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Linfoma relacionado con el sida: Tratamiento (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Linfoma relacionado con el sida

Clasificación celular del linfoma relacionado con el sida

Desde el punto de vista patológico, los linfomas relacionados con el sida están compuestos de un estrecho abanico de tipos histológicos que consisten casi exclusivamente en tumores de crecimiento rápido a base de células B. Estos comprenden los siguientes:

  • Linfoma difuso de células B grandes.
  • Linfoma inmunoblástico de células B.
  • Linfoma de células pequeñas no hendidas, de Burkitt o semejante a Burkitt.

Los tres tipos patológicos están distribuidos igualmente y representan la enfermedad dinámica.

Los linfomas relacionados con el sida, aunque usualmente se originan de células B, como lo demuestran los estudios de transposición de los genes de inmunoglobulinas de cadena pesada, también se mostró que son oligoclonales, policlonales y monoclonales en su origen. A pesar de que el virus de inmunodeficiencia humano (VIH), no parece tener una función etiológica directa, sí conduce a un ambiente inmunológico alterado. El VIH generalmente infecta a los linfocitos T, cuya pérdida de la función reguladora lleva a una hipergamaglobulinemia e hiperplasia policlonal de células B. Las células B no representan el blanco de la infección del VIH. Es el virus conocido como Epstein-Barr (VEB), en cambio, el que se piensa que es al menos un cofactor en la etiología de algunos de estos linfomas. El genoma del VEB se detectó en diversos números de pacientes con linfomas relacionados con el sida; el análisis molecular indica que las células se infectaron antes de que empezara la proliferación clonal.[1] El VEB se detecta en 30% de los pacientes que presentan linfomas de células pequeñas no hendidas y en 80% de los pacientes con linfomas difusos de células grandes. El linfoma de efusión primaria poco común constantemente hospeda el herpesvirus humano tipo 8 y contiene con frecuencia VEB.[2] También se identificaron linfomas de células T relacionados con el VIH y parecen estar relacionados con la infección del VEB.[3]

Referencias:

1. Thorley-Lawson DA, Gross A: Persistence of the Epstein-Barr virus and the origins of associated lymphomas. N Engl J Med 350 (13): 1328-37, 2004.
2. Simonelli C, Spina M, Cinelli R, et al.: Clinical features and outcome of primary effusion lymphoma in HIV-infected patients: a single-institution study. J Clin Oncol 21 (21): 3948-54, 2003.
3. Thomas JA, Cotter F, Hanby AM, et al.: Epstein-Barr virus-related oral T-cell lymphoma associated with human immunodeficiency virus immunosuppression. Blood 81 (12): 3350-6, 1993.

Información sobre los estadios del linfoma relacionado con sida

Aunque el estadio es importante al seleccionar el tratamiento para los pacientes con (LNH) que no tienen sida, la mayoría de los pacientes con linfomas relacionados con el sida tienen enfermedad bastante avanzada.

Sistema de subclasificación por estadios

Cuadro 1. Estadio anatómico/ grupos de pronósticoa

Estadio Grupos de pronósticos
a Reproducido con permiso del AJCC:a Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas. En Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 607–11.
I Compromiso de un solo sitio linfático (por ejemplo, la región ganglionar, el anillo de Waldeyer, el timo o el bazo) (I).
O
Compromiso localizado de un solo órgano o sitio extralinfático en ausencia de compromiso de cualquier ganglio linfático (IE) (poco usual en el linfoma Hodgkin).
II Compromiso de dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma (II).
O
Compromiso localizado de un solo órgano o sitio extralinfático en relación con el compromiso de ganglios linfáticos regionales, con compromiso de otras regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (IIE) o sin este. El número de regiones comprometidas se indica con un subíndice en números arábigos, por ejemplo, II3
III Compromiso de regiones de ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma (III), que puede acompañarse de extensiones extralinfáticas relacionadas con el compromiso de ganglios linfáticos adyacentes (IIE) o del bazo (IIIS), o de ambos (IIIE, IIIS). El compromiso esplénico se designa con la letra S.
IV Compromiso difuso o diseminado de uno o más órganos extralinfáticos con compromiso relacionado con los ganglios linfáticos o sin este.
O
Compromiso aislado de un órgano extralinfático en ausencia de compromiso de ganglios linfáticos regionales adyacentes, pero en conjunción con la enfermedad en sitio(s) distante(s). El estadio IV incluye cualquier compromiso del hígado o médula ósea, los pulmones (diferente a la extensión directa de otro sitio), o líquido cefalorraquídeo.

