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Tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Tumor teratoideo/rabdoide atípico infantil

Información general

Los sumarios de tratamiento sobre los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud.[1,2] Consultar el sumario del PDQ sobre la Descripción del tratamiento de los tumores de cerebro y de médula espinal infantiles, para una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y enlaces a los sumarios de tratamiento correspondientes a cada tipo de tumor del cerebro.

Se han logrado mejorías sorprendentes en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2002, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen los tumores sólidos más comunes de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica.

Referencias:

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007.
2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.
3. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.

Información sobre los antecedentes del tumor teratoideo / rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil

Con base en lo que actualmente se entiende desde el punto de vista biológico, el tumor teratoideo/rabdoide atípico (TT/RA) forma parte de una familia más amplia de tumores rabdoides. En este sumario, la expresión TT/RA se refiere solo a los tumores del sistema nervioso central; un tumor rabdoide refleja la posibilidad de tumores tanto del SNC como los que no se localizan en el SNC. A menos que se indique lo contrario en el texto, este sumario se refiere a los TT/RA.

Incidencia

La incidencia exacta del TT/RA del SNC es difícil de determinar, ya que el tumor solo ha sido ampliamente reconocido durante la última década. En dos estudios prospectivos recientes realizados en América del Norte por el Children's Cancer Group y el Pediatric Oncology Group para niños de 3 años o menos en el momento del diagnóstico, una revisión retrospectiva reveló que aproximadamente 10% de los niños tenían TT/RA.[1] En un estudio realizado en Taiwán, se encontró que los TT/RA representaban 26% de los tumores primitivos o embrionarios de los niños menores de 3 años.[2] El Austrian Brain Tumor Registry, que se condujo entre 1996 y 2006, confirmó que los TT/RA se ubicaban en el sexto lugar entre los tumores malignos más comunes del cerebro en 311 niños recién diagnosticados (6,1%), con un pico de incidencia durante los dos primeros años de vida.[3] Se desconoce la incidencia en pacientes de más edad. En el Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Registry (AT/RT Registry), 12 de 42 pacientes (29%) tenían más de 36 meses en el momento del diagnóstico.[4]

Comportamiento clínico

El TT/RA infantil es un tumor de evolución rápida que se presenta principalmente en los niños menores de 3 años, pero que también se puede presentar en niños mayores y se notificó en adultos.[5,6] En aproximadamente la mitad de pacientes, el tumor se localiza en la fosa posterior, aunque se puede presentar en cualquier parte del SNC.[1]

Presentación

Los signos y síntomas relacionados con el tumor dependen de su localización. Los pacientes jóvenes con tumores de la fosa posterior habitualmente se presentan con síntomas relacionados con hidrocefalia, como cefaleas en las madrugadas, vómitos y letargo. También pueden presentar ataxia o regresión en las habilidades motoras. Dado que los TT/RA crecen rápidamente, los pacientes tienen normalmente pocos antecedentes de síntomas evolutivos medidos en días o semanas. Los datos del AT/RT Registry indican que aproximadamente 20% de los pacientes se presentan con enfermedad diseminada.[4] La diseminación se produce habitualmente a través de las vías leptomeníngeas y deja huellas en la columna vertebral y otras áreas del cerebro. Hay también informes sobre pocos pacientes que presentan un tumor rabdoide renal sincrónico y TT/RA.[7]

Pronóstico

Los factores pronósticos que afectan la supervivencia por TT/RA no están delineados plenamente. Los factores relacionados con un desenlace precario son los siguientes:

  • Mutación de la línea germinal.[8]
  • Edad menor de 2 años.[9]
  • Metástasis en el momento del diagnóstico.[9]
  • Resección parcial.[10]

