melanoma uveal, incluso el carcinoma metastásico, la escleritis posterior y los tumores benignos, como nevos y hemangiomas.[8]
Anatomía del ojo; el dibujo de dos paneles muestra la parte interior y exterior del ojo. El panel de arriba muestra el exterior del ojo con el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; el panel de abajo muestra el interior del ojo con la córnea, la lente, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo.

Diagnóstico

El examen minucioso por parte de un médico con experiencia continúa siendo la prueba más importante para determinar la presencia de un melanoma ocular. No es posible distinguir un melanoma uveal pequeño de un nevo. A menudo, se observa el crecimiento de lesiones uveales pequeñas para diagnosticar el melanoma. Los hallazgos clínicos que pueden ayudar a identificar un melanoma son los siguientes:[6]

  • Tumor de más de 2 mm de grosor.
  • Líquido subretinal.
  • Síntomas visuales.
  • Pigmento anaranjado en la superficie tumoral.
  • Un margen tumoral que toca el disco óptico.

Las pruebas auxiliares de diagnóstico, como la arterografía con fluoresceína y la ecografía, puede ser extremadamente valiosas para establecer o confirmar el diagnóstico.[9] En una serie retrospectiva grande de un centro único, que incluyó a 2.514 pacientes consecutivos con nevos coroidales, las tasas de avance a melanoma a 5, 10 y 15 años fueron de 8,6, 12,8 y 17,3%, respectivamente.[10]

Factores pronósticos

Hay diferentes factores que influyen en el pronóstico. Los más importantes son los siguientes:

  • Tipo de células. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Clasificación celular del melanoma intraocular uveal).
  • Tamaño del tumor.
  • Localización del margen anterior del tumor.
  • Grado de compromiso de cuerpo ciliar.
  • Diseminación extraocular.

Varias características microscópicas adicionales pueden afectar el pronóstico del melanoma ocular, incluso las siguientes:

  • Actividad mitótica.
  • Infiltración linfocítica.
  • Asas fibrovasculares (posiblemente).

El tipo celular continúa siendo el factor pronóstico del desenlace que se utiliza con mayor frecuencia después de la enucleación; los melanomas de células fusiformes de tipo A tienen el mejor pronóstico y los melanomas de células epitelioides el pronóstico menos favorable.[1,4,9] No obstante, la mayoría de los tumores contienen una mezcla de tipos celulares y no hay un consenso claro con respecto a la proporción de células epitelioides que permita clasificar el tumor como mixto o epitelioide.[6]

La diseminación extraocular, la recidiva y la metástasis se relacionan con un pronóstico extremadamente precario y no se puede esperar una supervivencia a largo plazo.[11] La tasa de mortalidad a 5 años relacionada con una metástasis del cuerpo ciliar o un melanoma coroidal es de aproximadamente 30%, en comparación con una tasa de 2 a 3% para los melanomas del iris.[12]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés intraocular melanoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Singh AD, Topham A: Incidence of uveal melanoma in the United States: 1973-1997. Ophthalmology 110 (5): 956-61, 2003.
2. Inskip PD, Devesa SS, Fraumeni JF Jr: Trends in the incidence of ocular melanoma in the United States, 1974-1998. Cancer Causes Control 14 (3): 251-7, 2003.
3. Singh AD, Bergman L, Seregard S: Uveal melanoma: epidemiologic aspects. Ophthalmol Clin North Am 18 (1): 75-84, viii, 2005.
4. Weis E, Shah CP, Lajous M, et al.: The association between host susceptibility factors and uveal melanoma: a meta-analysis. Arch Ophthalmol 124 (1): 54-60, 2006.
5. Harris RB, Griffith K, Moon TE: Trends in the incidence of nonmelanoma skin cancers in southeastern Arizona, 1985-1996. J Am Acad Dermatol 45 (4): 528-36, 2001.
6. Malignant melanoma of the uvea. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 547-59.
7. Yap-Veloso MI, Simmons RB, Simmons RJ: Iris melanomas: diagnosis and management. Int Ophthalmol Clin 37 (4): 87-100, 1997 Fall.
8. Eye and ocular adnexa. In: Rosai J: Ackerman's Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 1996, pp 2449-2508.
9. Albert DM, Kulkarni AD: Intraocular melanoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 2090-8.
10. Shields CL, Furuta M, Berman EL, et al.: Choroidal nevus transformation into melanoma: analysis of 2514 consecutive cases. Arch Ophthalmol 127 (8): 981-7, 2009.
11. Gragoudas ES, Egan KM, Seddon JM, et al.: Survival of patients with metastases from uveal melanoma. Ophthalmology 98 (3): 383-9; discussion 390, 1991.
12. Introduction to melanocytic tumors of the uvea. In: Shields JA, Shields CL: Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, Pa: Saunders, 1992, pp 45-59.

Clasificación celular del melanoma ocular uveal

Los melanomas oculares primarios se originan en los melanocitos del tracto uveal.[1] Se reconocen cuatro tipos celulares distintos de melanoma ocular (clasificación revisada de Callender):[2]

1.Células fusiformes de tipo A (células en forma de huso con núcleos delgados y sin nucléolos visibles).
2.Células fusiformes de tipo B (células en forma de huso con núcleos más grandes y nucléolos definidos).
3.Células epitelioides (células poligonales más grandes, con uno o más nucléolos prominentes).
4.Células intermedias (similares a las células epitelioides, pero más pequeñas).

La mayoría de los melanomas oculares primarios contienen proporciones variables de células epitelioides fusiformes de tipos A y B (melanomas de células mixtas). Los melanomas primarios puros de células epitelioides no son frecuentes (aproximadamente 3% de los casos).[1] En el Collaborative Ocular Melanoma Study, predominaron los melanomas del tipo de células mixtas (86% de los casos).[3]

Referencias:

1. Klintworth GK, Scroggs MW: The eye and ocular adnexa. In: Sternberg SS, ed.: Diagnostic Surgical Pathology. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 1999, pp 994-6.
2. Grossniklaus HE, Green WR: Uveal tumors. In: Garner A, Klintworth GK, eds.: Pathobiology of Occular Disease: A Dynamic Approach. 2nd ed. New York, NY: M. Dekker, 1994, pp 1423-77.
3. Histopathologic characteristics of uveal melanomas in eyes enucleated from the Collaborative Ocular Melanoma Study. COMS report no. 6. Am J Ophthalmol 125 (6): 745-66, 1998.

Clasificación e información sobre los estadios del melanoma ocular uveal

Tamaño del tumor

El melanoma uveal adopta con mayor frecuencia una configuración nodular o en forma de cúpula pero, en ocasiones, el tumor puede ser plano o difuso, y afectar zonas amplias de la úvea con escasa elevación.

Las clasificaciones del tamaño del tumor, de acuerdo con las líneas límite utilizadas en el Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) ,son las siguientes:[1]

1.Pequeño: oscila entre 1,0 y 3,0 mm de altura apical y tiene un diámetro basal mayor de 5,0 a 16,0 mm.[1]
2.Medio: oscila entre 3,1 y 8,0 mm de altura apical y tiene un diámetro basal de no más de 16,0 mm.[2]
3.Grande: mayor de 8,0 mm de altura apical o un diámetro basal de más de 16,0 mm cuando la altura apical es de 2,00 mm como mínimo.

Aunque la mayoría de melanomas oculares tienen una configuración elevada, cerca de 5% crecen según un modelo difuso que también puede tener importancia pronóstica. Los tumores tienen un patrón de crecimiento horizontal plano, con un espesor que mide aproximadamente 20% o menos que la dimensión basal mayor. Esta variante poco común del melanoma uveal parece tener un pronóstico más precario; en particular, cuando el diámetro es grande y los márgenes están mal definidos.[3]

En la práctica clínica, la base del tumor se puede calcular por el promedio de los diámetros del disco óptico (1 dd = 1,5 mm). La elevación promedio se puede calcular en dioptrías (3 dioptrías = 1 mm). Se deben emplear otras técnicas, como la ecografía, para obtener mediciones más precisas.

Una función importante de la ecografía oftálmica es la detección de la diseminación extraescleral.[4,5] La diseminación extraescleral que mide 2 mm o más en grosor se puede demostrar siempre se localice detrás del ecuador, donde se pueden tomar imágenes claras del tumor ocular, la esclerótica y la grasa orbital adyacente.[6] La diseminación extraocular orbital de un melanoma coroidal se puede encontrar en ojos con tumores medianos y grandes, pero es muy poco frecuente en ojos con melanomas pequeños.