El sistema de estadificación de Ann Arbor se utiliza de manera frecuente para pacientes con LNH.[1,2] Dentro de este sistema, el LNH en estadios I, II, III y IV puede subclasificarse en categorías A y B: B para aquellos con síntomas generalizados bien definidos y A para aquellos sin dichos síntomas. La designación B se da a los pacientes con cualquiera de los siguientes síntomas:

  • Pérdida inexplicable >10% del peso corporal en los 6 meses antes del diagnóstico.
  • Fiebre inexplicable con temperaturas mayores de 38 °C.
  • Sudores nocturnos que empapan. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudores y sofocos.)

Los sistemas de estadificación especializados se utilizan con poca frecuencia. El médico debe tener presente el sistema usado en un informe específico.

La designación "E" se usa cuando se presentan neoplasias linfoides extraganglionares en tejidos separados, pero cercanos al conjunto de agregados linfáticos. El estadio IV se refiere a la enfermedad que se disemina de manera difusa a través de una zona extraganglionar, como el hígado. Si se documentó prueba patológica de compromiso de uno o más sitios extralinfáticos, se indica el símbolo para el sitio de compromiso, seguido del signo (+).

Cuadro 2. Anotaciones para la identificación del lugar

N = ganglios H = hígado L = pulmón M = médula ósea
S = bazo P = pleura O = hueso D = piel

Las prácticas actuales asignan un estadio clínico (EC) con base en los resultados de la evaluación clínica; y estado patológico (EP), con base en los hallazgos hechos como resultado de procedimientos invasivos más allá de la biopsia inicial.

Por ejemplo, en una biopsia percutánea, a un paciente con adenopatía inguinal y un linfagiograma positivo sin síntomas sistémicos, se le puede descubrir un compromiso del hígado y de la médula ósea. El estadio exacto de este paciente sería CS IIA, PS IVA (H+)(M+).

Hay otros factores que no se incluyen en el sistema de estadificación antes mencionado y que son importantes para la estadificación y el pronóstico de pacientes con LNH. Estos factores incluyen los siguientes:

  • Edad.
  • Estado general.
  • Tamaño del tumor.
  • Concentraciones de deshidrogenasa láctica (DHL).
  • Número de sitios extraganglionares.

Con el fin de identificar subgrupos de pacientes propensos a una recaída, se recopiló un índice de pronóstico internacional para 2.031 pacientes con LNH crónico.[3] Después de su validación por parte de varios centros médicos especializados en cáncer (NCT00003150),[4,5] los grupos principales de colaboración usaron este índice para el diseño de nuevos ensayos clínicos. El modelo es fácil de aplicar, reproducible, y predice el desenlace incluso después de que los pacientes alcanzan la remisión completa. Este modelo identifica cinco factores de riesgo importantes en el pronóstico de la supervivencia general (SG): edad (<60 contra >60 años), DHL sérico (normal contra elevado), estado general (0 o 1 contra 2-4), estadio (estadio I o estadio II contra estadio III o estadio IV), y compromiso de sitio extraganglionar (0 o 1 contra 2-4).

Los pacientes con uno o más factores de riesgo mostraron tener menos de 50% de probabilidades de no presentar recidivas y SG de 5 años. Este estudio también identifica a los pacientes con riesgo alto de recidiva con base en el compromiso de sitios específicos como la médula ósea, el sistema nervioso central, el hígado, el pulmón y el bazo. Los pacientes con un riesgo alto de recidiva se pueden beneficiar de una terapia de consolidación u otros abordajes bajo evaluación clínica.[3] Los perfiles moleculares de expresiones génicas que hacen uso de micromatrices multigénicas podrán en un futuro, ayudar a la estratificación de los pacientes para las terapias dirigidas a objetivos específicos y a una mejor predicción de la supervivencia después de la quimioterapia estándar.[6,7]

Referencias:

1. Lymphoid neoplasms. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 599-628.
2. National Cancer Institute sponsored study of classifications of non-Hodgkin's lymphomas: summary and description of a working formulation for clinical usage. The Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project. Cancer 49 (10): 2112-35, 1982.
3. A predictive model for aggressive non-Hodgkin's lymphoma. The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med 329 (14): 987-94, 1993.
4. Salles G, de Jong D, Xie W, et al.: Prognostic significance of immunohistochemical biomarkers in diffuse large B-cell lymphoma: a study from the Lunenburg Lymphoma Biomarker Consortium. Blood 117 (26): 7070-8, 2011.
5. Advani RH, Chen H, Habermann TM, et al.: Comparison of conventional prognostic indices in patients older than 60 years with diffuse large B-cell lymphoma treated with R-CHOP in the US Intergroup Study (ECOG 4494, CALGB 9793): consideration of age greater than 70 years in an elderly prognostic index (E-IPI). Br J Haematol 151 (2): 143-51, 2010.
6. Rosenwald A, Wright G, Chan WC, et al.: The use of molecular profiling to predict survival after chemotherapy for diffuse large-B-cell lymphoma. N Engl J Med 346 (25): 1937-47, 2002.
7. Abramson JS, Shipp MA: Advances in the biology and therapy of diffuse large B-cell lymphoma: moving toward a molecularly targeted approach. Blood 106 (4): 1164-74, 2005.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

El tratamiento de los linfomas relacionados con el sida presenta el reto de integrar la terapia apropiada para el estadio y el subconjunto histológico de linfoma maligno con las limitaciones impuestas por la infección del VIH, la cual hasta la fecha se considera una enfermedad crónica incurable.[1] Además de la terapia antitumoral, los elementos esenciales de una estrategia terapéutica óptima contra el linfoma no Hodgkin incluyen los siguientes: [2]

  • Tratamiento antirretrovírico de gran actividad.
  • Profilaxis para infecciones oportunistas.
  • Reconocimiento y tratamiento rápidos de las infecciones intercurrentes.

Los pacientes con seropositividad para VIH e inmunodeficiencia subyacente tienen una reserva limitada en la médula ósea, lo cual compromete el potencial de intensidad de la dosis de los fármacos. El riesgo de una infección oportunista intercurrente puede también llevar a una disminución en la liberación de los medicamentos. Más aún, la quimioterapia misma compromete el sistema inmune e incrementa la probabilidad de una infección oportunista.

Referencias:

1. Levine AM: Acquired immunodeficiency syndrome-related lymphoma: clinical aspects. Semin Oncol 27 (4): 442-53, 2000.
2. Tirelli U, Bernardi D: Impact of HAART on the clinical management of AIDS-related cancers. Eur J Cancer 37 (10): 1320-4, 2001.

Linfoma periférico / sistémico relacionado con el sida

El tratamiento de los linfomas relacionados con el sida implica la superación de varios problemas. Todos estos son linfomas dinámicos, que por definición son linfomas difusos de células grandes o inmunoblásticas, o linfomas de células pequeñas no hendidas. Estos linfomas afectan con frecuencia la médula ósea y el sistema nervioso central (SNC) y por lo tanto están generalmente en un estadio avanzado. Además, la inmunodeficiencia del sida y la leucopenia que se observa comúnmente con la infección del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) dificultan el uso de la quimioterapia inmunosupresora.

Se informó que un gran número de estudios retrospectivos, y varios estudios prospectivos, usan regímenes como ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP), metotrexato, bleomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina y dexametasona (m-BACOD), y ciclofosfamida en infusión, doxorrubicina y etopósido.[1,2,3,4] Los pacientes que entran en remisión tienen mayor probabilidad de presentar menos enfermedad, sin compromiso de la médula ósea o del SNC, sin enfermedad previa definidora del sida y con mejor nivel funcional. Aquellos pacientes en riesgo de comprometer subsecuentemente el SNC incluye aquellos con compromiso de la médula ósea o aquellos con el virus Epstein-Barr que se identifiquen en el tumor primario o en el líquido cefalorraquídeo (es decir, mediante reacción en cadena de la polimerasa).[5,6,7] Usualmente se toma en cuenta la quimioterapia intratecal para aquellos pacientes que corren un riesgo mayor de compromiso del SNC.