La mayor parte de la información publicada sobre los desenlaces en los pacientes con TT/RA se basa en series pequeñas y es de naturaleza retrospectiva. Los estudios retrospectivos iniciales notificaron una supervivencia promedio de 12 meses desde el momento del diagnóstico.[1,5,10,11,12] En otro informe retrospectivo, la supervivencia general a 2 años fue mejor para los pacientes que se sometieron a una extirpación macrocítica total, que para aquellos que tuvieron una extracción subtotal del tumor. Sin embargo, la contribución de la radioterapia no fue tan clara.[10] Sin embargo, hay informes que dan cuenta de que hay sobrevivientes a largo plazo.[13] En particular, se notificó mejor supervivencia para aquellos que tenían 3 años y más que habían recibido irradiación craneoespinal después de la cirugía y dosis altas de quimioterapia a base de un alquilante en comparación con aquellos menores de 3 años con TT/RA. En este informe, la incidencia de metástasis leptomeníngeas también fue más alta en el grupo de pacientes lactantes.[14] En un estudio prospectivo de 25 niños con TT/RA que recibieron terapia multimodal intensiva, incluso radioterapia y quimioterapia intratecal, la tasa notificada de supervivencia sin avance a los 2 años fue de 53% y la tasa de supervivencia general fue de 70%.[15]

Referencias:

1. Packer RJ, Biegel JA, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: report on workshop. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 337-42, 2002 Jun-Jul.
2. Ho DM, Hsu CY, Wong TT, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a comparative study with primitive neuroectodermal tumor/medulloblastoma. Acta Neuropathol 99 (5): 482-8, 2000.
3. Woehrer A, Slavc I, Waldhoer T, et al.: Incidence of atypical teratoid/rhabdoid tumors in children: a population-based study by the Austrian Brain Tumor Registry, 1996-2006. Cancer 116 (24): 5725-32, 2010.
4. Hilden JM, Meerbaum S, Burger P, et al.: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor: results of therapy in children enrolled in a registry. J Clin Oncol 22 (14): 2877-84, 2004.
5. Burger PC, Yu IT, Tihan T, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma: a Pediatric Oncology Group study. Am J Surg Pathol 22 (9): 1083-92, 1998.
6. Lutterbach J, Liegibel J, Koch D, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors in adult patients: case report and review of the literature. J Neurooncol 52 (1): 49-56, 2001.
7. Biegel JA, Fogelgren B, Wainwright LM, et al.: Germline INI1 mutation in a patient with a central nervous system atypical teratoid tumor and renal rhabdoid tumor. Genes Chromosomes Cancer 28 (1): 31-7, 2000.
8. Kordes U, Gesk S, Frühwald MC, et al.: Clinical and molecular features in patients with atypical teratoid rhabdoid tumor or malignant rhabdoid tumor. Genes Chromosomes Cancer 49 (2): 176-81, 2010.
9. Dufour C, Beaugrand A, Le Deley MC, et al.: Clinicopathologic prognostic factors in childhood atypical teratoid and rhabdoid tumor of the central nervous system: a multicenter study. Cancer 118 (15): 3812-21, 2012.
10. Lafay-Cousin L, Hawkins C, Carret AS, et al.: Central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumours: the Canadian Paediatric Brain Tumour Consortium experience. Eur J Cancer 48 (3): 353-9, 2012.
11. Rorke LB, Packer RJ, Biegel JA: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: definition of an entity. J Neurosurg 85 (1): 56-65, 1996.
12. Athale UH, Duckworth J, Odame I, et al.: Childhood atypical teratoid rhabdoid tumor of the central nervous system: a meta-analysis of observational studies. J Pediatr Hematol Oncol 31 (9): 651-63, 2009.
13. Olson TA, Bayar E, Kosnik E, et al.: Successful treatment of disseminated central nervous system malignant rhabdoid tumor. J Pediatr Hematol Oncol 17 (1): 71-5, 1995.
14. Tekautz TM, Fuller CE, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT): improved survival in children 3 years of age and older with radiation therapy and high-dose alkylator-based chemotherapy. J Clin Oncol 23 (7): 1491-9, 2005.
15. Chi SN, Zimmerman MA, Yao X, et al.: Intensive multimodality treatment for children with newly diagnosed CNS atypical teratoid rhabdoid tumor. J Clin Oncol 27 (3): 385-9, 2009.