Enfermedad metastásica

Las metástasis sistémicas son evidentes en solo 1 a 4% de los pacientes en el momento del diagnóstico de un melanoma ocular primario.[7] Dado que el tracto uveal es una estructura vascular sin canales linfáticos, el tumor se disemina principalmente por extensión local y a través del torrente sanguíneo. La diseminación linfática es poco frecuente, pero se puede presentar después de la diseminación local hacia la conjuntiva y sus vasos linfáticos.[8] Dado la escasa frecuencia de las metástasis ganglionares, no se realizan biopsias del ganglio linfático centinela de los nódulos sin compromiso clínico como parte del procedimiento de estadificación.[7]

Las metástasis sistémicas son, por lo general, de origen hematógeno y el primer lugar que se identifica es habitualmente el hígado.[9] También son comunes los sitios en el pulmón, los huesos y los sitios subcutáneos.[9] En los ensayos del COMS, el hígado fue el único sitio de metástasis detectable en 46% de los pacientes que tenían metástasis notificadas durante el seguimiento o en el momento de la muerte; 43% presentaban metástasis diagnosticadas en el hígado y otros sitios.[9] En pacientes con antecedentes de melanoma ocular que presentan metástasis hepáticas de origen desconocido, se debe considerar el melanoma metastásico en el diagnóstico diferencial.

Es particularmente poco habitual que los melanomas de la coroides de cualquier tamaño invadan el nervio óptico o sus meninges.[10] La metástasis del melanoma coroidal a la coroides contralateral también es poco frecuente.[9,11]

Estadificación

Definiciones TNM

El American Joint Committee on Cancer estableció un sistema de estadificación para el melanoma del tracto uveal.[7]

Cuadro 1. Tumor primario (T)a, b

Todos los melanomas uveales
a Reproducido con permiso de AJCC: Malignant melanoma of the uvea. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 547-59.
b Estas definiciones se aplican tanto a la estadificación clínica como patológica.[12] Nota: en la práctica clínica, el mayor diámetro basal del tumor se puede calcular en diámetros del disco óptico (dd, promedio: 1 dd = 1,5 mm). El espesor tumoral se puede calcular en dioptrías (promedio: 2,5 dioptrías = 1 mm). Sin embargo, se usan técnicas como la ecografía y la fotografía del fondo para proporcionar mediciones más exactas. El compromiso de cuerpo ciliar se puede evaluar con lámpara de hendidura, oftalmoscopia, gonioscopía y transiluminación. No obstante, se utiliza la ecografía de alta frecuencia (biomicroscopía ecográfica) para una evaluación más exacta. La diseminación a través de la esclerótica se evalúa visualmente antes de la cirugía y durante esta, y con ecografía, tomografía computarizada o imaginología por resonancia magnética.Nota: cuando se registran las mediciones histopatológicas después de la fijación, se pueden subestimar el diámetro y el grosor tumoral debido al encogimiento tisular.
c Los melanomas del iris se originan en esta región de la úvea y se localizan predominanteme en ella. Si menos de la mitad del volumen tumoral se localiza dentro del iris, el tumor se pudo originar en el cuerpo ciliar y se debe considerar clasificarlo de modo adecuado.
d Los melanomas primarios del cuerpo ciliar y coroidales se clasifican de acuerdo con lascuatro categorías de tamaño tumoral.
TX No se puede evaluar un tumor primario.
T0 No hay pruebas de un tumor primario.
Irisc
T1 Tumor limitado al iris.
T1a Tumor limitado al iris, de tamaño no mayor que tres horas de reloj.
T1b Tumor limitado al iris, de tamaño mayor que tres horas de reloj.
T1c Tumor limitado al iris con glaucoma secundario.
T2 Tumor que confluye o se extiende hacia el cuerpo ciliar, la coroides o ambos.
T2a Tumor que confluye o se extiende hacia el cuerpo ciliar, la coroides o ambos, con glaucoma secundario.
T3 Tumor que confluye o se extiende hacia el cuerpo ciliar, la coroides o ambos, con diseminación escleral.
T3a Tumor que confluye o se extiende hacia el cuerpo ciliar, la coroides o ambos, con diseminación escleral y glaucoma secundario.
T4 Tumor con diseminación extraescleral.
T4a Tumor con diseminación extraescleral ≤5 mm de diámetro.
T4b Tumor con diseminación extraescleral >5 mm de diámetro.
Cuerpo ciliar y coroidesd
T1 Tamaño tumoral de categoría 1.
T1a Tamaño tumoral de categoría 1, sin compromiso del cuerpo ciliar o diseminación extraocular.
T1b Tamaño tumoral de categoría 1, con compromiso del cuerpo ciliar.
T1c Tamaño tumoral de categoría 1, sin compromiso del cuerpo ciliar, pero con diseminación extraocular de ≤5 mm de diámetro.
T1d Tamaño tumoral de categoría 1, sin compromiso del cuerpo ciliar y diseminación extraocular de ≤5 mm de diámetro.
T2 Tamaño tumoral de categoría 2.
T2a Tamaño tumoral de categoría 2, sin compromiso del cuerpo ciliar o diseminación extraocular.
T2b Tamaño tumoral de categoría 2, con compromiso del cuerpo ciliar.
T2c Tamaño tumoral de categoría 2, sin compromiso del cuerpo ciliar, pero con diseminación extraocular ≤5 mm de diámetro.
T2d Tamaño tumoral de categoría 2, sin compromiso del cuerpo ciliar y diseminación extraocular ≤5 mm de diámetro.
T3 Tamaño tumoral de categoría 3.
T3a Tamaño tumoral de categoría 3, sin compromiso del cuerpo ciliar o diseminación extraocular.
T3b Tamaño tumoral de categoría 3, con compromiso del cuerpo ciliar.
T3c Tamaño tumoral de categoría 3, sin compromiso del cuerpo ciliar, pero con diseminación extraocular ≤5 mm de diámetro.
T3d Tamaño tumoral de categoría 3, sin compromiso del cuerpo ciliar y diseminación extraocular ≤5 mm de diámetro.
T4 Tamaño tumoral de categoría 4.
T4a Tamaño tumoral de categoría 4, sin compromiso del cuerpo ciliar o diseminación extraocular.
T4b Tamaño tumoral de categoría 4, con compromiso del cuerpo ciliar.
T4c Tamaño tumoral de categoría 4, sin compromiso del cuerpo ciliar, pero con diseminación extraocular ≤5 mm de diámetro.
T4d Tamaño tumoral de categoría 4, sin compromiso del cuerpo ciliar y diseminación extraocular ≤5 mm de diámetro.
T4e Cualquier tamaño tumoral, con diseminación extraocular de >5 mm de diámetro.

Cuadro 2. Ganglios linfáticos regionales (N)a

a Reproducido con permiso de AJCC: Malignant melanoma of the uvea. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 547-59.
NX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
N0 No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales.
N1 Metástasis en ganglios linfáticos regionales.

Cuadro 3. Metástasis a distancia (M)a

a Reproducido con permiso de AJCC: Malignant melanoma of the uvea. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 547-59.
M0 No hay metástasis a distancia.
M1 Metástasis a distancia.
M1a Diámetro mayor de la metástasis más grande ≤3 cm.
M1b Diámetro mayor de la metástasis más grande de 3,1–8.0 cm.
M1c Diámetro mayor de la metástasis más grande ≥8 cm.

Cuadro 4. Estadio anatómico/grupos de pronósticoa

Estadio T N M
a Reproducido con permiso de AJCC: Malignant melanoma of the uvea. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 547-59.
I T1a N0 M0
IIA T1b–d N0 M0
T2a N0 M0
IIB T2b N0 M0
T3a N0 M0
IIIA T2c–d N0 M0
T3b–c N0 M0
T4a N0 M0
IIIB T3d N0 M0
T4b–c N0 M0
IIIC T4d–e N0 M0
IV Cualquier T N1 M0
Cualquier T Cualquier N M1a–c

Hay una variedad de factores adicionales que no se incluyen en el sistema de estadificación de la AJCC, pero que pueden ayudar a refinar los cálculos pronósticos.[7]

Características pronósticas

Hay ualgunas características pronósticas clave que es importante recolectar en el caso de un melanoma maligno de la úvea, aunque no se incluyan en los algoritmos de estadificación. Ellas son las siguientes:[7]

Características moleculares

1.Alteraciones cromosómicas:
1.Estado del cromosoma 3 (con pérdida o sin esta; completa o parcial).
2.Estado del cromosoma 6p (con ganancia o sin esta).
3.Estado del cromosoma 8q (con ganancia o sin esta).