Antes de la época del tratamiento antirretrovírico de gran actividad (TARGA), un ensayo aleatorio con pacientes infectados por el VIH y ya sea con el linfoma de Burkitt (LB) o el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) comparó la quimioterapia de dosis estándar y el apoyo con el factor de crecimiento con la quimioterapia de dosis reducida.[1] No se encontró diferencia en cuanto a la supervivencia general (SG) entre los dos grupos de dosis, y no se observó diferencia alguna entre los grupos tradicionales (BL y LDCBG); sin embargo, la supervivencia media fue igualmente precaria al sexto y séptimo mes.[1][Grado de comprobación: 1iiA] La introducción de TARGA produjo una marcada reducción en las enfermedades oportunistas, una supervivencia prolongada en los pacientes infectados por el VIH, y una mediana de SG para pacientes con linfoma relacionado con el sida comparable a los resultados en la población que no está comprometida inmunológicamente .[4,8,9,10,11,12,13,14][Grado de comprobación: 3iiiDiv] El uso de TARGA también permitió la adopción de regímenes quimioterapéuticos de dosis estándar e incluso intensivas para administrarse con inocuidad razonable en aquellos pacientes con linfoma relacionado con el sida, lo que es comparable a los resultados en pacientes sin VIH.[3,4,13,14,15,16]

En una revisión retrospectiva de 363 pacientes con linfoma relacionado con el VIH, la supervivencia de los pacientes con VIH-LDCBG mejoró en la época de HAART, pero la supervivencia de pacientes tratados de forma similar con VIH-LB siguió siendo precaria.[17][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Estudios en el futuro evaluarán si una quimioterapia más intensiva, apropiada para pacientes sin VIH con LB produce mejores desenlaces para pacientes con VIH-LB.[17] Una comparación aleatorizada prospectiva (AMC-010) de rituximab con CHOP (R-CHOP) contra CHOP en 150 pacientes con VIH-LDCBG y VIH-LB no mostró diferencia en cuanto a la (SG); las muertes por infección relacionadas con el tratamiento se presentaron en 14% de los pacientes que recibieron R-CHOP contra 2% de los pacientes que recibieron CHOP solo (P = 0,035).[18][Grado de comprobación: 1iiA] Un metaanálisis de Cochrane publicado en 2009 evaluó 857 pacientes en cuatro ensayos clínicos aleatorizados; no se obtuvieron conclusiones clínicas con respecto al régimen óptimo debido a variaciones en las intervenciones y en la carencia de ensayos clínicos con adecuado poder y con un riesgo bajo de sesgo.[19]