Clasificación celular y biología tumoral del tumor teratoideo / rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil

El tumor teratoideo/rabdoide atípico (TT/RA) del sistema nervioso central (SNC) infantil se describió por primera vez como una entidad clínica discreta en 1987 [1] debido a sus características patológicas y genéticas. Antes de eso, a menudo se clasificaba erróneamente como meduloblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo o carcinoma del plexo coroidal. En 1993, la Organización Mundial de la Salud empezó a clasificarlo como una neoplasia embrionaria de grado IV.[2]

El TT/RA es un tumor de crecimiento rápido que puede tener un índice de rotulación de MIB-1 de 50 a 100%.[2] Las características inmunohistoquímicas de la proteína INI1 son útiles para establecer el diagnóstico de un TT/RA. Se nota una pérdida de coloración de INI1 en células neoplásicas, pero las células no neoplásicas retienen su coloración (por ejemplo, células endoteliales vasculares).[3,4,5]

Desde el punto de vista histológico, el TT/RA clásico es morfológicamente heterogéneo, generalmente contiene capas de células epiteliales grandes con abundante citoplasma eosinofílico y células rabdoideas dispersas, con mayor frecuencia con componentes acompañantes de células neuroectodérmicas primitivas (células pequeñas, redondas y azuladas), células mesenquimatosas o células gliales.[6] La tinción inmunohistoquímica de marcadores epiteliales (citoqueratina o antígeno de la membrana epitelial), proteína ácida fibrilar glial, sinaptofisina (o neurofilamento) y músculo liso (desmina) puede ayudar a identificar la heterogeneidad de diferenciación, pero variará según la composición celular.[7] Las células rabdoideas, si bien no están presentes en todos los TT/RA, expresarán vimentina, antígeno de la membrana epitelial y actina de músculo liso.

El TT/RA es el primer tumor cerebral primario infantil en el que se identificó un gen apto para ser un supresor tumoral, el SMARCB1 (también conocido como INI1 y hSNF5).[8] Se encontró que el SMARCB1 es anormal en la mayoría de los tumores rabdoides, incluso las neoplasias malignas del SNC, renales y extrarrenales.[8] Las alteraciones (tanto mutaciones como ganancias/pérdidas) en otros genes son muy poco comunes en los pacientes con SMARCB1 relacionado con TT/RA.[9,10,11] El SMARCB1 es un componente de un Switch (SWI) y de la sacarosa no fermentable (SNF) adenosina trifosfato dependiente del complejo remodelador de la cromatina.[12] Se desconoce la función exacta del gen SMARCB1, pero es probable que una mutación resulte en una regulación transcripcional alterada de las dianas cascada abajo. Los casos familiares poco frecuentes de tumores rabdoides que expresan SMARCB1 y carecen de mutaciones en SMARCB1 también se relacionaron con mutaciones de la línea germinal de SMARCA4/BRG1, otro miembro del complejo remodelador de la cromatina SWI/SNF.[5,13]

Además de las mutaciones somáticas, en algunos pacientes de TT/RA se notificaron mutaciones de la línea germinal en SMARCB1.[8,14] En un estudio de 65 niños con tumores rabdoides, se encontró que 23 (35%) tenían mutaciones de la línea germinal o eliminaciones de SMARCB1.[3] Los niños con mutaciones de la línea germinal en SMARCB1 se presentaron en una edad más temprana que los casos esporádicos (mediana de edad aproximada, 5 meses frente a 18 meses) y era más probable que se presentaran tumores múltiples.[3] Se encontró que uno de los padres era portador de una anomalía de la línea germinal del SMARCB1 en 7 de 22 casos evaluados que presentaban alteraciones de la línea germinal y que cuatro de los padres no estaban afectados por cánceres relacionados con SMARCB1.[3] Esto indica que un TT/RA muestra un patrón de herencia dominante autosómico con penetrancia incompleta. También se observó mosaicismo gonadal, como se puso en evidencia en familias con múltiples hermanos afectados por TT/RA y que tienen alteraciones idénticas en SMARCB1, pero ambos padres carecen de una mutación o eliminación en SMARCB1.[3,4] La detección de mutaciones de la línea germinal en SMARCB1 de niños diagnosticados con TT/RA puede proporcionar información útil para orientar a las familias sobre las consecuencias genéticas del diagnóstico de un TT/RA de su hijo.[3]

Evaluación diagnóstica del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil

Todos los pacientes con TT/RA infantil se deben someter a una prueba de imágenes por resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral en el momento del diagnóstico. A menos que esté médicamente contraindicado, se debe realizar una inspección lumbar del líquido cefalorraquídeo de los pacientes a fin de encontrar pruebas de tumor. También se debe considerar una ecografía renal para detectar tumores sincrónicos. No hay ninguna forma de distinguir de manera fiable los TT/RA de otros tumores cerebrales malignos con base en la anamnesis o la evaluación radiográfica. Los tumores embrionarios, especialmente en aquellos niños de menos de 3 años, se deberán someter a inmunotinción por la pérdida de expresión de la proteína SMARCB1 (INI1, hSNF5) para confirmar el diagnóstico.[4]

Se definió claramente el síndrome de predisposición a tumores rabdoides (SPTR), relacionado principalmente con alteraciones en la línea germinal de SMARCB1.[8,14] Este síndrome se manifiesta por una marcada predisposición a la presentación de tumores rabdoides malignos durante la lactancia y la niñez temprana. Se cree que hasta un tercio de los TT/RA aparecen en el entorno del SPTR, y la mayoría de ellos se presentan durante el primer año de vida. La neoplasia maligna más común del SPTR que no afecta el SNC es el tumor rabdoide maligno del riñón, que también se observa durante la lactancia. Se supone firmemente un SPTR en pacientes con presentación sincrónica de un tumor rabdoide maligno renal y TT/RA, tumores rabdoides malignos bilaterales del riñón o tumores rabdoides malignos en dos o más hermanos.

Referencias:

1. Rorke LB, Packer RJ, Biegel JA: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: definition of an entity. J Neurosurg 85 (1): 56-65, 1996.
2. Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW, et al.: The WHO classification of tumors of the nervous system. J Neuropathol Exp Neurol 61 (3): 215-25; discussion 226-9, 2002.
3. Eaton KW, Tooke LS, Wainwright LM, et al.: Spectrum of SMARCB1/INI1 mutations in familial and sporadic rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer 56 (1): 7-15, 2011.
4. Bruggers CS, Bleyl SB, Pysher T, et al.: Clinicopathologic comparison of familial versus sporadic atypical teratoid/rhabdoid tumors (AT/RT) of the central nervous system. Pediatr Blood Cancer 56 (7): 1026-31, 2011.
5. Hasselblatt M, Gesk S, Oyen F, et al.: Nonsense mutation and inactivation of SMARCA4 (BRG1) in an atypical teratoid/rhabdoid tumor showing retained SMARCB1 (INI1) expression. Am J Surg Pathol 35 (6): 933-5, 2011.
6. Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000.
7. McLendon RE, Adekunle A, Rajaram V, et al.: Embryonal central nervous system neoplasms arising in infants and young children: a pediatric brain tumor consortium study. Arch Pathol Lab Med 135 (8): 984-93, 2011.
8. Biegel JA, Tan L, Zhang F, et al.: Alterations of the hSNF5/INI1 gene in central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors and renal and extrarenal rhabdoid tumors. Clin Cancer Res 8 (11): 3461-7, 2002.
9. Lee RS, Stewart C, Carter SL, et al.: A remarkably simple genome underlies highly malignant pediatric rhabdoid cancers. J Clin Invest 122 (8): 2983-8, 2012.
10. Kieran MW, Roberts CW, Chi SN, et al.: Absence of oncogenic canonical pathway mutations in aggressive pediatric rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer 59 (7): 1155-7, 2012.
11. Hasselblatt M, Isken S, Linge A, et al.: High-resolution genomic analysis suggests the absence of recurrent genomic alterations other than SMARCB1 aberrations in atypical teratoid/rhabdoid tumors. Genes Chromosomes Cancer 52 (2): 185-90, 2013.
12. Biegel JA, Kalpana G, Knudsen ES, et al.: The role of INI1 and the SWI/SNF complex in the development of rhabdoid tumors: meeting summary from the workshop on childhood atypical teratoid/rhabdoid tumors. Cancer Res 62 (1): 323-8, 2002.
13. Schneppenheim R, Frühwald MC, Gesk S, et al.: Germline nonsense mutation and somatic inactivation of SMARCA4/BRG1 in a family with rhabdoid tumor predisposition syndrome. Am J Hum Genet 86 (2): 279-84, 2010.
14. Biegel JA, Fogelgren B, Wainwright LM, et al.: Germline INI1 mutation in a patient with a central nervous system atypical teratoid tumor and renal rhabdoid tumor. Genes Chromosomes Cancer 28 (1): 31-7, 2000.