Indicar:

  • La técnicas utilizadas para evaluar el estado del cromosoma pueden ser las siguientes:
    • Cariotipificación.
    • Hibridación fluorescente in situ.
    • Hibridación genómica comparativa.
    • Pérdida de la heterocigosidad usando un análisis del polimorfismo del ADN (por ejemplo, polimorfismo de un solo nucleótido, microsatélite)
    • Otra.
  • Las formas de obtención del espécimen pueden ser las siguientes:
    • Enucleación.
    • Resección local.
    • Biopsia.
    • Biopsia por aspiración con aguja fina.
  • Para las biopsias con aguja, determinar si la evaluación citopatológica se realizó para confirmar la presencia de células tumorales.
2.Perfil de expresión genética: clase 1 o clase 2.

Indicar:

  • La técnica utilizada para determinar el perfil de expresión genética (por ejemplo, micromatriz, respuesta patológica completa).
  • Formas de obtención del espécimen (por ejemplo, enucleación, resección local, biopsia por aspiración con aguja fina).
  • Para las biopsia con aguja, determinar si la evaluación citopatológica se realizó para confirmar la presencia de células tumorales.

Características clínicas e histopatológicas

1.Clínicas.
1.Tomografía con emisión de positrones/tomografía computarizada.
  • Valores estandarizados de captación de 18-F etiquetado como 2-desoxi-2-fluoro-D-glucosa (los valores más altos en un tumor primario se pueden relacionar con una supervivencia más corta).
2.Arterografía confocal con verde de indocianina.
  • Identificación de modelos monocirculatorios complejos (es decir, las asas, las redes, los arcos con ramificaciones, las paralelas unidas mediante enlaces cruzados o una combinación de estos modelos se pueden relacionar con una supervivencia más corta).
2.Histopatológicas:
1.Recuento mitótico.
  • Número de cifras mitóticas cada 40 campos de alta potencia (área de campo característica 0,15–0,19 mm2; los recuentos más altos se relacionan con una supervivencia más corta).
2.Diámetro medio de los 10 nucléolos mayores.
  • La media de los nucléolos más largos (MNL) se mide a lo largo de la tira central de 5 mm; por ejemplo, después de la tinción con plata (los valores mayores se relacionan con una supervivencia más corta).
3.Presencia de modelos de matriz extravascular.
  • Asas.
    • Ausentes.
    • Presentes (supervivencia más corta).
  • Asas que forman redes:
    • Ausentes.
    • Presentes (supervivencia más corta).
  • Otros modelos complejos (ausencia o presencia de arcos con ramificaciones o paralelas unidas mediante enlaces cruzados).

    Los modelos se evalúan mediante microscopía óptica bajo un filtro verde oscuro después de la tinción con ácido Schiff periódico, sin coloración de contraste.

4.Densidad microvascular.
  • Número de elementos inmunopositivios etiquetados con marcadores para células endoteliales vasculares (por ejemplo, epítopo CD34, antígeno relacionado con el factor VIII) en las áreas de vascularización más densa (área de campo característica 0,31 mm2; los recuentos más altos se relacionan con una supervivencia más corta).
5.Receptor del factor crecimiento similar a la insulina tipo 1 (R-FCI1).
  • Porcentaje de células tumorales inmunopositivas (una expresión más alta se relaciona con una supervivencia más corta).
6.Linfocitos que se infiltran en el tumor.
  • Pocos (supervivencia más larga).
  • Cantidad moderada.
  • Muchos (supervivencia más corta).
7.Macrófagos que se infiltran en el tumor.
  • Pocos (supervivencia más larga).
  • Cantidad moderada.
  • Muchos (supervivencia más corta).

    El número se puede comparar con fotografías estándar.[13]

8.Expresión del ALH de clase I.
  • Porcentaje de células tumorales inmunopositivas (la expresión baja se relaciona con una supervivencia más larga).

Referencias:

1. Factors predictive of growth and treatment of small choroidal melanoma: COMS Report No. 5. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol 115 (12): 1537-44, 1997.
2. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, II: characteristics of patients enrolled and not enrolled. COMS Report No. 17. Arch Ophthalmol 119 (7): 951-65, 2001.
3. Shields CL, Shields JA, De Potter P, et al.: Diffuse choroidal melanoma. Clinical features predictive of metastasis. Arch Ophthalmol 114 (8): 956-63, 1996.
4. Scott IU, Murray TG, Hughes JR: Evaluation of imaging techniques for detection of extraocular extension of choroidal melanoma. Arch Ophthalmol 116 (7): 897-9, 1998.
5. Romero JM, Finger PT, Iezzi R, et al.: Three-dimensional ultrasonography of choroidal melanoma: extrascleral extension. Am J Ophthalmol 126 (6): 842-4, 1998.
6. Echography (ultrasound) procedures for the Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), Report no. 12, Part I. J Ophthalmic Nurs Technol 18 (4): 143-9, 1999 Jul-Aug.
7. Malignant melanoma of the uvea. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 547-59.
8. Dithmar S, Diaz CE, Grossniklaus HE: Intraocular melanoma spread to regional lymph nodes: report of two cases. Retina 20 (1): 76-9, 2000.
9. Diener-West M, Reynolds SM, Agugliaro DJ, et al.: Development of metastatic disease after enrollment in the COMS trials for treatment of choroidal melanoma: Collaborative Ocular Melanoma Study Group Report No. 26. Arch Ophthalmol 123 (12): 1639-43, 2005.
10. Shields CL, Santos MC, Shields JA, et al.: Extraocular extension of unrecognized choroidal melanoma simulating a primary optic nerve tumor: report of two cases. Ophthalmology 106 (7): 1349-52, 1999.
11. Singh AD, Shields JA, Shields CL, et al.: Choroidal melanoma metastatic to the contralateral choroid. Am J Ophthalmol 132 (6): 941-3, 2001.
12. Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010.
13. Mäkitie T, Summanen P, Tarkkanen A, et al.: Tumor-infiltrating macrophages (CD68(+) cells) and prognosis in malignant uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci 42 (7): 1414-21, 2001.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Función de la observación

Los melanomas del iris tienen desenlaces relativamente buenos, con una tasa de supervivencia a 5 años de más de 95%. Tienen predominio de células de tipo fusiforme y, por lo común, su tamaño es más pequeño que los melanomas posteriores debido una detección más precoz. Se prefiere el tratamiento conservador siempre que sea posible, pero se puede justificar una intervención quirúrgica ante un crecimiento tumoral inequívoco o una enfermedad diseminada en el momento del examen inicial.

El manejo de los melanomas coroidales pequeños es polémico y no está claro si el tratamiento de los tumores pequeños previene la metástasis.[1] La comprensión de la evolución natural de un melanoma coroidal pequeño es precaria. Las lesiones coroidales pequeñas y pigmentadas no siempre se pueden diferenciar de manera confiable durante un examen. El crecimiento es un presunto indicador de potencial maligno.[2] La probabilidad de avance desde el momento del diagnóstico hasta que el crecimiento tumoral justifica el tratamiento no está bien caracterizada. Algunos oftalmólogos abogan por la observación. Esto se justificó por varios motivos, incluso la dificultad de establecer un diagnóstico correcto, la ausencia de cualquier eficacia documentada de los tratamientos para conservar el globo ocular y las preocupaciones de morbilidad grave relacionada con el tratamiento. Otros abogaron por una intervención terapéutica más temprana.[1,3,4]

Aunque los pacientes diagnosticados con tumores coroidales pequeños no fueron aptos para la participación en el Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), se les ofreció participar en un estudio prospectivo de seguimiento para evaluar la evolución natural de las lesiones pequeñas. Se notificaron cálculos de crecimiento tumoral a 2 y 5 años de 21 y 31%, respectivamente. [5] Los factores clínicos de riesgo relacionados con un crecimiento tumoral fueron los siguientes:[3,5]

  • Aumento del grosor del tumor.
  • Presencia de líquido subretinal.
  • Pigmentación anaranjada.
  • Ausencia de drusas.
  • Ausencia de pigmento en la retina.
  • Margen en el disco óptico.
  • Cambios epiteliales alrededor del tumor.