Los pacientes con linfoma resistente o de recaída que fueron seleccionados de forma minuciosa luego de administrárseles quimioterapia de primera línea y con respuesta continua al TARGA se sometieron a quimioterapia de segunda línea seguidos de dosis altas de tratamiento y trasplante de células madre periféricas autógenas. Se informó de forma anecdótica que estos pacientes que sufrieron recaídas, y que se seleccionaron de forma minuciosa, presentaron una supervivencia a largo plazo.[20,21,22,23][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés AIDS-related peripheral/systemic lymphoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Kaplan LD, Straus DJ, Testa MA, et al.: Low-dose compared with standard-dose m-BACOD chemotherapy for non-Hodgkin's lymphoma associated with human immunodeficiency virus infection. National Institute of Allergy and Infectious Diseases AIDS Clinical Trials Group. N Engl J Med 336 (23): 1641-8, 1997.
2. Sparano JA, Lee S, Chen MG, et al.: Phase II trial of infusional cyclophosphamide, doxorubicin, and etoposide in patients with HIV-associated non-Hodgkin's lymphoma: an Eastern Cooperative Oncology Group Trial (E1494). J Clin Oncol 22 (8): 1491-500, 2004.
3. Ratner L, Lee J, Tang S, et al.: Chemotherapy for human immunodeficiency virus-associated non-Hodgkin's lymphoma in combination with highly active antiretroviral therapy. J Clin Oncol 19 (8): 2171-8, 2001.
4. Levine AM, Tulpule A, Espina B, et al.: Liposome-encapsulated doxorubicin in combination with standard agents (cyclophosphamide, vincristine, prednisone) in patients with newly diagnosed AIDS-related non-Hodgkin's lymphoma: results of therapy and correlates of response. J Clin Oncol 22 (13): 2662-70, 2004.
5. Gill PS, Levine AM, Krailo M, et al.: AIDS-related malignant lymphoma: results of prospective treatment trials. J Clin Oncol 5 (9): 1322-8, 1987.
6. Cingolani A, Gastaldi R, Fassone L, et al.: Epstein-Barr virus infection is predictive of CNS involvement in systemic AIDS-related non-Hodgkin's lymphomas. J Clin Oncol 18 (19): 3325-30, 2000.
7. Scadden DT: Epstein-Barr virus, the CNS, and AIDS-related lymphomas: as close as flame to smoke. J Clin Oncol 18 (19): 3323-4, 2000.
8. Palella FJ Jr, Delaney KM, Moorman AC, et al.: Declining morbidity and mortality among patients with advanced human immunodeficiency virus infection. HIV Outpatient Study Investigators. N Engl J Med 338 (13): 853-60, 1998.
9. Antinori A, Cingolani A, Alba L, et al.: Better response to chemotherapy and prolonged survival in AIDS-related lymphomas responding to highly active antiretroviral therapy. AIDS 15 (12): 1483-91, 2001.
10. Hoffmann C, Wolf E, Fätkenheuer G, et al.: Response to highly active antiretroviral therapy strongly predicts outcome in patients with AIDS-related lymphoma. AIDS 17 (10): 1521-9, 2003.
11. Tam HK, Zhang ZF, Jacobson LP, et al.: Effect of highly active antiretroviral therapy on survival among HIV-infected men with Kaposi sarcoma or non-Hodgkin lymphoma. Int J Cancer 98 (6): 916-22, 2002.
12. Vaccher E, Spina M, Talamini R, et al.: Improvement of systemic human immunodeficiency virus-related non-Hodgkin lymphoma outcome in the era of highly active antiretroviral therapy. Clin Infect Dis 37 (11): 1556-64, 2003.
13. Mounier N, Spina M, Gabarre J, et al.: AIDS-related non-Hodgkin lymphoma: final analysis of 485 patients treated with risk-adapted intensive chemotherapy. Blood 107 (10): 3832-40, 2006.
14. Weiss R, Mitrou P, Arasteh K, et al.: Acquired immunodeficiency syndrome-related lymphoma: simultaneous treatment with combined cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone chemotherapy and highly active antiretroviral therapy is safe and improves survival--results of the German Multicenter Trial. Cancer 106 (7): 1560-8, 2006.
15. Wang ES, Straus DJ, Teruya-Feldstein J, et al.: Intensive chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, high-dose methotrexate/ifosfamide, etoposide, and high-dose cytarabine (CODOX-M/IVAC) for human immunodeficiency virus-associated Burkitt lymphoma. Cancer 98 (6): 1196-205, 2003.
16. Cortes J, Thomas D, Rios A, et al.: Hyperfractionated cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and dexamethasone and highly active antiretroviral therapy for patients with acquired immunodeficiency syndrome-related Burkitt lymphoma/leukemia. Cancer 94 (5): 1492-9, 2002.
17. Lim ST, Karim R, Nathwani BN, et al.: AIDS-related Burkitt's lymphoma versus diffuse large-cell lymphoma in the pre-highly active antiretroviral therapy (HAART) and HAART eras: significant differences in survival with standard chemotherapy. J Clin Oncol 23 (19): 4430-8, 2005.
18. Kaplan LD, Lee JY, Ambinder RF, et al.: Rituximab does not improve clinical outcome in a randomized phase 3 trial of CHOP with or without rituximab in patients with HIV-associated non-Hodgkin lymphoma: AIDS-Malignancies Consortium Trial 010. Blood 106 (5): 1538-43, 2005.
19. Martí-Carvajal AJ, Cardona AF, Lawrence A: Interventions for previously untreated patients with AIDS-associated non-Hodgkin's lymphoma. Cochrane Database Syst Rev (3): CD005419, 2009.
20. Re A, Michieli M, Casari S, et al.: High-dose therapy and autologous peripheral blood stem cell transplantation as salvage treatment for AIDS-related lymphoma: long-term results of the Italian Cooperative Group on AIDS and Tumors (GICAT) study with analysis of prognostic factors. Blood 114 (7): 1306-13, 2009.
21. Krishnan A, Molina A, Zaia J, et al.: Durable remissions with autologous stem cell transplantation for high-risk HIV-associated lymphomas. Blood 105 (2): 874-8, 2005.
22. Costello RT, Zerazhi H, Charbonnier A, et al.: Intensive sequential chemotherapy with hematopoietic growth factor support for non-Hodgkin lymphoma in patients infected with the human immunodeficiency virus. Cancer 100 (4): 667-76, 2004.
23. Balsalobre P, Díez-Martín JL, Re A, et al.: Autologous stem-cell transplantation in patients with HIV-related lymphoma. J Clin Oncol 27 (13): 2192-8, 2009.