Información sobre los estadios

No hay un sistema de estadificación definido para el tumor teratoideo/rabdoide atípico (TT/RA) del sistema nervioso central infantil. Los pacientes se clasifican como portadores de enfermedad recién diagnosticada o recidivante, con diseminación hasta el tubo neural o sin ella.

Tratamiento del tumor teratoideo / rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recién diagnosticado

No hay un tratamiento estándar establecido para el tumor teratoideo/rabdoide atípico (TT/RA) del sistema nervioso central (SNC) infantil. Dada la naturaleza sumamente dinámica del tumor, la mayoría de los pacientes se tratan con terapia multimodal intensiva. Sin embargo, la edad temprana de la mayoría de los pacientes impone algunas limitaciones a la intensidad del tratamiento, en particular la radiación. La cirugía es necesaria para obtener tejido y diagnosticar un TT/RA. Los datos del AT/RT Registry indican que los pacientes sometidos a una resección completa pueden tener una mediana de supervivencia más prolongada, a pesar de que la resección quirúrgica completa es a menudo difícil por la naturaleza invasora del tumor.[1] La quimioterapia ha sido el principal tratamiento adyuvante para los niños muy pequeños con TT/RA. En los estudios de grupo cooperativo, que incluyeron a niños menores de 36 meses, se demostró que la supervivencia fue precaria cuando se trataron solo con regímenes quimioterapéuticos estándar.[2] El Children's Cancer Group notificó una supervivencia sin complicaciones (SSC) a los 2 años de 14% en 28 niños menores de 36 meses tratados con poliquimioterapia.[3]

Los regímenes intensivos que utilizan combinaciones variables de quimioterapia de dosis altas,[4][Grado de comprobación:3iA]; [5,6][Grado de comprobación: 3iiiDi] quimioterapia intratecal y radiación condujeron a una supervivencia prolongada de algunos pacientes. Se trató a 13 pacientes del AT/RT Registry con quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre hematopoyéticas como parte del tratamiento inicial.[1] Según el último informe, cuatro de estos pacientes (dos de ellos también recibieron radiación), permanecieron vivos y sin evolución de la enfermedad de 21,5 a 90 meses después del diagnóstico. La radioterapia parece incidir en la supervivencia de los pacientes de TT/RA. De los 42 pacientes del AT/RT Registry, 13 pacientes (31%) recibieron radioterapia además de quimioterapia como parte de su tratamiento primario.[1] El campo de radiación se enfocó en la base del tumor primario en nueve niños y en la base del tumor y los ejes craneoespinales en cuatro niños. Su mediana de supervivencia fue de 48 meses, mientras que la mediana de supervivencia de todos los pacientes del registro fue de 16,75 meses. Una serie retrospectiva de 31 pacientes con TT/RA realizada por el St. Jude Children's Research Hospital apoyó el valor de la radioterapia. En ella, la SSC a 2 años de los pacientes mayores de 3 años fue de 78%, que es considerablemente mejor que la SSC de 11% de los pacientes menores de 3 años.[7] Todos los pacientes menos uno (siete de ocho) que sobrevivieron en el grupo de más edad recibieron irradiación craneoespinal y quimioterapia intensiva con trasplante de células madre hematopoyéticas; solo 3 de los 22 pacientes más jóvenes recibieron alguna forma de radioterapia y dos de ellos permanecen sin enfermedad. En una revisión del registro Surveillance, Epidemiology, and End Results, la radioterapia se relacionó con mejor supervivencia en niños menores de 3 años.[8]