Función de la cirugía

La selección del tratamiento depende de los siguientes aspectos:

  • Sitio de origen (coroides, cuerpo ciliar, iris).
  • Tamaño y localización de la lesión.
  • Edad del paciente.
  • Presencia de invasión extraocular, recidiva o metástasis.

Enucleación

En el pasado, la enucleación (extirpación del ojo) fue el tratamiento estándar para el melanoma coroidal primario y todavía se usa para tumores grandes. Sin embargo, la enucleación se remplazó en gran medida con radioterapia (es decir, braquiterapia con placas radiactivas o radioterapia de haz externo con partículas cargadas) para conservar el ojo afectado.[6,7]

Radioterapia de haz externo previa a la enucleación

En el caso de tumores coroidales grandes para los que se considera necesaria la enucleación, en un ensayo aleatorizado se probó la función de la administración de la radioterapia de haz externo (RHE) previa a la enucleación y no se observó un efecto en la supervivencia general (SG).[8,9][Grado de comprobación: 1iiA] En el ensayo COMS, se asignó al azar a 1.003 pacientes con melanomas coroidales grandes (≥2 mm de altura y ≥16 mm de diámetro; o ≥10 mm de altura independientemente del diámetro, u ≥8 mm de altura y borde a <2 mm del disco óptico), sin metástasis conocidas, a enucleación sola o a radioterapia de haz externo con cobalto 60 preoperatoria o aceleradores (20 Gy en cinco fracciones diarias) dirigida a la órbita y el globo ocular.[8,9] A través de los 10 años de seguimiento, la mediana de supervivencia en ambos grupos fue de aproximadamente 7 años y la mortalidad a 10 años por todas las causas fue de 61% en ambos grupos (riego relativo de muerte de 1,00; IC 95%, 0,85–1,18). La supervivencia sin metástasis también fue virtualmente idéntica para ambos grupos.

Resección transescleral local

La resección transescleral local para preservar el ojo tiene una función limitada en el manejo del melanoma uveal. Se utiliza para pacientes con tumores coroidales y del cuerpo ciliar grandes que no son aptos para recibir radioterapia, pero están muy motivados para conservar el ojo.[10,11,12] El procedimiento es técnicamente exigente y, en general, se realiza solo en centros con pericia especializada en esta cirugía. Hay un riesgo importante de desprendimiento de retina, hemorragia ocular y complicaciones relacionadas con la hipotensión inducida por la anestesia que se usa para disminuir el riesgo de sangrado. A menudo, se administran braquiterapia adyuvante o terapia con haz de protones neoadyuvante. La experiencia se limita a series de caos retrospectivas realizadas en un centro único.[10,11,12][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Resección quirúrgica de metástasis

En series de casos de pacientes muy seleccionados, se notificó la resección quirúrgica de metástasis de melanoma con ocasionales desenlaces favorables.[13,14] No obstante, los desenlaces favorables pueden obedecer a factores fuertemente relacionados con la selección de pacientes; el papel de la resección en este entorno no es claro.[13,14][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Función de la radioterapia

La braquiterapia episcleral con placas que contienen "semillas"radiactivas pequeñas es la forma más común de radiación que se usa para el tratamiento del melanoma ocular. El yodo-125 (125 I), el cobalto-60 (60 Co), el paladio-103 (103 Pd), el iridio-192 (192 Ir) y el rutenio-106 (106 Ru) son ejemplos de isótopos radiactivos utilizados para la braquiterapia con placas. Los isótopos con emisiones de fotones y electrones relativamente bajas (125 I, 103 Pd y 106 Ru) son los que se pueden proteger con más facilidad para reducir la exposición de los tejidos normales adyacentes; el 125 I es probablemente el isótopo más comúnmente usado.[15] Aunque la radioterapia con placas permite preservar el ojo, la agudeza visual se pierde con frecuencia con el tiempo.

En una serie de casos con 1.106 pacientes de melanoma uveal tratados con radioterapia con placas, que tenían inicialmente una agudeza visual de por lo menos 20/100, 68% presentaron agudeza precaria (es decir, 20/200 o peor) dentro de los 10 años.[16]

Los factores relacionados peores resultados en agudeza visual fueron los siguientes:[16]

  • Edad de más de 60 años.
  • Disminución de la agudeza de referencia.
  • Diabetes.
  • Aumento del tamaño y grosor del tumor.
  • Localización cerca de la fóvea o el disco óptico.
  • Isótopo (106 Ru, 60 Co, o 192 Ir vs. 125 I).

Para melanomas de tamaño mediano, la braquiterapia con 125 I rinde tasas equivalentes de supervivencia general y específica por metástasis a las de la enucleación.[17][Grado de comprobación: 1iiA] En el COMS Medium Tumor Trial aleatorizado, se comparó la braquiterapia episcleral con placas de 125 I (85 Gy a 0,42–1,06 Gy/h) con la enucleación en 1.317 pacientes con tumores coroidales de tamaño mediano (altura tumoral de 2,5–10.0 mm y diámetro tumoral ≤16,0 mm no adyacentes al disco óptico).[17] De los pacientes tratados con braquiterapia con 125 I, 85% conservaron el ojo durante cinco años o más y 37% de ellos tuvieron una agudeza visual mejor que 20/200 en el ojo irradiado 5 años después del tratamiento.[17] No se observaron diferencias estadísticamente significativas de mortalidad entre los dos grupos de estudio después de 12 años de seguimiento, ya sea considerando las muertes por todas las causas o la muerte por un melanoma metastásico confirmado mediante histopatología.[18] Las tasas de mortalidad por todas las causas a 5 y 10 años fueron de 19 y 35% en ambos grupos de estudio; la mortalidad acumulada por todas las causas a los 12 años fue de 43% en el grupo de 125 I vs. 41% en el grupo de enucleación (RR, 1,04; IC 95%, 0,86–1,24). Las tasas de mortalidad específicas por metástasis fueron de 13% en ambos grupos; a los 10 años, las tasas fueron de 21 y 22% (RR de mortalidad específica por metástasis, 1,07; IC 95%, 0,81–1,41 durante los 12 años).

En un estudio complementario dentro del COMES, se evaluó prospectivamente la calidad de vida de a 209 pacientes durante los cinco primeros años de seguimiento.[19] Ambos grupos de estudio notificaron un aumento de la dificultad para realizar las actividades diarias para las que tenían que usar la vista y dolor ocular con el transcurso del tiempo. La mayoría de las mediciones de la función visual fueron similares entre los dos grupos, pero hubo diferencias estadísticamente significativas que favorecieron al grupo de braquiterapia en relación con la comodidad para conducir vehículos durante el primer año posterior al tratamiento y en la visión periférica notificada durante los dos primeros años posteriores al tratamiento. Estas diferencias desaparecieron hacia el quinto año de seguimiento.[19][Grado de comprobación: 1iiC]

La RHE con partículas cargadas (con protones, iones de carbono o iones de helio) es la otra forma principal de radioterapia utilizada para el manejo de los melanomas oculares.[20,21,22,23] Esta forma de radioterapia exige un equipo sofisticado que está disponible solo en centros seleccionados; la RHE con partículas cargadas supone la cooperación del paciente durante el tratamiento (es decir, fijar de modo voluntario el ojo en un punto determinado de modo que la posición del tumor sea apropiada para recibir el haz de radiación). Se notificó un riesgo más bajo de fracasos tempranos y tardíos después de la RHE con partículas cargadas que con la braquiterapia; es posible que esto se deba a diferencias en la distribución de las dosis entre ambas técnicas.[20][Grados de comprobación: 1iiDiv y 3iiiDiv]