Linfoma primario del sistema nervioso central relacionado con el sida

Hasta el decenio 1980-1990, los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPSNC) eran una enfermedad poco común. El LPSNC relacionado con el sida aumentó sustancialmente.[1] El LPSNC representa aproximadamente un 0,6% de los diagnósticos iniciales del sida y es la segunda lesión nodular más frecuente del sistema nervioso central (SNC) en adultos con sida. Como otros linfomas relacionados con el sida, estos son generalmente neoplasmas dinámicos de células B, ya sea linfomas difusos de células grandes o linfomas difusos inmunoblásticos no Hodgkin. A diferencia de los linfomas sistémicos relacionados con el sida en los cuales de un 30 a 50% de los tumores se relacionan con el virus de Epstein-Barr (VEB), se observó que el LPSNC relacionado con el sida tiene una asociación de 100% con VEB.[2] Este porcentaje indica una función patógena del VEB en esta enfermedad. Estos pacientes tienen generalmente signos de sida muy avanzado, están gravemente debilitados y presentan síntomas neurológicos focales como convulsiones, cambios del estado mental y parálisis.

Las exploraciones por tomografía computarizada muestran lesiones masivas que se definen por contraste, las cuales no pueden siempre distinguirse de otras enfermedades del SNC como la toxoplasmosis, que se presenta en pacientes con sida.[3] Las exploraciones por resonancia magnética que utilizan el contraste con gadolinio pueden ser un instrumento útil de diagnóstico inicial para diferenciar el linfoma de toxoplasmosis cerebral y el de la leucoencefalopatía multifocal progresiva. El linfoma tiende a presentarse con grandes lesiones que se destacan por el gadolinio. En la toxoplasmosis cerebral, el realce en forma de aros es muy común, las lesiones tienden a ser más pequeñas y se ven lesiones múltiples.[4,5,6] El uso de rastreo por emisión de positrón mostró una mejor capacidad en distinguir el LPSNC de la toxoplasmosis.[7,8]

El LPSNC tiene mayor absorción mientras que las lesiones de toxoplasmosis son metabólicamente inactivas. Los anticuerpos contra la toxoplasmosis también pueden ser muy útiles, ya que casi toda la toxoplasmosis cerebral ocurre como consecuencia de la reactividad de una infección previa. Si el valor del IgG es menos de 1:4, lo más probable es que la enfermedad no sea toxoplásmica. Una punción lumbar puede ayudar a detectar hasta 23% de los pacientes con células malignas en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Evaluar el LCR para ver si contiene ADN del VEB podría ser un instrumento útil específicamente para detectar linfomas ya que el VEB se encuentra presente en todos los pacientes con LPSNC. A pesar de todas estas evaluaciones, sin embargo, la mayoría de los pacientes con LPSNC requieren un diagnóstico patológico.[9,10,11] El diagnóstico se hace mediante biopsia. A veces se intenta llevar a cabo una biopsia solo después del fracaso del tratamiento con antibióticos para tratar la toxoplasmosis, lo cual producirá una mejoría clínica y radiográfica dentro de 1 a 3 semanas en aquellos pacientes con toxoplasmosis cerebral.[12] El LPSNC, se identifica a menudo como una manifestación terminal del sida o en la evaluación post mórtem.