Otro abordaje terapéutico para tratar pacientes de TT/RA se fundamenta en el Third Intergroup Rhabdomyosarcoma (IRS-III) Study. En este se utilizó radioterapia, metotrexato intratecal, citarabina, hidrocortisona y poliquimioterapia sistémica. Los resultados de una serie retrospectiva pequeña resultan halagadores,[9,10] lo que ha llevado al primer estudio de tratamiento con muchas modalidades en este grupo de pacientes. Los resultados del estudio prospectivo demostraron una supervivencia sin avance a 2 años de 53 ± 13% y una supervivencia general de 70 ± 10%, donde los resultados más favorables se lograron en niños con que eran mayores, se sometieron a una resección macrocítica total y no tenían enfermedad metastásica en el momento de la presentación.[11] Se necesita imperativamente la conducción de ensayos clínicos de grupos cooperativos sobre los TT/RA para entender mejor cómo la edad y grado de tratamiento afecta la supervivencia.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

A continuación se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

  • COG-ACNS0333 (Quimioterapia combinada, radioterapia y trasplante autógeno de células madre periféricas para el tratamiento de pacientes jóvenes con TT/RA del SNC): el Children's Oncology Group diseñó un estudio de fase III para pacientes de 0 a 21 años de edad con TT/RA. En el estudio se utiliza poliquimioterapia, radiación y dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre hematopoyéticas.

Referencias:

1. Hilden JM, Meerbaum S, Burger P, et al.: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor: results of therapy in children enrolled in a registry. J Clin Oncol 22 (14): 2877-84, 2004.
2. Packer RJ, Biegel JA, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: report on workshop. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 337-42, 2002 Jun-Jul.
3. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.
4. Nicolaides T, Tihan T, Horn B, et al.: High-dose chemotherapy and autologous stem cell rescue for atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system. J Neurooncol 98 (1): 117-23, 2010.
5. Gardner SL, Asgharzadeh S, Green A, et al.: Intensive induction chemotherapy followed by high dose chemotherapy with autologous hematopoietic progenitor cell rescue in young children newly diagnosed with central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer 51 (2): 235-40, 2008.
6. Finkelstein-Shechter T, Gassas A, Mabbott D, et al.: Atypical teratoid or rhabdoid tumors: improved outcome with high-dose chemotherapy. J Pediatr Hematol Oncol 32 (5): e182-6, 2010.
7. Tekautz TM, Fuller CE, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT): improved survival in children 3 years of age and older with radiation therapy and high-dose alkylator-based chemotherapy. J Clin Oncol 23 (7): 1491-9, 2005.
8. Buscariollo DL, Park HS, Roberts KB, et al.: Survival outcomes in atypical teratoid rhabdoid tumor for patients undergoing radiotherapy in a Surveillance, Epidemiology, and End Results analysis. Cancer 118 (17): 4212-9, 2012.
9. Olson TA, Bayar E, Kosnik E, et al.: Successful treatment of disseminated central nervous system malignant rhabdoid tumor. J Pediatr Hematol Oncol 17 (1): 71-5, 1995.
10. Zimmerman MA, Goumnerova LC, Proctor M, et al.: Continuous remission of newly diagnosed and relapsed central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor. J Neurooncol 72 (1): 77-84, 2005.
11. Chi SN, Zimmerman MA, Yao X, et al.: Intensive multimodality treatment for children with newly diagnosed CNS atypical teratoid rhabdoid tumor. J Clin Oncol 27 (3): 385-9, 2009.

Tratamiento del tumor teratoideo / rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recidivante

No hay un tratamiento estándar para el tumor teratoideo/rabdoide atípico recidivante del sistema nervioso central infantil. Se debe considerar la participación en estudios de enfoques terapéuticos novedosos. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Para algunos pacientes, puede haber ensayos terapéuticos disponibles de fase temprana. Estos ensayos pueden estar disponibles en instituciones pertenecientes al Children's Oncology Group fase I, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.

Modificaciones a este sumario (05 / 22 / 2013)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes incorporados en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil son:

  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Karen Jean Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Medical Center)
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, "El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]".

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/ATRT-SNC-infantil/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como "estándar" o "bajo evaluación clínica". Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office
9609 Medical Center Dr.
Room 2E532 MSC 9760
Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las "Mejores Opciones," páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Última revisión: 2013-05-22

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