En un estudio realizado en un solo centro con un solo cirujano, se asigno al azar a 184 pacientes de melanoma uveal de menos de 15 mm de diámetro y menos de 10 mm de grosor a recibir braquiterapia con I125 o radiación con iones de helio (en dosis calculadas equivalentes de 70 Gy administradas en cinco fracciones durante 7 a 11 días en cada grupo).[24] La tasa de rebrote local del tumor a 4 años fue 13,3% en el grupo de braquiterapia y de 0% en el grupo de iones de helio (P < 0,001). Sin embargo, las tasas de metástasis, muerte por metástasis y mortalidad general fueron muy similares en ambos grupos.[24][Grado de comprobación: 1iiDiv]

Debido a la distribución de su dosis, la irradiación con partículas cargadas se puede usar para tratar tumores más grandes y más cercanos a la fóvea o el disco óptico que la braquiterapia de placa. En una serie grande realizada en un centro único con un solo cirujano, 2.069 pacientes tratados con terapia de haz de protones tuvieron una tasa actuarial de control local de 95% (IC 95%, 93–96%) a los 15 años. La tasa acumulada de enucleación fue de 16% (IC 95%, 13–20%), con mayor frecuencia como resultado de un glaucoma neovascular, ojos ciegos incómodos o recidiva local (46, 31 y 23% de enucleaciones). Del mismo modo que con la radiación con placas, los factores de riesgo de deterioro de agudeza visual después de la radiación con partículas cargadas fueron el tamaño del tumor, la localización cercana a la fóvea o el disco óptico, la agudeza de referencia y la diabetes subyacente.[21]

De la misma manera, en otro estudio realizado en un solo centro realizado con un solo cirujano, que consistió en una serie consecutiva con 886 pacientes tratados con irradiación con haz de protones, se notificó una tasa de control local de 92,1% (IC 95%, 89,8–94,6%) y una tasa de conservación del ojo a 10 años de 87,3% (IC 95%, 83,9–90,9%).[22][Grado de comprobación: 3iiDiv] La tasa actuarial de SG a 10 años fue de 64,1% (IC 95%, 59,5–69,0%).

En un estudio de fase I/II realizado en un solo centro con 57 pacientes evaluables tratados con irradiación con haz de iones de carbono y observados durante una mediana de seguimiento de 26 meses, solo un paciente tuvo una recidiva tumoral local, pero 26 pacientes se sometieron a enucleación por la presencia de un glaucoma neurovascular o dolor ocular grave debido al aumento de presión ocular.[23]

Con la intención de disminuir la tasa de complicaciones y mejorar el resultado funcional, se compararon dosis reducidas de cobalto equivalentes a 50 Gy (CGE) con dosis de haz de protones de 70 CGE (cada dosis administrada en cinco fracciones, habitualmente en un período de 7 días). Los pacientes (n = 188), con tumores de menos de 15 mm de diámetro y menos de 5 mm de altura localizados cerca del disco óptico o la mácula, se asignaron al azar a dos dosis en el marco de un diseño de estudio doble ciego. A los 5 años, no hubo diferencias estadísticamente significativas de control tumoral local, tasas de metástasis, agudeza visual o tasas de complicaciones. Sin embargo, los campos visuales fueron mejores en el grupo de 50 CGE.[25][Grado de comprobación: 1iDiv]

Como se indicó más arriba en la subsección sobre Función de la cirugía de la sección de este sumario sobre Aspectos generales del tratamiento, se probó la función de la radioterapia de haz externo con fotones antes de la enucleación en un ensayo aleatorizado y no se observó un efecto en la SG de pacientes con tumores coroidales grandes tratados con enucleación.[8,9]

Está bajo investigación el uso de radioterapia de haz externo con fotones (rayos γ) con radiocirugía estereotáctica con bisturí de rayos γ en una fracción única [26] o radiación estereotáctica fraccionada [27,28] como una opción a la braquiterapia o la radiación de haz externo con partículas cargadas para tratar los melanomas uveales posteriores; en particular, los tumores demasiado grandes o demasiado cerca del disco óptico o la mácula como para tratarlos con braquiterapia. Dado que la tasa de dosis de radiación administrada es más lenta que con partículas cargadas, se utilizan técnicas especializadas para inmovilizar el ojo [26] o evitar la irradiación con de fotones mientras este se mueve o está cerrado.[28] La experiencia es más limitada con la terapia de haz externo con fotones que con la braquiterapia o la RHE con partículas cargadas; además, no se cuenta con comparaciones controladas de ninguna de las otras técnicas. Los resultados iniciales de series de centro único indican niveles similares de control tumoral local y tasas de conservación del ojo, pero la selección de pacientes puede tener alguna influencia.[28][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Función de la termoterapia transpupilar

La termoterapia transpupilar (TTT) dirige un láser infrarrojo, habitualmente con una longitud de onda de 810 nm, a través de una pupila dilatada en una o más sesiones para inducir la necrosis de melanomas uveales mediante calor. Este método conlleva la ventaja teórica de la destrucción del tejido tumoral con alta precisión bajo visualización directa. Sin embargo, la TTT tiene limitaciones importantes que confinan su uso a circunstancias muy restringidas.[1,29] La capacidad limitada de la TTT de penetrar tumores gruesos con suficiente energía restringe su aplicación a melanomas pequeños o tumores de un tamaño que algunos oftalmólogos recomiendan para seguimiento sin ningún tratamiento inicial. (Para mayor información, consultar la subsección sobre Función de la observación en la sección de este sumario sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento). Cuando se usa como tratamiento primario, hay tasas relativamente elevadas de recidiva local y daño vascular retinal. Las tasas de recidiva son particularmente elevadas cuando el tumor linda con el nervio óptico y cuelga por encima del disco óptico.[1][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

En un estudio de un centro único, se asignó al azar a 95 pacientes de melanomas coroidales pequeños (diámetro <10 mm y grosor <3,5 mm) a recibir TTT o braquiterapia con 125 I (100 Gy).[30] Las tasas de regresión tumoral en los grupos de TTT y 125 I fueron de 92 y 98%, respectivamente (P = 0,4). Con una media de seguimiento de 56,2 meses, hubo cuatro recidivas en el grupo de TTT y una en el grupo de 125 I. Sin embargo, este estudio es demasiado pequeño como para proporcionar información clara sobre las diferencias con respecto a la eficacia.

La TTT también está bajo evaluación como complemento del tratamiento primario con radiación con haz de protones. En el entorno de los melanomas uveales grandes, la terapia con haz de protones se relaciona con complicaciones exudativas, inflamatorias y glaucomatosas que pueden exigir enucleación. En un ensayo de un centro único, se asignó al azar a 151 pacientes de melanomas uveales de por lo menos 7 mm de grosor o por lo menos 15 mm de diámetro a recibir radiación con haz de protones (60 CGE en cuatro fracciones diarias) con TTT (longitud de onda de 810 nm a 1, 6 y 12 meses después del tratamiento) o sin esta; se siguió a los pacientes por una mediana de 38 meses.[31] No hubo ninguna diferencia entre los dos grupos en términos de maculopatía, papilopatía o glaucoma. La tasa de enucleación fue más baja en el grupo de TTT (cerca de 2 vs. 18% a 5 años, P = 0,02). No obstante, el estudio no fue enmascarado y la replicación sería importante.