La radioterapia sola se emplea generalmente en este grupo de pacientes. Con dosis entre 35 Gy y 40 Gy, la supervivencia media fue solamente de 72 a 119 días.[3,13,14] La supervivencia es más larga en los pacientes más jóvenes con un mejor nivel funcional y la ausencia de infección oportunista.[15] La mayoría de los pacientes responde al tratamiento mostrando una mejoría parcial de los síntomas neurológicos. Las autopsias revelaron que estos pacientes mueren de infecciones oportunistas así como de progresión del tumor. El tratamiento de estos pacientes también está complicado por otras infecciones del SNC relacionadas con el sida, entre ellas, la encefalitis subaguda del sida, la encefalitis citomegaloviral y encefalitis toxoplásmica. Se informó sobre las remisiones espontáneas después del tratamiento antirretrovírico de gran actividad.[16]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés AIDS-related primary CNS lymphoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Referencias:

1. Ziegler JL, Beckstead JA, Volberding PA, et al.: Non-Hodgkin's lymphoma in 90 homosexual men. Relation to generalized lymphadenopathy and the acquired immunodeficiency syndrome. N Engl J Med 311 (9): 565-70, 1984.
2. MacMahon EM, Glass JD, Hayward SD, et al.: Epstein-Barr virus in AIDS-related primary central nervous system lymphoma. Lancet 338 (8773): 969-73, 1991.
3. Goldstein JD, Dickson DW, Moser FG, et al.: Primary central nervous system lymphoma in acquired immune deficiency syndrome. A clinical and pathologic study with results of treatment with radiation. Cancer 67 (11): 2756-65, 1991.
4. Nyberg DA, Federle MP: AIDS-related Kaposi sarcoma and lymphomas. Semin Roentgenol 22 (1): 54-65, 1987.
5. Fine HA, Mayer RJ: Primary central nervous system lymphoma. Ann Intern Med 119 (11): 1093-104, 1993.
6. Ciricillo SF, Rosenblum ML: Use of CT and MR imaging to distinguish intracranial lesions and to define the need for biopsy in AIDS patients. J Neurosurg 73 (5): 720-4, 1990.
7. Hoffman JM, Waskin HA, Schifter T, et al.: FDG-PET in differentiating lymphoma from nonmalignant central nervous system lesions in patients with AIDS. J Nucl Med 34 (4): 567-75, 1993.
8. Pierce MA, Johnson MD, Maciunas RJ, et al.: Evaluating contrast-enhancing brain lesions in patients with AIDS by using positron emission tomography. Ann Intern Med 123 (8): 594-8, 1995.
9. Cinque P, Brytting M, Vago L, et al.: Epstein-Barr virus DNA in cerebrospinal fluid from patients with AIDS-related primary lymphoma of the central nervous system. Lancet 342 (8868): 398-401, 1993.
10. Cingolani A, De Luca A, Larocca LM, et al.: Minimally invasive diagnosis of acquired immunodeficiency syndrome-related primary central nervous system lymphoma. J Natl Cancer Inst 90 (5): 364-9, 1998.
11. Yarchoan R, Jaffe ES, Little R: Diagnosing central nervous system lymphoma in the setting of AIDS: a step forward. J Natl Cancer Inst 90 (5): 346-7, 1998.
12. Mathews C, Barba D, Fullerton SC: Early biopsy versus empiric treatment with delayed biopsy of non-responders in suspected HIV-associated cerebral toxoplasmosis: a decision analysis. AIDS 9 (11): 1243-50, 1995.
13. Baumgartner JE, Rachlin JR, Beckstead JH, et al.: Primary central nervous system lymphomas: natural history and response to radiation therapy in 55 patients with acquired immunodeficiency syndrome. J Neurosurg 73 (2): 206-11, 1990.
14. Remick SC, Diamond C, Migliozzi JA, et al.: Primary central nervous system lymphoma in patients with and without the acquired immune deficiency syndrome. A retrospective analysis and review of the literature. Medicine (Baltimore) 69 (6): 345-60, 1990.
15. Corn BW, Donahue BR, Rosenstock JG, et al.: Performance status and age as independent predictors of survival among AIDS patients with primary CNS lymphoma: a multivariate analysis of a multi-institutional experience. Cancer J Sci Am 3 (1): 52-6, 1997 Jan-Feb.
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Modificaciones a este sumario (03 / 29 / 2013)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del linfoma relacionado con el sida. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Linfoma relacionado con el sida son:

  • Mark J. Levis, MD, PhD (Johns Hopkins University)
  • Eric J. Seifter, MD (Johns Hopkins University)
  • Minh Tam Truong, MD (Boston University Medical Center)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, "El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]".

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Linfoma relacionado con el sida. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/linfoma-y-SIDA/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como "estándar" o "bajo evaluación clínica". Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office
9609 Medical Center Dr.
Room 2E532 MSC 9760
Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las "Mejores Opciones," páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Última revisión: 2013-03-29

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