Hay incertidumbre con respecto al tratamiento óptimo del melanoma ocular en todas las estadios. Los médicos deben mencionar las oportunidades de participar en ensayos clínicos en curso a los pacientes aptos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés intraocular melanoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Shields CL, Shields JA, Perez N, et al.: Primary transpupillary thermotherapy for small choroidal melanoma in 256 consecutive cases: outcomes and limitations. Ophthalmology 109 (2): 225-34, 2002.
2. Augsburger JJ: Is observation really appropriate for small choroidal melanomas. Trans Am Ophthalmol Soc 91: 147-68; discussion 169-75, 1993.
3. Shields CL, Cater J, Shields JA, et al.: Combination of clinical factors predictive of growth of small choroidal melanocytic tumors. Arch Ophthalmol 118 (3): 360-4, 2000.
4. Robertson DM, Buettner H, Bennett SR: Transpupillary thermotherapy as primary treatment for small choroidal melanomas. Arch Ophthalmol 117 (11): 1512-9, 1999.
5. Factors predictive of growth and treatment of small choroidal melanoma: COMS Report No. 5. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol 115 (12): 1537-44, 1997.
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7. De Potter P, Shields CL, Shields JA: New treatment modalities for uveal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 7 (3): 27-32, 1996.
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9. Hawkins BS; Collaborative Ocular Melanoma Study Group.: The Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) randomized trial of pre-enucleation radiation of large choroidal melanoma: IV. Ten-year mortality findings and prognostic factors. COMS report number 24. Am J Ophthalmol 138 (6): 936-51, 2004.
10. Damato B: The role of eyewall resection in uveal melanoma management. Int Ophthalmol Clin 46 (1): 81-93, 2006.
11. Bechrakis NE, Bornfeld N, Zöller I, et al.: Iodine 125 plaque brachytherapy versus transscleral tumor resection in the treatment of large uveal melanomas. Ophthalmology 109 (10): 1855-61, 2002.
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13. Hsueh EC, Essner R, Foshag LJ, et al.: Prolonged survival after complete resection of metastases from intraocular melanoma. Cancer 100 (1): 122-9, 2004.
14. Pawlik TM, Zorzi D, Abdalla EK, et al.: Hepatic resection for metastatic melanoma: distinct patterns of recurrence and prognosis for ocular versus cutaneous disease. Ann Surg Oncol 13 (5): 712-20, 2006.
15. Albert DM, Kulkarni AD: Intraocular melanoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 2090-8.
16. Shields CL, Shields JA, Cater J, et al.: Plaque radiotherapy for uveal melanoma: long-term visual outcome in 1106 consecutive patients. Arch Ophthalmol 118 (9): 1219-28, 2000.
17. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol 119 (7): 969-82, 2001.
18. Collaborative Ocular Melanoma Study Group.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma: V. Twelve-year mortality rates and prognostic factors: COMS report No. 28. Arch Ophthalmol 124 (12): 1684-93, 2006.
19. Melia M, Moy CS, Reynolds SM, et al.: Quality of life after iodine 125 brachytherapy vs enucleation for choroidal melanoma: 5-year results from the Collaborative Ocular Melanoma Study: COMS QOLS Report No. 3. Arch Ophthalmol 124 (2): 226-38, 2006.
20. Char DH, Kroll S, Phillips TL, et al.: Late radiation failures after iodine 125 brachytherapy for uveal melanoma compared with charged-particle (proton or helium ion) therapy. Ophthalmology 109 (10): 1850-4, 2002.
21. Gragoudas E, Li W, Goitein M, et al.: Evidence-based estimates of outcome in patients irradiated for intraocular melanoma. Arch Ophthalmol 120 (12): 1665-71, 2002.
22. Caujolle JP, Mammar H, Chamorey E, et al.: Proton beam radiotherapy for uveal melanomas at nice teaching hospital: 16 years' experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 78 (1): 98-103, 2010.
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26. Modorati G, Miserocchi E, Galli L, et al.: Gamma knife radiosurgery for uveal melanoma: 12 years of experience. Br J Ophthalmol 93 (1): 40-4, 2009.
27. Muller K, Nowak PJ, de Pan C, et al.: Effectiveness of fractionated stereotactic radiotherapy for uveal melanoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 63 (1): 116-22, 2005.
28. Dieckmann K, Georg D, Bogner J, et al.: Optimizing LINAC-based stereotactic radiotherapy of uveal melanomas: 7 years' clinical experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 66 (4 Suppl 1): 47-52, 2006.
29. Harbour JW, Meredith TA, Thompson PA, et al.: Transpupillary thermotherapy versus plaque radiotherapy for suspected choroidal melanomas. Ophthalmology 110 (11): 2207-14; discussion 2215, 2003.
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Melanoma del iris

Las proliferaciones estromales melanocíticas y nevos del iris son los tumores más comunes del iris, pero el melanoma es poco frecuente.[1,2] La diferenciación clínica entre un nevo del iris y un melanoma podría ser difícil algunas veces y, por momentos, imposible. Los melanomas del iris son habitualmente lesiones pequeñas diferenciadas, aunque en ocasiones pueden ser difusos, infiltrantes o múltiples, y pueden producir heterocromia, uveítis crónica o hemorragia espontánea en el interior de la cámara ocular (hipema). Los melanomas del iris que afectan más de 66% de la circunferencia del ángulo se relacionan con glaucoma secundario.[3]

La evaluación periódica de los melanomas del iris incluye gonioscopía, transiluminación del globo y oftalmoscopía indirecta con 360° de depresión esclerótica. Las pruebas fotográficas son esenciales para documentar la evolución en tamaño o el crecimiento del tumor.[4] La arteriografía con fluoresceína del segmento anterior puede ser útil para demostrar la vascularidad de la lesión, pero no es diagnóstica. La biomicroscopía ecográfica de alta resolución se puede utilizar para medir lesiones pequeñas (dimensiones y densidad basales) y evaluar el compromiso tumoral del cuerpo ciliar anterior, el ángulo y la esclerótica suprayacente.[5] La desventaja principal de esta tecnología es su penetración limitada para lesiones grandes. En estos casos, la ecografía convencional es más precisa.

En general, los melanomas del iris tienen desenlaces relativamente buenos. Solo cerca de 3% de estos melanomas hacen metástasis en el término de cinco años.[1] Los melanomas del iris son predominantemente del tipo de células fusiformes y su tamaño es, por lo general, más pequeño en comparación con los melanomas posteriores. Las características clínicas, incluso la vascularidad prominente del tumor, el crecimiento rápido y la pigmentación heterogénea se relacionan con un componente de células epitelioides.[6] El compromiso de los ángulos iridocorneales se relaciona con frecuencia con la invasión del cuerpo ciliar.[6]

Dada su poca frecuencia y buen pronóstico, son prácticos los ensayos con suficiente poder. Por consiguiente, la experiencia de tratamiento se basa principalmente en series e informes de casos. Generalmente se promueve el tratamiento conservador siempre que sea posible, pero la intervención quirúrgica se puede justificar con el crecimiento inequívoco del tumor y con la enfermedad diseminada en el momento del examen inicial.

Opciones de tratamiento estándar:

1.Observación con seguimiento cuidadoso: en pacientes asintomáticos con lesiones estables, el seguimiento incluye fotografías seriadas.[3]
2.Resección local: cuando se documenta crecimiento evolutivo y pronunciado.[2]
3.Enucleación: si el tumor no es tratable con resección local (compromiso difuso del iris, compromiso de más de 50% del iris y el ángulo de la cámara anterior, glaucoma intratable y diseminación extraocular).[7]
4.Radioterapia con placas: se ofrece como una alternativa para lesiones del iris que son grandes, difusas, y quirúrgicamente irresecables.[8]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés iris melanoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Albert DM, Kulkarni AD: Intraocular melanoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 2090-8.
2. Starr OD, Patel DV, Allen JP, et al.: Iris melanoma: pathology, prognosis and surgical intervention. Clin Experiment Ophthalmol 32 (3): 294-6, 2004.
3. Marcus DM, Sahel JA, Jakobiec FA, et al.: Pigmented tumors of the iris. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds.: Principles and Practice of Ophthalmology. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co., 1994, pp 3198-3208.
4. Yap-Veloso MI, Simmons RB, Simmons RJ: Iris melanomas: diagnosis and management. Int Ophthalmol Clin 37 (4): 87-100, 1997 Fall.
5. Pavlin CJ, McWhae JA, McGowan HD, et al.: Ultrasound biomicroscopy of anterior segment tumors. Ophthalmology 99 (8): 1220-8, 1992.
6. Conway RM, Chua WC, Qureshi C, et al.: Primary iris melanoma: diagnostic features and outcome of conservative surgical treatment. Br J Ophthalmol 85 (7): 848-54, 2001.
7. Melanocytic tumors of the iris stroma. In: Shields JA: Diagnosis and Management of Intraocular Tumors. Saint Louis, Mo: C.V. Mosby Company, 1983, pp 83-121.
8. Shields CL, Shields JA, De Potter P, et al.: Treatment of non-resectable malignant iris tumours with custom designed plaque radiotherapy. Br J Ophthalmol 79 (4): 306-12, 1995.

Melanoma del cuerpo ciliar

El melanoma que afecta el cuerpo ciliar es un tumor poco frecuente con pronóstico precario. En algunos casos, el diagnóstico puede ser difícil debido a la similitud con otras enfermedades oculares. Se debe considerar el diagnóstico diferencial del melanoma del cuerpo ciliar en casos de glaucoma pigmentario unilateral y uveítis crónica.[1]

Se puede utilizar la biomicroscopía ecográfica para evaluar la forma, el grosor, los márgenes, la reflectividad y la infiltración local del tumor.[2,3] Los pacientes con tumores de más de 7 mm de grosor tienen un riesgo mayor de enfermedad metastásica y muerte por melanoma, en comparación con los pacientes con tumores más delgados.[4]

Opciones de tratamiento estándar:

Hay varias opciones de tratamiento del melanoma del cuerpo ciliar, todas ellas notificadas de series de casos.[Grado de comprobación: 3iiiDiv] No obstante, la elección de la terapia depende de muchos factores.

1.Radioterapia con placa: las tasas de control local son altas, pero el tratamiento se relaciona con una incidencia alta de cataratas secundarias.[4,5]
2.Radioterapia de haz externo con partículas cargadas: este abordaje se ofrece en centros de referencia especializados. Exige la cooperación cuidadosa del paciente, con la fijación voluntaria de la mirada.[6,7,8]
3.Resección local del tumor: esta opción es principalmente adecuada para tumores del cuerpo ciliar o de la coroides anterior seleccionados, con dimensión basal más pequeña y mayor grosor.[9,10]
4.Enucleación: esta opción se reserva por lo general para melanomas grandes, cuando no quedan esperanzas de recuperar la vista útil. También se indica en presencia de un glaucoma secundario resistente al tratamiento y diseminación extraocular.[5,8]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés ciliary body and choroid melanoma, small size. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Nguyen QD, Foster CS: Ciliary body melanoma masquerading as chronic uveitis. Ocul Immunol Inflamm 6 (4): 253-6, 1998.
2. Marigo FA, Finger PT, McCormick SA, et al.: Iris and ciliary body melanomas: ultrasound biomicroscopy with histopathologic correlation. Arch Ophthalmol 118 (11): 1515-21, 2000.
3. Daftari I, Barash D, Lin S, et al.: Use of high-frequency ultrasound imaging to improve delineation of anterior uveal melanoma for proton irradiation. Phys Med Biol 46 (2): 579-90, 2001.
4. Gündüz K, Shields CL, Shields JA, et al.: Plaque radiotherapy of uveal melanoma with predominant ciliary body involvement. Arch Ophthalmol 117 (2): 170-7, 1999.
5. Finger PT: Plaque radiation therapy for malignant melanoma of the iris and ciliary body. Am J Ophthalmol 132 (3): 328-35, 2001.
6. Munzenrider JE: Uveal melanomas. Conservation treatment. Hematol Oncol Clin North Am 15 (2): 389-402, 2001.
7. Char DH, Kroll SM, Castro J: Ten-year follow-up of helium ion therapy for uveal melanoma. Am J Ophthalmol 125 (1): 81-9, 1998.
8. De Potter P: [Choroidal melanoma: current therapeutic approaches] J Fr Ophtalmol 25 (2): 203-11, 2002.
9. De Potter P, Shields CL, Shields JA: New treatment modalities for uveal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 7 (3): 27-32, 1996.
10. Char DH, Miller T, Crawford JB: Uveal tumour resection. Br J Ophthalmol 85 (10): 1213-9, 2001.

Melanoma coroidal pequeño

Se notificó una amplia gama de tasas de mortalidad a 5 años entre pacientes tratados por melanomas coroidales pequeños, con una tasa promedio de alrededor de 16%.[1,2] En varios estudios se indica que los dos factores clínicos más importantes para el pronóstico de la mortalidad son el tamaño más grande del tumor (en el momento del tratamiento) y la documentación del crecimiento tumoral.[3]

El tratamiento de los melanomas coroidales pequeños es polémico. No se caracterizó adecuadamente la probabilidad de evolución del crecimiento desde el momento del diagnóstico que justifique el tratamiento. Muchos oftalmólogos abogan por la observación inicial. Esta estrategia de manejo inicial se justifica por distintas razones, incluso la dificultad de establecer un diagnóstico correcto, la ausencia de toda eficacia documentada de tratamientos conservadores del globo ocular y preocupaciónes por la morbilidad grave relacionada con el tratamiento. Otros promovieron intervenciones terapéuticas más tempranas.[4,5,6]

Opciones de tratamiento estándar:

1.Observación: esta estrategia es importante para pacientes con diagnóstico incierto o en quienes el crecimiento del tumor no se documentó. También se usa para pacientes asintomáticos con lesiones estables (en particular, pacientes de edad avanzada o debilitados) y pacientes con un tumor en el único ojo útil.[2]
2.Radioterapia con placa: este tratamiento se utiliza para melanomas uveales de tamaño pequeño o mediano, tumores amelanóticos o tumores en contacto con el disco óptico en un ángulo mayor a tres horas de reloj en la circunferencia del disco óptico.[7,8]
3.Radioterapia de haz externo con partículas cargadas: este abordaje se ofrece en centros de referencia especializados. Exige la cuidadosa cooperación del paciente, con la fijación voluntaria de la mirada.[7,8,9,10]
4.Radiocirugía con bisturí de rayos γ: este tratamiento puede constituir una opción viable para melanomas pequeños a medianos.[11,12,13]
5.Termoterapia transpupilar: como se indica más arriba, este abordaje tiene un uso muy limitado, pero se puede usar como tratamiento primario o como método adyuvante de la radioterapia con placa.[5,6,14,15,16,17,18] Para mayor información, consultar la subsección sobre Función de la termoterapia transpupilar en la sección de este sumario sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento).
6.Resección local del tumor: esta estrategia se utiliza principalmente para tumores seleccionados del cuerpo ciliar o de la coroides anterior con dimensión basal más pequeña y mayor grosor.[19]
7.Enucleación: este abordaje se utiliza cuando la elevación de la presión ocular grave es un factor. También se puede considerar para melanomas de tamaño pequeño y mediano que invaden los tejidos del nervio óptico.[20]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés ciliary body and choroid melanoma, small size. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Diener-West M, Hawkins BS, Markowitz JA, et al.: A review of mortality from choroidal melanoma. II. A meta-analysis of 5-year mortality rates following enucleation, 1966 through 1988. Arch Ophthalmol 110 (2): 245-50, 1992.
2. Mortality in patients with small choroidal melanoma. COMS report no. 4. The Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Arch Ophthalmol 115 (7): 886-93, 1997.
3. Shields CL, Shields JA, Kiratli H, et al.: Risk factors for growth and metastasis of small choroidal melanocytic lesions. Ophthalmology 102 (9): 1351-61, 1995.
4. Shields CL, Cater J, Shields JA, et al.: Combination of clinical factors predictive of growth of small choroidal melanocytic tumors. Arch Ophthalmol 118 (3): 360-4, 2000.
5. Shields CL, Shields JA, Perez N, et al.: Primary transpupillary thermotherapy for small choroidal melanoma in 256 consecutive cases: outcomes and limitations. Ophthalmology 109 (2): 225-34, 2002.
6. Robertson DM, Buettner H, Bennett SR: Transpupillary thermotherapy as primary treatment for small choroidal melanomas. Arch Ophthalmol 117 (11): 1512-9, 1999.
7. Shields CL, Shields JA, Gündüz K, et al.: Radiation therapy for uveal malignant melanoma. Ophthalmic Surg Lasers 29 (5): 397-409, 1998.
8. Finger PT: Radiation therapy for choroidal melanoma. Surv Ophthalmol 42 (3): 215-32, 1997 Nov-Dec.
9. Munzenrider JE: Uveal melanomas. Conservation treatment. Hematol Oncol Clin North Am 15 (2): 389-402, 2001.
10. Char DH, Kroll SM, Castro J: Ten-year follow-up of helium ion therapy for uveal melanoma. Am J Ophthalmol 125 (1): 81-9, 1998.
11. Woodburn R, Danis R, Timmerman R, et al.: Preliminary experience in the treatment of choroidal melanoma with gamma knife radiosurgery. J Neurosurg 93 (Suppl 3): 177-9, 2000.
12. Modorati G, Miserocchi E, Galli L, et al.: Gamma knife radiosurgery for uveal melanoma: 12 years of experience. Br J Ophthalmol 93 (1): 40-4, 2009.
13. Muller K, Nowak PJ, de Pan C, et al.: Effectiveness of fractionated stereotactic radiotherapy for uveal melanoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 63 (1): 116-22, 2005.
14. Shields CL, Shields JA: Transpupillary thermotherapy for choroidal melanoma. Curr Opin Ophthalmol 10 (3): 197-203, 1999.
15. Godfrey DG, Waldron RG, Capone A Jr: Transpupillary thermotherapy for small choroidal melanoma. Am J Ophthalmol 128 (1): 88-93, 1999.
16. Bartlema YM, Oosterhuis JA, Journée-De Korver JG, et al.: Combined plaque radiotherapy and transpupillary thermotherapy in choroidal melanoma: 5 years' experience. Br J Ophthalmol 87 (11): 1370-3, 2003.
17. Harbour JW, Meredith TA, Thompson PA, et al.: Transpupillary thermotherapy versus plaque radiotherapy for suspected choroidal melanomas. Ophthalmology 110 (11): 2207-14; discussion 2215, 2003.
18. Pilotto E, Vujosevic S, De Belvis V, et al.: Long-term choroidal vascular changes after iodine brachytherapy versus transpupillary thermotherapy for choroidal melanoma. Eur J Ophthalmol 19 (4): 646-53, 2009 Jul-Aug.
19. Char DH, Miller T, Crawford JB: Uveal tumour resection. Br J Ophthalmol 85 (10): 1213-9, 2001.
20. Shields JA, Shields CL: Atlas of Intraocular Tumors. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 1999.

Melanoma coroidal mediano y grande

La radioterapia para conservar el ojo, con braquiterapia con placas o de haz externo, es la opción preferida para la mayoría de pacientes de melanoma coroidal de tamaño mediano. La enucleación continúa siendo la terapia estándar para la mayoría de los melanomas de la coroides grandes y los melanomas que causan glaucoma grave o invaden el nervio óptico.

Opciones de tratamiento estándar:

El patrón de crecimiento del tumor es un factor en la decisión terapéutica. En el caso de un melanoma difuso o de diseminación extraocular, se debe considerar la enucleación, pero la radioterapia se puede utilizar para enfermedad menos diseminada.

Melanomas coroidales medianos

1.Radioterapia con placa.[1,2,3,4]
2.Radioterapia de haz externo con partículas cargadas: este abordaje se ofrece en centros de referencia especializados. Exige la cooperación cuidadosa del paciente, con la fijación voluntaria de la mirada.[5,6,7]
3.Resección local de la pared ocular.[8,9]
4.Terapia combinada, con coagulación láser ablativa o termoterapia transpupilar para complementar el tratamiento con placa.[10,11]
5.Enucleación: este abordaje se considera principalmente para melanomas difusos o para casos en los que hay diseminación extraocular; las complicaciones de la radiación o la recidiva del tumor pueden indicar a veces que la enucleación es necesaria.[10]

Melanomas coroidales grandes

1.Enucleación cuando se considera que el tumor es demasiado grande como para utilizar abordajes para preservar el ojo.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés ciliary body and choroid melanoma, medium/large size. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Karvat A, Duzenli C, Ma R, et al.: The treatment of choroidal melanoma with 198 Au plaque brachytherapy. Radiother Oncol 59 (2): 153-6, 2001.
2. Tabandeh H, Chaudhry NA, Murray TG, et al.: Intraoperative echographic localization of iodine-125 episcleral plaque for brachytherapy of choroidal melanoma. Am J Ophthalmol 129 (2): 199-204, 2000.
3. Diener-West M, Earle JD, Fine SL, et al.: The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol 119 (7): 969-82, 2001.
4. Melia BM, Abramson DH, Albert DM, et al.: Collaborative ocular melanoma study (COMS) randomized trial of I-125 brachytherapy for medium choroidal melanoma. I. Visual acuity after 3 years COMS report no. 16. Ophthalmology 108 (2): 348-66, 2001.
5. Char DH, Quivey JM, Castro JR, et al.: Helium ions versus iodine 125 brachytherapy in the management of uveal melanoma. A prospective, randomized, dynamically balanced trial. Ophthalmology 100 (10): 1547-54, 1993.
6. Fuss M, Loredo LN, Blacharski PA, et al.: Proton radiation therapy for medium and large choroidal melanoma: preservation of the eye and its functionality. Int J Radiat Oncol Biol Phys 49 (4): 1053-9, 2001.
7. Char DH, Kroll SM, Castro J: Ten-year follow-up of helium ion therapy for uveal melanoma. Am J Ophthalmol 125 (1): 81-9, 1998.
8. Char DH, Miller T, Crawford JB: Uveal tumour resection. Br J Ophthalmol 85 (10): 1213-9, 2001.
9. Peyman GA, Juarez CP, Diamond JG, et al.: Ten years experience with eye wall resection for uveal malignant melanomas. Ophthalmology 91 (12): 1720-5, 1984.
10. Seregard S, Landau I: Transpupillary thermotherapy as an adjunct to ruthenium plaque radiotherapy for choroidal melanoma. Acta Ophthalmol Scand 79 (1): 19-22, 2001.
11. Shields JA: The expanding role of laser photocoagulation for intraocular tumors. The 1993 H. Christian Zweng Memorial Lecture. Retina 14 (4): 310-22, 1994.

Diseminación extraocular y melanoma ocular metastásico

La diseminación extraescleral confiere un pronóstico precario. Para pacientes con compromiso tumoral macroscópico de la órbita, el tratamiento exige la exenteración orbital. No obstante, no hay datos probatorios que indiquen que esta cirugía radical prolongue la vida. La mayoría de los pacientes con diseminación extraocular localizada o encapsulada no se someten a exenteración. Se trata de un tema polémico.[1,2,3,4,5]

No se identificó un método eficaz o un tratamiento sistémico para pacientes con melanoma ocular metastásico. Se deberá considerar la participación en ensayos clínicos como una opción para estos pacientes.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés extraocular extension melanoma y metastatic intraocular melanoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Shammas HF, Blodi FC: Prognostic factors in choroidal and ciliary body melanomas. Arch Ophthalmol 95 (1): 63-9, 1977.
2. Pach JM, Robertson DM, Taney BS, et al.: Prognostic factors in choroidal and ciliary body melanomas with extrascleral extension. Am J Ophthalmol 101 (3): 325-31, 1986.
3. Kersten RC, Tse DT, Anderson RL, et al.: The role of orbital exenteration in choroidal melanoma with extrascleral extension. Ophthalmology 92 (3): 436-43, 1985.
4. Hykin PG, McCartney AC, Plowman PN, et al.: Postenucleation orbital radiotherapy for the treatment of malignant melanoma of the choroid with extrascleral extension. Br J Ophthalmol 74 (1): 36-9, 1990.
5. Gündüz K, Shields CL, Shields JA, et al.: Plaque radiotherapy for management of ciliary body and choroidal melanoma with extraocular extension. Am J Ophthalmol 130 (1): 97-102, 2000.

Melanoma ocular recidivante

El pronóstico para cualquier paciente con enfermedad recidivante o con recaída es precario, independientemente del tipo de célula o el estadio. La cuestión y la selección de tratamiento adicional dependen de muchos factores, incluso el grado de la lesión, la edad y la salud del paciente, el tratamiento previo y el sitio de recidiva, así como también las consideraciones individuales del paciente. En una serie de casos de un solo centro con pacientes sumamente seleccionados, se notificó la resección quirúrgica de metástasis diagnosticadas después del manejo inicial de melanoma ocular. Como no está claro en qué medida los resultados favorables ocasionales son consecuencia de factores fuertemente relacionados con la selección, este abordaje no se puede considerar estándar.[1]

Los ensayos clínicos son apropiados y, siempre que sea posible, se deberá aconsejar la participación a los pacientes aptos.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent intraocular melanoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Hsueh EC, Essner R, Foshag LJ, et al.: Prolonged survival after complete resection of metastases from intraocular melanoma. Cancer 100 (1): 122-9, 2004.

Modificaciones a este sumario (10 / 19 / 2012)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del melanoma ocular uveal. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

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Los revisores principales del sumario sobre Melanoma ocular uveal son:

  • Giuseppe Giaccone, MD, PhD (National Cancer Institute)
  • Franco M. Muggia, MD (New York University Medical Center)

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Última revisión: 2012-10-19

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